nach oben

Erschienen in:

2018 | OriginalPaper | Buchkapitel

3. Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie

verfasst von : Claudia Sommer

Erschienen in: Autoimmunerkrankungen in der Neurologie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Stiff-Person-Syndrom und die Neuromyotonie haben gemeinsam, dass bei beiden eine Übererregbarkeit bzw. Überaktivität des motorischen Systems besteht und dass sie mit potenziell pathogenen Autoantikörpern einhergehen können. Allerdings ist das Stiff-Person-Syndrom eine Erkrankung des ZNS, während bei der Neuromyotonie ganz überwiegend das periphere Nervensystem betroffen ist. Die Kardinalsymptome des Stiff-Person-Syndroms sind muskuläre Rigidität und intermittierenden Spasmen, begleitet von Angst und Phobien. Einige Formen sind paraneoplastisch. Die Therapie besteht symptomatisch in GABA-A-Agonisten und kausal orientiert in Immunsuppression und Immunmodulation. Bei der Neuromyotonie besteht eine Übererregbarkeit der peripheren Nerven. Bei Tumor-assoziierter Neuromyotonie kann die Entfernung des Tumors zu einer Besserung führen. Symptomatisch werden Natriumkanal-Antikonvulsiva gegeben, kausal orientiert Immunsuppressiva bzw. immunmodulatorische Verfahren.

Ahmed A, Simmons Z (2015) Isaacs syndrome: A review. Muscle Nerve 52:5–12CrossRefPubMed

Balint B, Bhatia KP (2016) Stiff person syndrome and other immune-mediated movement disorders – new insights. Curr Opin Neurol 29:496–506CrossRefPubMed

Browne DL, Gancher ST, Nutt JG, Brunt ER, Smith EA, Kramer P, Litt M (1994) Episodic ataxia/myokymia syndrome is associated with point mutations in the human potassium channel gene, KCNA1. Nat Genet 8:136–140CrossRefPubMed

Doppler K, Schleyer B, Geis C, Grunewald B, Putz E, Villmann C, Sommer C (2016) Lockjaw in stiff-person syndrome with autoantibodies against glycine receptors. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 3:e186CrossRefPubMed

Espay AJ, Chen R (2006) Rigidity and spasms from autoimmune encephalomyelopathies: stiff-person syndrome. Muscle Nerve 34:677–690CrossRefPubMed

Floeter MK, Valls-Sole J, Toro C, Jacobowitz D, Hallett M (1998) Physiologic studies of spinal inhibitory circuits in patients with stiff-person syndrome. Neurology 51:85–93CrossRefPubMed

Folli F, Solimena M, Cofiell R, Austoni M, Tallini G, Fassetta G, Bates D, Cartlidge N, Bottazzo GF, Piccolo G et al (1993) Autoantibodies to a 128-kd synaptic protein in three women with the stiff-man syndrome and breast cancer. N Engl J Med 328:546–551CrossRefPubMed

Geis C, Weishaupt A, Hallermann S, Grünewald B, Wessig C, Wultsch T, Reif A, Byts N, Beck M, Jablonka S, Boettger MK, Üceyler N, Fouquet W, Gerlach M, Meinck HM, Siren AL, Sigrist SJ, Toyka KV, Heckmann M, Sommer C (2010) Stiff person syndrome-associated autoantibodies to amphiphysin mediate reduced GABAergic inhibition. Brain 133:3166–3180CrossRefPubMed

Henningsen P, Meinck HM (2003) Specific phobia is a frequent non-motor feature in stiff man syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 74:462–465CrossRefPubMedPubMedCentral

Isaacs H (1961) A syndrome of continuous muscle-fibre activity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 24:319–325CrossRefPubMedPubMedCentral

Khasani S, Becker K, Meinck HM (2004) Hyperekplexia and stiff-man syndrome: abnormal brainstem reflexes suggest a physiological relationship. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75:1265–1269CrossRefPubMedPubMedCentral

Kuwabara S, Misawa S (2015) Acquired and genetic channelopathies: in vivo assessment of axonal excitability. Exp Neurol 263:368–371CrossRefPubMed

