nach oben

Die Orthopädie

Erschienen in:

08.07.2021 | Skoliose | Leitthema

Wirbelsäulendeformitäten bei Neurofibromatose Typ 1

verfasst von: Prof. Dr. Christoph-E. Heyde, A. Völker, N. H. von der Höh, S. Glasmacher, H. Koller

Erschienen in: Die Orthopädie | Ausgabe 8/2021

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Neurofibromatose Typ 1 ist in bis zu ca. 60 % der Fälle mit Deformitäten der Wirbelsäule vergesellschaftet. Diese können als nichtdystrophischer und als seltenerer dystrophischer Typ auftreten. Diese Unterscheidung ist von hoher Relevanz, da sich die Therapie dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen nachhaltig unterscheidet.

Nichtdystrophischer Typ

Der nichtdystrophische Typ kann wegen eines der idiopathischen Skoliose ähnlichen Verlaufes wie diese therapiert werden. Beachtet werden dabei muss die sogenannte Modulation. Bei dieser kommt es im Verlauf zum Auftreten dyplastischer Veränderungen an der Wirbelsäule und damit zu einem Verhalten wie vom dystrophischen Typ bekannt.

Dystrophischer Typ

Der dystrophische Typ zeigt eine Reihe dyplastischer Knochenveränderungen. Diese führen zu einer hohen Progredienz, zu einem fehlenden Ansprechen auf konservative Therapieformen und unbehandelt zu extremen Ausprägungen der Deformitäten. Diese Form der Deformität verlangt ein frühes operatives Eingreifen, auch schon im Kindesalter. Um bei diesen oft herausfordernden Konstellationen gute Ergebnisse erzielen zu können, müssen die Besonderheiten des Krankheitsbildes generell und die typischen Veränderungen an der Wirbelsäule bekannt sein.

Cai S, Tian Y, Qui G, Zhang J, Shen J, Zhao H, Zhao Y (2020) Neurofibromatosis type 1 with severe dystrophic kyphosis: surgical treatment and prognostic analysis of 27 patients. Orthop Surg 12(6):1923–1940. https://doi.org/10.1111/os.12848CrossRefPubMedPubMedCentral

Crawford AH, Herrera-Soto J (2007) Scoliosis associated with neurofibromatosis. Orthop Clin North Am 38:553–562CrossRef

Crawford AH, Jain VV (2011) Neurofibromatosis. In: Akbarnia BA, Yazici M, Thompson GH (Hrsg) The growing spine. Springer, , S 299–315CrossRef

DeLucia TA, Yohay K, Widmann RF (2011) Orthopaedic aspects of neurofibromatosis: update. Curr Opin Pediatr 23:46–52CrossRef

Farschtschi S, Mautner VF, McLean ACL, Schulz A, Friedrich R, Rosahl SK (2020) The neurofibromatosis. Dtsch Arztebl Int 117(20):354–360. https://doi.org/10.3238/arztebl.2020.0354CrossRefPubMedPubMedCentral

Gutmann DH, Ferner RE, Listernick RH, Korf BR, Wolters PL, Johnson KJ (2017) Neurofibromatosis Type 1. Nat Rev Dis Primers 23(3):17004. https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.4CrossRef

Heyde CE, Krause M, Jarvers JG, Spiegl UJA, Völker A, Glasmacher S, Josten C, von der Höh NH (2019) Halo Fixator and Halo Traction—Value for the treatment of spinal disorders in childhood. Z Orthop Unfall. https://doi.org/10.1055/a-1026-6698CrossRefPubMed

Jain VV, Berry CA, Crawford AH, Emans JB, Sponseller PD, Growing Spine Study Group (2017) Growing rods are an effective fusionless method of controlling early-onset scoliosis associated with neurofibromatsosis typ 1 (NF1): a multicenterretrospective case series. J Pediatr Orthop 37(8):e612–e618. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000000963CrossRefPubMed

Jia F, Wang G, Sun J, Liu X (2020) Combined anterior-posterior versus posterior-only spinal fusion in treating dystrophic neurofibromatosis scoliosis with modern instrumentation. Clin Spine Surg. https://doi.org/10.1097/BSD.0000000000001069CrossRefPubMed

10.

Kim HW, Weinstein SL (1997) The management of scoliosis in neurofibromatosis. Spine 23:2770–2776CrossRef

11.

Koller H, Zenner J, Gajic V, Meier O, Ferraris L, Hitzl W (2012) The impact of halo-gravity traction on curve rigidity and pulmonary function in the treatment of severe and rigid scoliosis and kyphoscoliosis: a clinical study and narrative review of the literature. Eur Spine J 21:514–529CrossRef

12.

Koptan W, ElMiligui Y (2020) Surgical correction of severe dystrophic neurofibromatosis scoliosis: an experience of 32 cases. Eur Spine J 19:1569–1575CrossRef

13.

Lykissas MG, Schorry EK, Crawford AH, Gaines S, Rieley M, Jain VV (2013) Does the presence of dystrophic features in patients with type 1 neurofibromatosis and spinal deformities increase the risk of surgery? Spine 38:1595–1601CrossRef

14.

