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Darier-Typ 

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  1. 23.04.2024 | Systemische Mastozytose | Online First

    Mastozytose – eine häufig unerkannte Erkrankung

    Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine klonale Expansion und Anhäufung von Mastzellen (MZ) in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Die Mastozytose entsteht durch eine Aktivierungsmutation des KIT-Oberflächenrezeptors, die …

  2. Open Access 16.02.2024 | Herpes zoster | OriginalPaper

    Herpesviren: Überblick und Therapie

    Humanpathogene Herpesviren verursachen verschiedene Krankheitsbilder, deren Verlauf stark von der zellulären Immunität der Patienten abhängt. Es ist wichtig, den Immunstatus der Patienten zu überprüfen, um schwere Verläufe zu vermeiden. Frühe und …

  3. 23.01.2024 | Psoriasis vulgaris | CME-Artikel

    CME: Psoriasis im Kindes- und Jugendalter

    Kurzes Update und leitliniengerechte Therapie

    In etwa einem Drittel der Fälle beginnt Psoriasis bereits im Kindes- und Jugendalter und geht oft mit einer deutlichen Beeinträchtigung der Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Eltern einher. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich durch Biologika im Kindesalter erheblich verbessert, werden aber noch unzureichend genutzt.

  4. 12.12.2023 | Urtikaria | Übersichtsartikel

    Quaddeln aber keine Urtikaria - was könnte es sein?

    Klassische Urtikaria oder doch eine bullöse Autoimmundermatose? Quaddelartige Hautläsionen können auch durch andere Hauterkrankungen ausgelöst werden. Insbesondere bei untypischen Befunden sind Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Die folgende Übersicht bietet Hilfe bei der Einordnung.

  5. 12.12.2023 | Systemische Mastozytose | ContinuingEducation

    CME: Mastozytose – eine häufig unerkannte Erkrankung

    Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine klonale Ausbreitung von Mastzellen gekennzeichnet ist. Betroffene können asymptomatisch sein oder eine Vielzahl von Symptomen aufweisen. Der folgende Kurs wiederholt die wichtigsten Merkmale der Erkrankung und geht auf neue Therapien ein.

  6. 27.10.2023 | Dermatophytose | CME-Artikel

    CME: Klinik, Erreger und Diagnostik von Dermatomykosen

    Dermatomykosen werden je nach Erreger in Dermatophytosen, Hefepilzinfektionen und Schimmelpilzinfektionen unterteilt. Aber wie unterscheiden sich diese Erreger in ihrem klinischen Erscheinungsbild? Und wie sieht eine effektive und moderne Diagnose von Pilzinfektionen aus? Im folgenden Kurs erfahren Sie mehr.

  7. 2023 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Urtikaria

    Die Urtikaria ist gekennzeichnet durch plötzlich auftretende transiente und oberflächliche Ödeme der Dermis (Quaddeln, Urticae). Diese gehen häufig mit Juckreiz, seltener Hautbrennen und einem Umgebungserythem einher. Nicht selten treten …

    verfasst von:
    Hagen Ott, Matthias V. Kopp, Lars Lange
    Erschienen in:
    Kinderallergologie in Klinik und Praxis (2023)
  8. 01.10.2012 | OriginalPaper

    Segmentale Typ-1-Manifestation des Morbus Darier

    Ein kutanes Mosaik

    Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, der sich mit unilateral-segmental angeordneten rötlich-braunen hyperkeratotischen Papeln rechts thorakal vorstellte. Histopathologisch zeigte sich neben einer Akanthose insbesondere eine Akantholyse …

  9. 23.12.2021 | Certolizumab | BriefCommunication

    Erfolgreiche Behandlung einer generalisierten pustulösen Psoriasis mit Certolizumab

    Die generalisierte pustulöse Psoriasis ist eine seltene, oftmals schubweise auftretende und meist schwere entzündliche Dermatose mit teils starken Allgemeinbeschwerden. Einem Teil dieser Fälle liegen Mutationen im Gen des …

  10. 22.05.2023 | Seltene Erkrankungen | News

    Forscherpreis für Münchner Projekt zu Genodermatosen

  11. Open Access 21.04.2021 | Seltene Erkrankungen | OriginalPaper

    Zugelassene Systemtherapien in der Dermatologie

    Dermatolog*innen steht ein zunehmendes Spektrum an Systemtherapien zur Verfügung. Bei einigen dieser Medikamente handelt es sich jedoch um einen Off-label-Use. Dieser Beitrag soll einen Überblick über die derzeit zugelassenen Systemtherapien bieten und weitere Alternativen wie Compassionate Use und Early-Access-Programme aufzeigen.

