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Clinical Autonomic Research

Erschienen in:

26.12.2017 | Research Article

Seronegative autoimmune autonomic neuropathy: a distinct clinical entity

verfasst von: Elisabeth P. Golden, Meredith A. Bryarly, Steven Vernino

Erschienen in: Clinical Autonomic Research | Ausgabe 1/2018

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Abstract

Purpose

Autoimmune autonomic ganglionopathy (AAG) is associated with ganglionic acetylcholine receptor (gAChR) antibodies. We describe a similar but distinct series of patients with autoimmune autonomic failure lacking this antibody.

Methods

Retrospective chart review.

Results

Six patients presented with subacute autonomic failure, seronegative for gAChR antibodies. Orthostatic hypotension and gastrointestinal complaints were common. Autonomic testing revealed predominant sympathetic failure and no premature pupillary redilation. All patients had sensory symptoms and/or pain, which was severe in three. Immunotherapy with plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and rituximab was ineffective. Three patients responded to intravenous steroids.

Conclusion

In these cases of autoimmune autonomic failure, key differences from seropositive AAG emerge. Testing showed prominent sympathetic (rather than cholinergic) failure, specific pupillary findings of AAG were absent, and sensory symptoms were prominent. AAG responds to antibody-targeted immunotherapy, while these patients responded best to steroids. This seronegative autoimmune autonomic neuropathy is a distinct clinical entity requiring a different treatment approach from AAG.

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Titel: Seronegative autoimmune autonomic neuropathy: a distinct clinical entity
verfasst von: Elisabeth P. Golden
Meredith A. Bryarly
Steven Vernino
Publikationsdatum: 26.12.2017
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Clinical Autonomic Research / Ausgabe 1/2018
Print ISSN: 0959-9851
Elektronische ISSN: 1619-1560
DOI: https://doi.org/10.1007/s10286-017-0493-8

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