Erschienen in:
01.11.2008 | Gastroenterologie-Forum
Systemische Mastozytose mit starkem Befall des Gastrointestinaltrakts
Ein klinisch nicht fassbares und morphologisch bislang nicht klar definiertes Krankheitsbild
verfasst von:
Prof. Dr. H.-P. Horny, R. Berndt, K. Sotlar, E.-C. Förster, P. Valent
Erschienen in:
Die Gastroenterologie
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Ausgabe 6/2008
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Zusammenfassung
Mastozytosen sind klonale Erkrankungen der hämopoetischen Stammzelle und müssen streng von einer reaktiven Vermehrung der Mastzellen (= Mastzellenhyperplasie) abgegrenzt werden. Zwei grundsätzliche Erscheinungsformen der Mastozytose werden unterschieden: zum einen die kutane, zum anderen die systemische Mastozytose. Bei den meisten Patienten mit Mastozytose ist die Prognose quoad vitam sehr günstig, aggressive oder leukämische Varianten der Mastozytose sind Raritäten. Die Diagnose einer systemischen Mastozytose ist nur histomorphologisch durch den Pathologen möglich und kann niemals allein klinisch gestellt werden! Im Rahmen der systemischen Mastozytose treten bei vielen Patienten abdominelle Beschwerden auf, ohne dass ein Befall der Schleimhaut des Gastrointestinaltrakts morphologisch gesichert werden kann. Im Folgenden berichten wir über den ungewöhnlichen Befund einer systemischen Mastozytose mit starkem Schleimhautbefall in Dünn- und Dickdarm als morphologischem Zufallsbefund bei einer asymptomatischen Patientin nach Vorsorgeendoskopie. Dieser Fall gibt auch Anlass, die morphologischen Kriterien einer Mastozytose mit Schleimhautbefall noch einmal klar herauszuarbeiten, speziell um die sehr viel häufigere Mastzellenhyperplasie hiervon sicher abgrenzen zu können.