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Blastäre Neoplasie plasmazytoider dendritischer Zellen
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Kutane Lymphome
DGIM Innere MedizinHautlymphome umfassen ein breites Spektrum an prognostisch unterschiedlichen Subtypen, wobei T-Zell-Lymphome die häufigste Untergruppe darstellen. Für die endgültige Diagnosestellung ist eine sorgfältige klinisch-pathologische Korrelation entscheidend. Das häufigste Hautlymphom stellt die Mycosis fungoides dar, welche in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums durch Patches, Plaques, Tumoren oder eine universelle Rötung des Hautorgans (= Erythrodermie) gekennzeichnet ist. Während in frühen Stadien bei der Mycosis fungoides meist hautgerichtete Therapiemaßnahmen ausreichen, sind in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom Systemtherapien oder multimodale und interdisziplinäre Therapiekonzepte indiziert. Zu den kutanen T-Zell-Lymphomen zählen des Weiteren indolente Subtypen mit meist solitärer Hautmanifestation wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder das akrale CD8-positive Lymphom, zum anderen jedoch auch seltene aggressive Entitäten wie das periphere T-Zell-Lymphom oder das aggressive epidermotrope T-Zell-Lymphom. Kutane B-Zell-Lymphome sind selten. Während die Lebenserwartung beim kutanen Marginalzonenlymphom und kutanen follikulären B-Zell-Lymphom – trotz häufig kutaner Rezidive im Krankheitsverlauf – nahezu unbeeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B-Zell-Lymphom ein aggressives biologisches Verhalten.
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