Pathogenese und Histopathologie von Adenomen und Karzinomen der Papilla Vateri

Die Vater-Papille ist im Dünndarm und im Verlauf des Ductus choledochus der häufigste Entstehungsort von Adenomen und Karzinomen. Bei familiärer adenomatöser Polypose (FAP) ist sie Hauptsitz für Karzinome nach Proktokolektomie. Aufgrund früher stenosebedingter Symptome sind ca. 80% der Tumoren mit kurativer Intention chirurgisch angehbar. Die Operabilität ist der wichtigste Prognosefaktor; eine frühe Diagnose ist somit verlaufsentscheidend. Entzündung, regeneratorische Veränderungen und Fibrose nach endoskopischen Eingriffen, begleitende Hyperplasie, adenomatöse Vorläufer und tiefer Sitz mancher Papillenkarzinome erschweren die Karzinomdiagnose am Biopsiematerial. Als histologische Haupttypen lassen sich das intestinal und das pankreatobiliär differenzierte Papillenkarzinom unterscheiden. Hinzu kommen nicht weiter differenzierbare Karzinome und Sonderformen. Im eigenen Kollektiv 45 operierter Papillenkarzinome wiesen 6 der 10 Tumoren des intestinalen Typs und 4 Tumoren mit Sonderformen das Markerprofil intestinaler Schleimhaut auf (Keratin 7−, Keratin 20+, MUC2+). 17 von 21 Tumoren des pankreatobiliären Typs, alle 4 undifferenzierten Karzinome und 3 papilläre Karzinome zeigten das Markerprofil pankreatobiliärer Gangschleimhaut (Keratin 7+, Keratin 20−, MUC2−). Bei 3 mit diesen Marker nicht reagierenden Karzinome zeigten nichtinvasive Vorläuferläsionen eine der beiden Markerkombinationen. Diese Befunde unterstreichen das Konzept histogenetisch unterschiedlicher Papillenkarzinome, die vom intestinal oder vom pankreatobiliär differenzierten Schleimhautanteil der Vater-Papille ausgehen. Die Molekularpathogenese des Papillenkarzinoms ähnelt einerseits der des kolorektalen Karzinoms, andererseits des duktalen Pankreaskarzinoms, doch bestehen Unterschiede in der Häufigkeit der molekularen Alterationen. Zukünftige molekularpathologische Untersuchungen des Papillenkarzinoms sollten auf einer histologischen Klassifikation gründen, die die Histogenese des Papillenkarzinoms aus den 2 verschiedenen Schleimhauttypen der Papilla Vateri konsequent berücksichtigt.