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02.02.2018 | Schwerpunkt: Kopf-Hals-Tumoren | Ausgabe 1/2018

Der Pathologe 1/2018

Sinunasale Tumoren

Neues aus der WHO mit besonderem Fokus auf neue mesenchymale Entitäten

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 1/2018
Autoren:
Prof. Dr. A. Agaimy, F. Haller, A. Hartmann

Zusammenfassung

In den letzten zwei Jahrzehnten hat die Pathologie sinunasaler Neoplasien dank verfügbar gewordener moderner diagnostischer Methoden signifikante Fortschritte gemacht. Dabei handelt es sich nicht um neue Tumoren im engeren Sinne, sondern um Neudefinitionen bzw. neu konzipierte ältere Tumorentitäten. Diesen Fortschritten zufolge wurden einige Tumorgruppen Gegenstand eines dynamischen „Splittings“ von Subentitäten mit demografischen, klinisch-pathologischen, biologischen/prognostischen und im Einzelfall auch therapeutischen Besonderheiten. So wurden NUT-Karzinome (bisher auch NUT-Mittellinienkarzinome genannt) dem Spektrum sinunasaler undifferenzierter Karzinome (SNUC) entzogen. SMARCB1-defiziente Karzinome blieben noch als provisorische Varianten des SNUC erhalten. Eine neue Entität bzw. Subtyp ist das mit humanen Papillomaviren(HPV)-assoziierte sinunasale Karzinom mit adenoid-zystischen Eigenschaften. In der Gruppe der kleinrundzelligen Sarkome stellt das adamantinomähnliche Ewing-Sarkom eine seltene Sondervariante dar und gilt aufgrund seiner epithelialen Differenzierung als diagnostischer Fallstrick. Das einst als Nervenscheidentumor bzw. als Leiomyosarkom fehlklassifizierte biphänotypische Sinunasalsarkom (BSS) wurde durch seine definierende PAX3/MAML3-Translokation als eigenständige Entität zum ersten Mal in die WHO-Klassifikation aufgenommen. CTNNB1-Mutationen (bei sinunasalen Glomangioperizytomen) und STAT6/NAB2-Fusionen (bei solitären fibrösen Tumoren) sind weitere neue molekulare Marker. Diese Übersicht befasst sich mit den in die WHO neu aufgenommenen Entitäten der sinunasalen Tumorpathologie einschließlich relevanter Entwicklungen, die noch keinen Zugang in die neue WHO-Klassifikation fanden.

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