Metz-Stavenhagen P, Krebs S, Seidel Th, Krämer F, Völpel HJ (2000) Behandlung der Skoliose und Skoliokyphose bei Neurofibromatosis Recklinghausen (NF). Orthopade 29:524–534CrossRef

15.

Mladenov K (2017) Wirbelsäulendeformitäten bei Neurofibromatose Typ 1 und Marfan Syndrom. In: Stücker R, Hasler C (Hrsg) Die wachsende Wirbelsäule. Walter de Gruyter GmbH, Berlin, Boston, S 162–166

16.

National Institute of Health (1988) Neurofibromatosis. Conference Statement. Arch Neurol 45:575–578 (National Institut of Health Consensus development Conference)CrossRef

17.

Shah S, George KJ (2019) The association of spinal deformity with dural ectasia in neurofibromatosis type 1. Br J Neurosurg 6:620–623CrossRef

18.

Shimizu T, Lenke L, Cerpa M, Lehman RA Jr, Pongmanee S, Sielatycki JA (2020) Preoperative halo-gravity traction for treatment of severe adult kyphosis and scoliosis. Spine Deform 8:85–95CrossRef

19.

Shofty B, Barzilai O, Khashan M, Lidar Z, Constantini S (2020) Spinal manifestation of neurofibromatosis type 1. Childs Nerv Syst 36(10):2401–2408. https://doi.org/10.1007/s00381-020-04754-9CrossRefPubMed

20.

Tauchi R, Kawakami N, Castro MA, Ohara T, Saito T, Morishita K, Yamauchi I (2020) Long-term surgical outcomes after early definitive spinal fusion for early-onset scoliosis with neurofibromatosis type 1 at mean follow-up of 14 years. J Pediatr Orthop 40:42–47CrossRef

21.

Tauchi R, Kawakami N, Suzuki T, Uno K, Yamaguchi T, Yanagida H, Yamamoto T, Murakami H, Demura S, Kotani T, NPO Japan Spinal Deformity Institut (2020) Comparison of early definitive fusion and traditional crowing rods in early-onset dystrophic scoliosis in neurofibromatosis type1: a preliminary report. J Pediatr Orthop 40(10):569–574. https://doi.org/10.1097/BPO.0000000000001579CrossRefPubMed

22.

Ton J, Stein-Wexler R, Yen P, Gupta M (2010) Rib head protrusion into the central canal in type 1 neurofibromatosis. Pediatr Radiol 40:1902–1909CrossRef

23.

Tsirikos AI, Dhokia R, Wordie S (2018) Rotatory dislocation of the spine in dystrophic kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis type 1. J Cent Nerv Syst Dis 18(10):1179573518819484. https://doi.org/10.1177/1179573518819484CrossRef

Titel: Wirbelsäulendeformitäten bei Neurofibromatose Typ 1
verfasst von: Prof. Dr. Christoph-E. Heyde
A. Völker
N. H. von der Höh
S. Glasmacher
H. Koller
Publikationsdatum: 08.07.2021
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Skoliose
Neurofibromatose
Neurofibromatose
Neurofibromatose Typ 1
Idiopathische Skoliose
Erschienen in: Die Orthopädie / Ausgabe 8/2021
Print ISSN: 2731-7145
Elektronische ISSN: 2731-7153
DOI: https://doi.org/10.1007/s00132-021-04130-8

Arthropedia

Grundlagenwissen der Arthroskopie und Gelenkchirurgie. Erweitert durch Fallbeispiele, Videos und Abbildungen.
» Jetzt entdecken

Neu im Fachgebiet Orthopädie und Unfallchirurgie

Proximale Humerusfraktur: Auch 100-Jährige operieren?

01.05.2024 DCK 2024 Kongressbericht

Mit dem demographischen Wandel versorgt auch die Chirurgie immer mehr betagte Menschen. Von Entwicklungen wie Fast-Track können auch ältere Menschen profitieren und bei proximaler Humerusfraktur können selbst manche 100-Jährige noch sicher operiert werden.

Sind Frauen die fähigeren Ärzte?

30.04.2024 Gendermedizin Nachrichten

Patienten, die von Ärztinnen behandelt werden, dürfen offenbar auf bessere Therapieergebnisse hoffen als Patienten von Ärzten. Besonders gilt das offenbar für weibliche Kranke, wie eine Studie zeigt.

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Arthroskopie kann Knieprothese nicht hinauszögern

25.04.2024 Gonarthrose Nachrichten

Ein arthroskopischer Eingriff bei Kniearthrose macht im Hinblick darauf, ob und wann ein Gelenkersatz fällig wird, offenbar keinen Unterschied.

Update Orthopädie und Unfallchirurgie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Zusammenfassung

Hintergrund

Nichtdystrophischer Typ

Dystrophischer Typ

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 8/2021

Orthopädische Technik und neuromuskuläre Skoliosen

Ätiologie, Epidemiologie, Prognose und biomechanische Besonderheiten neuromuskulärer Skoliosen

Neuromuskuläre Skoliosen

Influence of sagittal degenerative spondylolisthesis on anteversion of the acetabular component in total hip arthroplasty

Does the type of surgical approach affect the clinical outcome of total knee arthroplasty?

Operative Strategien bei der Versorgung neuromuskulärer Skoliosen