Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Der Nervenarzt
Erschienen in: Der Nervenarzt 6/2018

19.12.2017 | Vaskulitiden | Originalien

Zerebrale Amyloidangiopathie assoziiert mit Inflammation

verfasst von: Dr. J. Schaumberg, M. Trauscheid, B. Eckert, D. Petersen, W. Schulz-Schaeffer, J. Röther, W. Heide

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 6/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) assoziiert mit Inflammation (CAA-RI) ist eine seltene Form einer potenziell reversiblen Enzephalopathie bei einer Untergruppe von Patienten mit CAA. Die zerebralen Amyloidablagerungen können in einzelnen Fällen eine Entzündung vorwiegend in den Gefäßwänden und ein multifokales Marklagerödem hervorrufen. Dabei können monophasische, schubförmige oder primär progrediente Verlaufsformen auftreten. Wir stellen sieben Kasuistiken mit unterschiedlichen Verläufen der Erkrankung dar und geben einen Überblick über die Pathophysiologie, Klinik und Therapie der Erkrankung unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur. Die dargestellten Fälle weisen ein sehr unterschiedliches und oft differenzialdiagnostisch schwieriges klinisches Bild auf und verbesserten sich alle unter einer Steroidmedikation ohne Anhalt für einen Rückfall der Erkrankung im Verlauf. Dabei zeigt sich, dass das Erkennen und die frühzeitige konsequente Behandlung der entzündlichen Verlaufsform der CAA mit und ohne direkte entzündliche Gefäßbeteiligung für die erfolgreiche Therapie entscheidend sind.
Literatur
1.
Auriel E, Greenberg SM (2012) The pathophysiology and clinical presentation of cerebral amyloid angiopathy. Curr Atheroscler Rep 14:343–350CrossRefPubMed
2.
Berlit P, Keyvani K, Kramer M et al (2015) Cerebral amyloid angiopathy and dementia. Nervenarzt 86:1248–1254CrossRefPubMed
3.
4.
Bogner S, Bernreuther C, Matschke J et al (2014) Immune activation in amyloid-beta-related angiitis correlates with decreased parenchymal amyloid-beta plaque load. Neurodegener Dis 13:38–44PubMed
5.
Boncoraglio GB, Piazza F, Savoiardo M et al (2015) Prodromal Alzheimer’s disease presenting as cerebral amyloid angiopathy-related inflammation with spontaneous amyloid-related imaging abnormalities and high cerebrospinal fluid anti-Abeta autoantibodies. J Alzheimers Dis 45:363–367CrossRefPubMed
6.
Brotman DJ, Eberhart CG, Burger PC et al (2000) Primary angiitis of the central nervous system and Alzheimer’s disease: clinically and pathologically evident in a single patient. J Rheumatol 27:2935–2937PubMed
7.
Cenina AR, De Leon J, Tay KY et al (2015) Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation presenting with rapidly progressive dementia, responsive to IVIg. Alzheimer Dis Assoc Disord 29:347–349CrossRefPubMed
8.
Charidimou A, Gang Q, Werring DJ (2012) Sporadic cerebral amyloid angiopathy revisited: recent insights into pathophysiology and clinical spectrum. J Neurol Neurosurg Psychiatr 83:124–137CrossRef
9.
Chu S, Xu F, Su Y et al (2016) Cerebral amyloid angiopathy (CAA)-related inflammation: comparison of inflammatory CAA and amyloid-beta-related angiitis. J Alzheimers Dis 51:525–532CrossRefPubMed
10.
Chung KK, Anderson NE, Hutchinson D et al (2011) Cerebral amyloid angiopathy related inflammation: three case reports and a review. J Neurol Neurosurg Psychiatr 82:20–26CrossRef
11.
Danve A, Grafe M, Deodhar A (2014) Amyloid beta-related angiitis – a case report and comprehensive review of literature of 94 cases. Semin Arthritis Rheum 44:86–92CrossRefPubMed
12.
Difrancesco JC, Brioschi M, Brighina L et al (2011) Anti-Abeta autoantibodies in the CSF of a patient with CAA-related inflammation: a case report. Neurology 76:842–844CrossRefPubMed
13.
