Paraneoplastische neurologische Syndrome und Autoimmunenzephalitiden

Als paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) werden seltene neurologische Erkrankungen bezeichnet, die in zeitlicher Nähe zu einer Tumordiagnose auftreten, jedoch nicht direkt Folge des Tumors, seiner Metastasen oder bedingt durch die Tumorbehandlung sind. Ursächlich ist am ehesten eine fehlgeleitete Immunreaktion. Neben den klassischen PNS, die in Assoziation mit Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene auftreten und nur begrenzt auf eine Behandlung ansprechen, wurden in den letzten Jahren neue Entitäten von Autoimmunenzephalitiden fakultativ-paraneoplastischer Genese beschrieben. Letztere sind mit Antikörpern gegen neuronale Oberflächenantigene assoziiert und weisen eine höhere Prävalenz als die klassischen PNS auf. Beide Krankheitsgruppen unterscheiden sich insbesondere hinsichtlich der Prognose und des Ansprechens auf eine Immunbehandlung. Darüber hinaus sind die Antikörper gegen neuronale Oberflächenantigene im Sinne einer „synaptischen Autoimmunität“ wahrscheinlich direkt an der Pathogenese dieser Syndrome beteiligt.