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Goodpasture-Syndrom
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Anti-GBM-Nephritis und Goodpasture-Syndrom
DGIM Innere MedizinDie Anti-GBM-Nephritis und das Goodpasture-Syndrom zählen zu den Kleingefäßvaskulitiden und betreffen die glomerulären und/oder pulmonalen Kapillaren. Klinisch zeigen sich eine rapid progressive Glomerulonephritis mit raschem Fortschreiten zur Dialysepflicht sowie pulmonale Hämorrhagien. Meist liegen der Erkrankung Antikörper gegen die α3-Kette des Typ-IV-Kollagens zugrunde. Hydrocarbon-Exposition und Zigarettenrauchen aber auch pulmonale Infektionen wurden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Diagnostisch erfolgt der Nachweis zirkulierender Anti-GBM-Antikörpern im Serum sowie linearer IgG-Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran in der Nierenbiopsie. Ein sofortiger Therapiebeginn ist entscheidend. Therapeutisch werden eine Plasmapherese zur Elimination der pathogenen Antikörper sowie eine Immunsuppression mit Steroiden und Cyclophosphamid zur Verhinderung der Neubildung von Antikörpern eingesetzt.
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