Kutane Perineuriome

Im Spektrum der Tumoren des Nervenhüllgewebes stellen Perineuriome relativ seltene Neoplasien dar, die nahezu ausschließlich aus EMA (epitheliales Membranantigen)-positiven Zellen bestehen. Mit dem intra- und extraneuralen Perineuriom und dem sklerosierenden Perineuriom werden derzeit 3 Subtypen unterschieden; sehr selten sind atypische bzw. maligne Perineuriome. Die vorgestellte Fallserie umfasst 13 kutane Perineuriome erwachsener Patienten (18–71 Jahre), die im Bereich der Hände (6 Fälle), des Oberschenkels (3 Fälle), des Unterschenkels (2 Fälle), des Unterarmes (1 Fall) sowie im Nasenbereich (1 Fall) entstanden. Histologisch fanden sich bei 7 Tumoren feingewebliche Veränderungen im Sinne eines Dermatofibrom-ähnlichen Perineurioms; 4 Neoplasien entsprachen einem sklerosierenden Perineuriom. Ein zellreicher Tumor wies morphologische Ähnlichkeiten zu einem solitären fibrösen Tumor auf und in einem Fall wurde die Diagnose eines atypischen/malignen kutanen Perineurioms gestellt. Lokalrezidive bzw. eine Tumorprogression traten im Beobachtungszeitraum nicht auf. Die Differenzialdiagnose der verschiedenen Formvarianten kutaner Perineuriome zu mesenchymalen Läsionen anderer Differenzierungsrichtungen sowie zu melanozytären und epithelialen Neoplasien wird dargestellt.