  12. 28.03.2023 | Psoriasis vulgaris | ReviewPaper

    Update: Psoriasis im Kindes- und Jugendalter

    Kurzes Update und leitliniengerechte Therapie

    In etwa einem Drittel der Fälle beginnt die Psoriasis bereits im Kindes- und Jugendalter. Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich durch die Zulassung von nunmehr 5 Biologika im Kindesalter erheblich verbessert, werden aber noch zu wenig genutzt. 

  13. Open Access 07.03.2023 | Dermatologische Diagnostik | Leitthema

    Genodermatosen unter dem Dermatoskop erkennen

    Bei den Genodermatosen handelt es sich um eine klinisch und genetisch vielfältige Gruppe vererbter Hauterkankungen mit einer anspruchsvollen Diagnostik. Für die Bewertung charakteristischer Haut-, Nagel- oder Haarbefunde, kann die Dermatoskopie ein sehr nützliches und einfach einsetzbares Instrument sein. 

  14. 12.04.2023 | Pädiatrische Dermatologie | ReviewPaper

    Psoriasis im Kindes- und Jugendalter leitliniengerecht therapieren

    Kurzes Update und leitliniengerechte Therapie

    Weltweit sind 2–3 % aller Menschen von einer Psoriasis betroffen, wobei die Erkrankung bei etwa einem Drittel der Patienten bereits in den ersten beiden Lebensjahrzehnten beginnt. Noch immer werden viele Kinder und Jugendliche mit mittelschwerer und schwerer Psoriasis trotz gegebener Indikation nicht systemisch behandelt. Diese Arbeit soll dazu beitragen, dies zu ändern.

  15. 01.07.2020 | Darier-Typ | BriefCommunication

    Chirurgische Therapie eines verrukösen Morbus Darier

    Ein 53‑jähriger Patient stellt sich mit an Größe und Zahl zunehmenden verrukösen Plaques, v. a. am linken Unterschenkel ventral, vor. Er berichtet, seit dem 12. Lebensjahr an einer Dyskeratosis follicularis Darier (M. Darier) [ 1 ] zu leiden. Eine …

  16. 26.05.2020 | Ichthyosen | ReviewPaper

    Ichthyosen: Ein dermatopathologisches Spektrum von heterogenen Verhornungsstörungen bis psoriasiformer Dermatitis

    Ichthyosen sind hereditäre Verhornungsstörungen, die isoliert/nichtsyndromal oder mit assoziierten Erkrankungen an inneren Organen (syndromal) auftreten und bei Neugeborenen zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können. Die Identifizierung …

  17. 01.10.2022 | Morbus Grover | ReviewPaper
    Akantholytische Dermatosen

    CME: Akantholytische Dermatosen: Diagnostik und Therapie

    Der Morbus Darier, auch Dyskeratosis follicularis genannt, ist eine seltene, chronisch progrediente Genodermatose, die durch bräunliche, von …

  18. 27.10.2022 | Arzneimittelallergien und Intoleranzreaktionen | Redaktionstipp

    Was verursacht die roten Ringe am Rücken?

    Ein 18-Jähriger stellt sich mit seit zwei Tagen bestehenden, juckenden anulären Hautveränderungen am gesamten Integument vor. Zwei Wochen zuvor wurde der Patient unter dem Verdacht auf eine Myokarditis mit einem unbekannten Antibiotikum und nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt. An welche Diagnose denken Sie?

  19. 25.07.2022 | Atopische Dermatitis | BriefCommunication

    Klassische Dermatose – ungewöhnliche Stelle

    Ein 68-Jähriger stellt sich mit ausgedehnten Ekzemen im Bereich beider Hände vor. Wochen zuvor wurde er bei Verdacht auf ein Handekzem mit einem Pimecrolimus-haltigen Externum behandelt, ohne Besserung. Er klagt über Schmerzen und Juckreiz an den Händen. Erkennen Sie die Diagnose auf den ersten Blick?

  20. 12.07.2022 | Sarkoidose | ContinuingEducation
    Zur Diagnose führt die Synopse von Klinik, Bildgebung und Histologie

    CME: Sarkoidose – das Chamäleon der Inneren Medizin

    Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache. Dieser CME-Beitrag informiert hausärztlich tätige Kolleginnen und Kollegen über die Symptomatik sowie die Diagnostik und die Therapie dieser besonders facettenreichen Erkrankung.

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Weitere Verhornungsstörungen

Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
„Weitere Verhornungsstörungen“ umfassen das Spektrum derjenigen zumeist vererbten Erkrankungen mit Störungen in der epidermalen Differenzierung, welche nicht den Ichthyosen zuzuordnen sind. Hierzu zählen palmoplantare Keratosen, Erythrokeratodermien, follikuläre Hyperkeratosen, akantholytische Dyskeratosen, Porokeratosen und andere.

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