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Erschienen in: DNP - Der Neurologe & Psychiater 2/2022

01.04.2022 | Thymome | Zertifizierte Fortbildung

Neuromuskuläre Übertragungsstörungen

Abnorme Muskelermüdbarkeit: Was steckt dahinter?

verfasst von: Prof. Dr. med. Christiane Schneider-Gold

Erschienen in: DNP – Die Neurologie & Psychiatrie | Ausgabe 2/2022

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Auszug

Eine abnorme muskuläre Ermüdbarkeit kann auf verschiedene Erkrankungen hindeuten, etwa eine autoimmune Myasthenia gravis, ein Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom oder kongenitale myasthene Syndrome. Wie Sie die Erkrankung erkennen und therapieren, lesen Sie in dieser Übersicht.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Melzer N, Wiendl H, Hohlfeld R. Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. In: Brandt T, Dichgans J, Diener, HC (Hrsg.) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 7. Auflage, S. 13-23. W. Kohlhammer, 2017 Schneider-Gold C, Melzer N, Wiendl H, Hohlfeld R. Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. In: Brandt T, Dichgans J, Diener, HC (Hrsg.) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 7. Auflage, S. 13-23. W. Kohlhammer, 2017
2.
Zurück zum Zitat Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol 2016;263:1473-94 Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol 2016;263:1473-94
3.
Zurück zum Zitat Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016;375:2570-81 Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016;375:2570-81
4.
Zurück zum Zitat Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A et al. Myasthenia Gravis. Nat Rev Dis Primers 2019;5:30 Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A et al. Myasthenia Gravis. Nat Rev Dis Primers 2019;5:30
5.
Zurück zum Zitat Koneczny I, Herbst R. Myashenia gravis: Pathogenic effects of autoantibodies on neuromuscular architecture. Cells 2019; 2;8:671 Koneczny I, Herbst R. Myashenia gravis: Pathogenic effects of autoantibodies on neuromuscular architecture. Cells 2019; 2;8:671
6.
Zurück zum Zitat Takamori M. Myasthenia gravis: From the viewpoint of pathogenicity focusing on acetylcholine receptor clustering, trans-synaptic homeostatis and synaptic stability. Frontiers in Mol Neuroscience 2020;13:86 Takamori M. Myasthenia gravis: From the viewpoint of pathogenicity focusing on acetylcholine receptor clustering, trans-synaptic homeostatis and synaptic stability. Frontiers in Mol Neuroscience 2020;13:86
7.
Zurück zum Zitat Lazaridis K, Tzartos SJ. Myasthenia gravis: Autoantiobody specificity and their role in MG management. Frontiers Neurol 2020; 11:596981 Lazaridis K, Tzartos SJ. Myasthenia gravis: Autoantiobody specificity and their role in MG management. Frontiers Neurol 2020; 11:596981
8.
Zurück zum Zitat Koneczny I, Cossins J, Waters P et al. MuSK myasthenia gravis IgG4 disrupts the interaction of LRP4 with MuSK but both IgG4 and IgG1-3 can disperse preformed agrin-independent AChR clusters. Plos One 2013;8:e80659.doi.org/10.1371/journal-pone0080695 Koneczny I, Cossins J, Waters P et al. MuSK myasthenia gravis IgG4 disrupts the interaction of LRP4 with MuSK but both IgG4 and IgG1-3 can disperse preformed agrin-independent AChR clusters. Plos One 2013;8:e80659.doi.org/10.1371/journal-pone0080695
9.
Zurück zum Zitat Hoffmann S, Harms L, Schuelke M et al. Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 2020;139:1119-22 Hoffmann S, Harms L, Schuelke M et al. Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 2020;139:1119-22
10.
Zurück zum Zitat Jaretzki A, Barohn JR, Ernstoff RM, Kamisnki HJ, Keesey JC, Penn AS, sanders DB. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the medical Scientific Advisory Board of the myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology 2000;55:16-23 Jaretzki A, Barohn JR, Ernstoff RM, Kamisnki HJ, Keesey JC, Penn AS, sanders DB. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the medical Scientific Advisory Board of the myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology 2000;55:16-23
11.
