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Die Innere Medizin
Erschienen in: Der Internist 5/2019

18.03.2019 | Nephrotisches Syndrom | Schwerpunkt: Nephritiden

Minimal-change-Glomerulonephritis und fokal-segmentale Glomerulosklerose

verfasst von: J. Müller-Deile, H. Schenk, Prof. Dr. med. M. Schiffer

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 5/2019

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Zusammenfassung

Die „minimal change disease“ (MCD) oder Minimal-change-Glomerulonephritis und die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) sind zwei Hauptursachen des nephrotischen Syndroms im Kindesalter und bei jungen Erwachsenen. Die beiden Erkrankungen ähneln sich klinisch sehr und sind zum Teil nur durch ihren klinischen Verlauf voneinander abzugrenzen. MCD und FSGS stellen zwei klassische Beispiele für einen Pathomechanismus dar, bei dem der glomeruläre Podozyt und das Aktinzytoskelett der podozytären Fußfortsätze eine zentrale Rolle spielen. Daher wurde für diese beiden Erkrankungen auch der Begriff „Podozytopathie“ geprägt. Im vorliegenden Beitrag haben wir die Unterschiede und Gemeinsamkeiten der Erkrankungen gegenübergestellt sowie neue Daten zur Pathophysiologie und Therapie zusammengefasst. Im Erwachsenenalter erlaubt nur die Nierenbiopsie inklusive der elektronenmikroskopischen Analyse eine Unterscheidung zwischen MCD und FSGS sowie die Abgrenzung weiterer Differenzialdiagnosen. Die Einteilung in primäre und sekundäre Formen der Erkrankungen gelingt im klinischen Kontext. Bei insgesamt unbefriedigender Studienlage liegt die Therapie der primären Formen immer noch in erster Linie in einer hoch dosierten Steroidtherapie gefolgt von einer weiteren immunsuppressiven Eskalationstherapie. Bei den sekundären Formen ist die Therapie der Grunderkrankung entscheidend.
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Metadaten
Titel
Minimal-change-Glomerulonephritis und fokal-segmentale Glomerulosklerose
verfasst von
J. Müller-Deile
H. Schenk
Prof. Dr. med. M. Schiffer
Publikationsdatum
18.03.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 5/2019
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-019-0590-y

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