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Erschienen in: Die Gastroenterologie 6/2008

01.11.2008 | Gastroenterologie-Forum

Systemische Mastozytose mit starkem Befall des Gastrointestinaltrakts

Ein klinisch nicht fassbares und morphologisch bislang nicht klar definiertes Krankheitsbild

verfasst von: Prof. Dr. H.-P. Horny, R. Berndt, K. Sotlar, E.-C. Förster, P. Valent

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 6/2008

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Zusammenfassung

Mastozytosen sind klonale Erkrankungen der hämopoetischen Stammzelle und müssen streng von einer reaktiven Vermehrung der Mastzellen (= Mastzellenhyperplasie) abgegrenzt werden. Zwei grundsätzliche Erscheinungsformen der Mastozytose werden unterschieden: zum einen die kutane, zum anderen die systemische Mastozytose. Bei den meisten Patienten mit Mastozytose ist die Prognose quoad vitam sehr günstig, aggressive oder leukämische Varianten der Mastozytose sind Raritäten. Die Diagnose einer systemischen Mastozytose ist nur histomorphologisch durch den Pathologen möglich und kann niemals allein klinisch gestellt werden! Im Rahmen der systemischen Mastozytose treten bei vielen Patienten abdominelle Beschwerden auf, ohne dass ein Befall der Schleimhaut des Gastrointestinaltrakts morphologisch gesichert werden kann. Im Folgenden berichten wir über den ungewöhnlichen Befund einer systemischen Mastozytose mit starkem Schleimhautbefall in Dünn- und Dickdarm als morphologischem Zufallsbefund bei einer asymptomatischen Patientin nach Vorsorgeendoskopie. Dieser Fall gibt auch Anlass, die morphologischen Kriterien einer Mastozytose mit Schleimhautbefall noch einmal klar herauszuarbeiten, speziell um die sehr viel häufigere Mastzellenhyperplasie hiervon sicher abgrenzen zu können.
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Metadaten
Titel
Systemische Mastozytose mit starkem Befall des Gastrointestinaltrakts
Ein klinisch nicht fassbares und morphologisch bislang nicht klar definiertes Krankheitsbild
verfasst von
Prof. Dr. H.-P. Horny
R. Berndt
K. Sotlar
E.-C. Förster
P. Valent
Publikationsdatum
01.11.2008
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Gastroenterologie / Ausgabe 6/2008
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI
https://doi.org/10.1007/s11377-008-0233-7

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