Zurück zum Zitat Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M et al. Rituximab as treatment for anti-MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective review. Neurology 2017;89:1069-1077 Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M et al. Rituximab as treatment for anti-MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective review. Neurology 2017;89:1069-1077
12.
Zurück zum Zitat Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA. Rituximab in refractory myasthenia gravis: extended prospective study results. Muscle Nerve 2018;58:452-5 Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA. Rituximab in refractory myasthenia gravis: extended prospective study results. Muscle Nerve 2018;58:452-5
13.
Zurück zum Zitat Dos Santos A, Noury JB, Genestet S et al. Efficacy and safety of rituximab in myasthenia gravis: a French multicentre real-life study. Eur J Neurol 2020;27:2277-85 Dos Santos A, Noury JB, Genestet S et al. Efficacy and safety of rituximab in myasthenia gravis: a French multicentre real-life study. Eur J Neurol 2020;27:2277-85
14.
Zurück zum Zitat Mantegazza R, Antozzi C. When myasthenia gravis is deemed refractory: clinical signposts and treatment strategies Ther Adv Neurol Disord 2018;11:1756285617749134 Mantegazza R, Antozzi C. When myasthenia gravis is deemed refractory: clinical signposts and treatment strategies Ther Adv Neurol Disord 2018;11:1756285617749134
15.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Hagenacker T, Melzer N, Ruck T. Understanding the burden of refractory myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2019;12:1756286419832242 Schneider-Gold C, Hagenacker T, Melzer N, Ruck T. Understanding the burden of refractory myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2019;12:1756286419832242
16.
Zurück zum Zitat Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al. Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol 2017;16:976-86 Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al. Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol 2017;16:976-86
17.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E et al. Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord 2016;9:297-303 Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E et al. Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord 2016;9:297-303
18.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C & Gilhus NE. Advances and challenges in the treatment of myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2021; doi:10.1177/17562864211065406 Schneider-Gold C & Gilhus NE. Advances and challenges in the treatment of myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord 2021; doi:10.1177/17562864211065406
19.
Zurück zum Zitat Howard JF Jr, Bril V, Vu T, Karam C, Peric S, Margania T et al. Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 2021;20:526-36 Howard JF Jr, Bril V, Vu T, Karam C, Peric S, Margania T et al. Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 2021;20:526-36
20.
Zurück zum Zitat Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB et al. Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis N Engl J Med 2016;375:511-22 Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB et al. Randomized trial of thymectomy in myasthenia gravis N Engl J Med 2016;375:511-22
21.
Zurück zum Zitat Clifford KM, Hobson-Webb MD LD, Benatar M et al. Thymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve 2019;59:404-10 Clifford KM, Hobson-Webb MD LD, Benatar M et al. Thymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve 2019;59:404-10
22.
Zurück zum Zitat Della Marina A, Schara U, Schneider-Gold C. Kongenitale myasthene Syndrome. In: Schara U, Schneider-Gold C, Schrank B. Klinik und Transition neuromuskulärer Erkrankungen. Springer Verlag, 2015 Della Marina A, Schara U, Schneider-Gold C. Kongenitale myasthene Syndrome. In: Schara U, Schneider-Gold C, Schrank B. Klinik und Transition neuromuskulärer Erkrankungen. Springer Verlag, 2015
Metadaten
Titel
Neuromuskuläre Übertragungsstörungen
Abnorme Muskelermüdbarkeit: Was steckt dahinter?
verfasst von
Prof. Dr. med. Christiane Schneider-Gold
Publikationsdatum
01.04.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
DNP – Die Neurologie & Psychiatrie / Ausgabe 2/2022
Print ISSN: 2731-8168
Elektronische ISSN: 2731-8176
DOI
https://doi.org/10.1007/s15202-022-4833-8

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