Maligne Lymphome des Auges

Das Auge und seine Anhangsgebilde stellen einen seltenen Manifestationsort maligner Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) dar. In Abhängigkeit von der anatomischen Lokalisation müssen intraokuläre Lymphome von NHL der Adnexstrukturen wie Bindehaut, Tränendrüsen und Orbita unterschieden werden. Während es sich bei der zweiten Gruppe überwiegend um indolente extranodale Marginalzonenlymphome (MALT-Lymphome [„mucosa associated lymphoid tissue“]) oder um sekundäre Manifestationen systemischer NHL handelt, sind primäre intraokuläre Lymphome meist als diffus großzellige B‑Zell-Lymphome (DLBCL) zu klassifizieren und werden als Sonderform des primären DLBCL des zentralen Nervensystems (ZNS) gewertet. Die häufigste Form ist das primäre vitreoretinale Lymphom, das unspezifische klinische Symptome bietet, oft schwierig von einer Uveitis abzugrenzen ist und daher auch als Masquerade-Syndrom bezeichnet wird. Die Diagnose wird üblicherweise durch die zytologische, immunzytochemische und molekulare Analyse eines Glaskörperaspirats gestellt, wird aber oft durch zytolytische Veränderungen, geringe Materialmengen und pseudoklonale Ergebnisse in der Klonalitätsanalyse erschwert. Neuere Ansätze wie der Nachweis von MYD88-Mutationen erlauben eine deutliche Verbesserung der Sensitivität. Enge Kooperation mit den klinischen Kollegen und rasche Aufarbeitung des Materials sind Grundvoraussetzungen für eine optimale Diagnostik.