Maddison P (2006) Neuromyotonia. Clin Neurophysiol 117:2118–2127CrossRefPubMed

Meinck HM, Ricker K, Hulser PJ, Solimena M (1995) Stiff man syndrome: neurophysiological findings in eight patients. J Neurol 242:134–142CrossRefPubMed

Moersch FP, Woltman HW (1956) Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm („stiff-man“ syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. Proc Staff Meet Mayo Clin 31:421–427PubMed

Newsom-Davis J, Mills KR (1993) Immunological associations of acquired neuromyotonia (Isaacs’ syndrome). Report of five cases and literature review. Brain 116(Pt 2):453–469CrossRefPubMed

Pinatel D, Hivert B, Boucraut J, Saint-Martin M, Rogemond V, Zoupi L, Karagogeos D, Honnorat J, Faivre-Sarrailh C (2015) Inhibitory axons are targeted in hippocampal cell culture by anti-Caspr2 autoantibodies associated with limbic encephalitis. Front Cell Neurosci 9:265CrossRefPubMedPubMedCentral

Rana SS, Ramanathan RS, Small G, Adamovich B (2012) Paraneoplastic Isaacs‘ syndrome: a case series and review of the literature. J Clin Neuromuscul Dis 13:228–233CrossRefPubMed

Sandbrink F, Syed NA, Fujii MD, Dalakas MC, Floeter MK (2000) Motor cortex excitability in stiff-person syndrome. Brain 123:2231–2239CrossRefPubMed

Solimena M, Folli F, Denis-Donini S, Comi GC, Pozza G, De Camilli P, Vicari AM (1988) Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff- man syndrome, epilepsy, and type I diabetes mellitus. N Engl J Med 318:1012–1020CrossRefPubMed

Sommer C, Weishaupt A, Brinkhoff J, Biko L, Wessig C, Gold R, Toyka KV (2005) Paraneoplastic stiff-person syndrome: passive transfer to rats by means of IgG antibodies to amphiphysin. Lancet 365:1406–1411CrossRefPubMed

van Sonderen A, Arino H, Petit-Pedrol M, Leypoldt F, Kortvelyessy P, Wandinger KP, Lancaster E, Wirtz PW, Schreurs MW, Sillevis Smitt PA, Graus F, Dalmau J, Titulaer MJ (2016) The clinical spectrum of Caspr2 antibody-associated disease. Neurology 87:521–528CrossRefPubMedPubMedCentral

Wessig C, Klein R, Schneider M, Toyka KV, Naumann M, Sommer C (2003) Neuropathology and antibody-binding studies in anti-amphiphysin-associated stiff-person syndrome with encephalopathy. Neurology 61:195–198CrossRefPubMed

Titel: Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie
verfasst von: Claudia Sommer
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Buch: Autoimmunerkrankungen in der Neurologie
Print ISBN: 978-3-662-55529-3

Electronic ISBN: 978-3-662-55530-9

Copyright-Jahr: 2018
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-55530-9_3

Neu in den Fachgebieten Neurologie und Psychiatrie

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Frühe Alzheimertherapie lohnt sich

25.04.2024 AAN-Jahrestagung 2024 Nachrichten

Ist die Tau-Last noch gering, scheint der Vorteil von Lecanemab besonders groß zu sein. Und beginnen Erkrankte verzögert mit der Behandlung, erreichen sie nicht mehr die kognitive Leistung wie bei einem früheren Start. Darauf deuten neue Analysen der Phase-3-Studie Clarity AD.

Viel Bewegung in der Parkinsonforschung

25.04.2024 Parkinson-Krankheit Nachrichten

Neue arznei- und zellbasierte Ansätze, Frühdiagnose mit Bewegungssensoren, Rückenmarkstimulation gegen Gehblockaden – in der Parkinsonforschung tut sich einiges. Auf dem Deutschen Parkinsonkongress ging es auch viel um technische Innovationen.

Demenzkranke durch Antipsychotika vielfach gefährdet

23.04.2024 Demenz Nachrichten

Wenn Demenzkranke aufgrund von Symptomen wie Agitation oder Aggressivität mit Antipsychotika behandelt werden, sind damit offenbar noch mehr Risiken verbunden als bislang angenommen.