18.03.2024 | Primäres Sjögren-Syndrom | CME
Update Sjögren-Syndrom
Diagnostik, Therapie und Fallstricke
verfasst von:
Nadine Zehrfeld, Torsten Witte, Prof. Dr. med. Diana Ernst
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 3/2024
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Zusammenfassung
Das Sjögren-Syndrom ist mit einer Prävalenz von 1:200 die häufigste Kollagenose. Es betrifft hauptsächlich Frauen, geht mit einer Zerstörung der exokrinen Drüsen einher und führt so regelmäßig zu Xerophthalmie oder Xerostomie. In über 50 % der Fälle kommt es auch zu extraglandulären Manifestationen. So können neben Fatigue und Arthralgien sehr variable systemische Organmanifestationen wie beispielsweise Polyneuropathien oder interstitielle Lungenerkrankungen auftreten. Die Diagnostik umfasst Biomarker wie SS-A/Ro-Antikörper, die Histologie der Speicheldrüsen sowie die Speicheldrüsensonographie. Es gibt bislang keine zugelassene immunsuppressive Systemtherapie, sodass die Therapie i. d. R. „off label“ erfolgt. Die European League Against Rheumatism (EULAR) hat Therapieempfehlungen für die verschiedenen Organmanifestationen publiziert. Aktuell laufen mehrere vielversprechende kontrollierte Studien zu unterschiedlichen neuen Ansätzen.