Erschienen in:
07.02.2020 | Lymphome | Leitthema
Haarzellleukämie
verfasst von:
Prof. Dr. med. B. Wörmann
Erschienen in:
Die Onkologie
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Ausgabe 3/2020
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Zusammenfassung
Hintergrund
Die Haarzellleukämie (HZL) gehört zu den indolenten B‑Zell-Lymphomen. Das mediane Alter bei Erstdiagnose liegt bei 45–55 Jahren, Männer sind etwa 4‑mal häufiger als Frauen betroffen. Die klinischen Symptome sind zytopenieassoziiert (Neutropenie, Thrombozytopenie, Anämie), dazu kommen Splenomegalie und Fatigue.
Ergebnisse
Innerhalb der HZL werden die häufige klassische HZL und die seltene HZL-Variante unterschieden. Bei der klassischen HZL werden durch die Therapie mit Purinanaloga Remissionsraten von über 95 % erzielt. Weitere wirksame Behandlungen sind die Immuntherapie und BRAF-Inhibitoren.
Schlussfolgerung
Die HZL ist eine chronische Erkrankung. Bei gutem Ansprechen auf die Therapie hat die Mehrzahl der Patienten heute eine normale Lebenserwartung.