208. Primär zyanotische Vitien

Bei dieser Gruppe von Herzfehlern besteht von Geburt an eine mehr oder weniger ausgeprägte Zyanose aufgrund eines Rechts-links-Shunts, wodurch es zur Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut im Herzen (= Mischungszyanose) kommt. Das Ausmaß der Zyanose hängt in der Regel von der Lungendurchblutung ab: Je geringer diese ist, umso ausgeprägter ist die Zyanose und die Sauerstoffuntersättigung. Im Allgemeinen ist bei diesen Patienten die Systemdurchblutung ausreichend, sodass präoperativ keine Herzinsuffizienz besteht und die Kinder gut gedeihen. Klassisches Beispiel für diese Gruppe von Herzfehlern sind die Fallot’sche Tetralogie und die einfache D-Transposition der großen Gefäße. Auch Kinder mit einem univentrikulären Herzen gehören dazu, für die erst seit den 1970er-Jahren ein palliatives Operationskonzept erarbeitet wurde – die sog. Fontan-Zirkulation. Diese kann im Langzeitverlauf zu einer Reihe von komplexen Problemen führen, deren Kenntnis daher für den Pädiater, den Allgemeinmediziner oder auch den Anästhesisten von großer Bedeutung ist.