07.03.2024 | Lymphopenie | Kasuistiken
Okkulte Proteinverlustenteropathie als Ursache der Therapieresistenz einer nichtinfektiösen Uveitis – Fallbericht
verfasst von:
Dr. med. A. Sprengel, M. Krumrey-Langkammerer, J. P. Haas, C. Klemann
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Zusammenfassung
Ein 17-jähriger Junge mit Fontan-Zirkulation entwickelte im Alter von 15 Jahren eine therapierefraktäre beidseitige nichtinfektiöse Uveitis. Trotz intensiver lokaler und systemischer Behandlung, einschließlich der Anwendung des monoklonalen Antikörpers Adalimumab und Methotrexat, zeigte er weiterhin Symptome. Wir diagnostizierten bei Hypoalbuminämie, Hypogammaglobulinämie und schwerer Lymphopenie eine Proteinverlustenteropathie („protein-losing enteropathy“ [PLE]), die wir in Abwesenheit von peripheren Ödemen oder Ergüssen als „okkult“ bezeichnen. Höchstwahrscheinlich führte der Teilverlust von Adalimumab durch die PLE zu einem sekundären Therapieversagen. Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung, bei therapierefraktären Autoimmunerkrankungen und oben genannter Laborkonstellation eine PLE, die im Übrigen auch bei einer nichtkardiologischen Grunderkrankung auftreten kann, zu erwägen.