Erschienen in:
08.01.2018 | Neuroblastom | Schwerpunkt: Kopf-Hals-Tumoren
Neuroendokrine Neoplasien der Kopf-Hals-Region
verfasst von:
Dr. B. Konukiewitz, A. Agaimy, W. Weichert, G. Klöppel
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 1/2018
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Zusammenfassung
Allen neuroendokrinen Neoplasien (NEN), gleich welcher Lokalisation und Differenzierung, ist die Expression von Synaptophysin und Chromogranin A gemeinsam. In der Kopf-Hals-Region sind NEN entweder epithelialer oder neuraler/neuroektodermaler Herkunft, wobei die beiden genannten Gruppen sich durch die Expression von Zytokeratinen unterscheiden. NEN epithelialen Ursprungs sind die typischen und atypischen Karzinoide (von der WHO auch als „low-“ und „intermediate-grade“ neuroendokrine Karzinome bezeichnet), die schlecht differenzierten „high-grade“ neuroendokrinen Karzinome vom klein- und großzelligen Typ und die gemischten neuroendokrinen-nichtneuroendokrinen Neoplasien. Die neural/neuroektodermalen NEN umfassen die Olfaktoriusneuroblastome und Paragangliome. Olfaktoriusneuroblastome werden nach Hyams in 4 Differenzierungsgrade stratifiziert. Paragangliome der Kopf-Hals-Region treten gehäuft multipel und familiär auf. Die meisten NEN der Kopf-Hals-Region sind im oberen Respirationstrakt anzutreffen. Die Diagnostik folgt den generellen Richtlinien für NEN, wobei immunhistochemische Untersuchungen im Mittelpunkt stehen. Molekularpathologische Untersuchungen bilden die Ausnahme.