Seltene Kopf-Hals-Tumoren II

Hauttumoren kommen zu bis zu 20% im Kopf-Hals-Bereich vor. Das therapeutische Vorgehen ist in den aktuellen interdisziplinären EBM-Leitlinien „Hauttumoren“ (Plattenepithelkarzinome, Melanome, Merkel-Zell-Karzinome, Basaliome) der DKG festgelegt. Für die Schleimhautmelanome wird die primäre R0-Chirurgie empfohlen. Merkel-Zell-Karzinome müssen ebenfalls mit weitem Sicherheitsabstand reseziert werden. In jedem Stadium wird eine bilaterale selektive Neck-Dissection und adjuvante Strahlentherapie empfohlen. Die operative Therapie mit histologischer Absicherung stellt auch das Standardvorgehen bei der Behandlung von Basalzellkarzinomen dar. Bei Spinaliomen richtet sich das therapeutische Vorgehen nach der Ausbreitung und nach dem histologischen Typ des Tumors. Die vollständige chirurgische Exzision mit topografisch zugeordneter histopathologischer Kontrolle der Schnittränder stellt die Therapie der ersten Wahl dar, sofern diese medizinisch vertretbar ist. Malignome im Bereich der Nasenhaupt- und Nebenhöhlen machen etwa 4% aller Kopf-Hals-Karzinome aus. Generelle therapeutische Prinzipien richten sich nach einer möglichst kompletten Resektion des Tumors. Eine postoperative Radiochemotherapie sollte entsprechend der Erfahrungen bei anderen Tumoren der Kopf-Hals-Region erfolgen, wenn eine pT3/4-Situation vorliegt. Ein Dilemma der seltenen Weichteilsarkome mit zahlreichen histologischen Subtypen ist, dass es bislang keine unmittelbar den Kopf-Hals-Bereich betreffende Klassifikation dieser Tumorgruppe gibt. Ferner fehlen Richtlinien und Evidenz hinsichtlich der Indikation zur Resektion von Restbefunden nach primärer Chemotherapie bei den kindlichen rhabdomyosarkomartigen Tumoren. Daher empfiehlt sich die Behandlung dieser Tumoren in interdisziplinären onkologischen Zentren. Kleinzellige Karzinome sind hoch maligne und sehr metastasierungsaktiv. Die Therapie eines im Kopf-Hals-Bereich gelegenen kleinzelligen Primärtumors richtet sich nach der Lokalisation, der Tumorausdehnung, dem Lymphknotenstatus und dem Vorliegen einer Fernmetastasierung.