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Erschienen in: best practice onkologie 11/2023

25.10.2023 | Systemische Mastozytose | Topic

Diagnostik und Therapie der systemischen Mastozytose

verfasst von: PD Dr. Juliana Schwaab, Hans-Peter Horny, Karin Hartmann

Erschienen in: best practice onkologie | Ausgabe 11/2023

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die systemische Mastozytose (SM) ist eine klonale Stammzellerkrankung mit heterogenem klinischem Erscheinungsbild und Prognose.

Ziel

Im vorliegenden Artikel werden Diagnostik, Prognosemodelle und Therapieoptionen bei der SM erörtert.

Material und Methoden

Es handelt sich um eine selektive Literaturrecherche und Auswertungen des eigenen Patientenkollektivs.

Ergebnisse

Während Patienten mit einer indolenten Verlaufsform eine normale Lebenserwartung haben, ist das Überleben bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (AdvSM) oft eingeschränkt. Blutbild- und Leberwertveränderungen finden sich insbesondere bei der AdvSM, eine Erhöhung der Serumtryptase ist i. d. R. in allen Verlaufsformen zu beobachten, was sich auch in den Diagnosekriterien widerspiegelt. Klinische Symptome treten unabhängig von der Krankheitsschwere in allen Subentitäten auf, sodass eine symptomatische Therapie (u. a. Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren, Cortison) je nach der Klinik bei der indolenten SM und bei der AdvSM Anwendung findet. Demgegenüber ist der Einsatz von KIT-Inhibitoren (Nachweis einer KIT-Mutation, v. a. KIT D816V in > 90 %) i. d. R. Patienten mit AdvSM vorbehalten. Der Multikinaseinhibitor Midostaurin und der spezifische KIT-Inhibitor Avapritinib (ab der Zweitlinie) verbessern hier die mastzellbedingte Organdysfunktion.

Schlussfolgerung

Die variable Klinik macht Diagnostik und Therapie der SM zu einer Herausforderung, eine interdisziplinäre Beurteilung je nach führender Symptomatik ist daher erforderlich. Die KIT-Inhibitortherapie hat zu einer signifikanten Verbesserung der Prognose von AdvSM-Patienten geführt, einzig kurative Therapie bleibt jedoch weiterhin die allogene Stammzelltransplantation in bestmöglicher Remission.
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Metadaten
Titel
Diagnostik und Therapie der systemischen Mastozytose
verfasst von
PD Dr. Juliana Schwaab
Hans-Peter Horny
Karin Hartmann
Publikationsdatum
25.10.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
best practice onkologie / Ausgabe 11/2023
Print ISSN: 0946-4565
Elektronische ISSN: 1862-8559
DOI
https://doi.org/10.1007/s11654-023-00531-7

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