Ellis RJ, Olichney JM, Thal LJ et al (1996) Cerebral amyloid angiopathy in the brains of patients with Alzheimer’s disease: the CERAD experience, Part XV. Neurology 46:1592–1596CrossRefPubMed
14.
Eng JA, Frosch MP, Choi K et al (2004) Clinical manifestations of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation. Ann Neurol 55:250–256CrossRefPubMed
15.
Kinnecom C, Lev MH, Wendell L et al (2007) Course of cerebral amyloid angiopathy-related inflammation. Neurology 68:1411–1416CrossRefPubMed
16.
Kirshner HS, Bradshaw M (2015) The inflammatory form of cerebral amyloid angiopathy or “cerebral amyloid angiopathy-related inflammation” (CAARI). Curr Neurol Neurosci Rep 15:54CrossRefPubMed
17.
Knudsen KA, Rosand J, Karluk D et al (2001) Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology 56:537–539CrossRefPubMed
18.
Linn J, Halpin A, Demaerel P et al (2010) Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology 74:1346–1350CrossRefPubMedPubMedCentral
19.
Luppe S, Betmouni S, Scolding N et al (2010) Cerebral amyloid angiopathy related vasculitis: successful treatment with azathioprine. J Neurol 257:2103–2105CrossRefPubMed
20.
Martucci M, Sarria S, Toledo M et al (2014) Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: imaging findings and clinical outcome. Neuroradiology 56:283–289CrossRefPubMed
21.
Mccarron MO, Nicoll JA (1998) High frequency of apolipoprotein E epsilon 2 allele is specific for patients with cerebral amyloid angiopathy-related haemorrhage. Neurosci Lett 247:45–48CrossRefPubMed
22.
Moussaddy A, Levy A, Strbian D et al (2015) Inflammatory cerebral amyloid angiopathy, amyloid-beta-related angiitis, and primary angiitis of the central nervous system: similarities and differences. Stroke 46:e210–e213CrossRefPubMed
23.
Premkumar DR, Cohen DL, Hedera P et al (1996) Apolipoprotein E‑epsilon4 alleles in cerebral amyloid angiopathy and cerebrovascular pathology associated with Alzheimer’s disease. Am J Pathol 148:2083–2095PubMedPubMedCentral
24.
Salvarani C, Hunder GG, Morris JM et al (2013) Abeta-related angiitis: comparison with CAA without inflammation and primary CNS vasculitis. Neurology 81:1596–1603CrossRefPubMedPubMedCentral
25.
Salvarani C, Morris JM, Giannini C et al (2016) Imaging findings of cerebral amyloid angiopathy, abeta-related angiitis (ABRA), and cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: a single-institution 25-year experience. Medicine (Baltimore) 95:e3613CrossRef
26.
Scolding NJ, Joseph F, Kirby PA et al (2005) Abeta-related angiitis: primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy. Brain 128:500–515CrossRefPubMed
27.
Van Etten ES, Verbeek MM, Van Der Grond J et al (2017) beta-Amyloid in CSF: biomarker for preclinical cerebral amyloid angiopathy. Neurology 88:169–176CrossRefPubMedPubMedCentral
28.
29.
30.
Yamada M, Itoh Y, Shintaku M et al (1996) Immune reactions associated with cerebral amyloid angiopathy. Stroke 27:1155–1162CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Zerebrale Amyloidangiopathie assoziiert mit Inflammation
verfasst von
Dr. J. Schaumberg
M. Trauscheid
B. Eckert
D. Petersen
W. Schulz-Schaeffer
J. Röther
W. Heide
Publikationsdatum
19.12.2017
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 6/2018
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-017-0469-x

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2018

Der Nervenarzt 6/2018 Zur Ausgabe

Mitteilungen der DSG

Mitteilungen der DSG

Mitteilungen der DGN

Mitteilungen der DGN

Kurzbeiträge

Neurolymphomatose

Kurzbeiträge

Episodische zentrale Hypopnoe und Hypotonie

Leitthema

Operative Versorgung degenerativer Erkrankungen der Lendenwirbelsäule

Leitthema

Diagnostik und konservative Therapie zervikaler und lumbaler Spinalkanalstenosen

Neu in den Fachgebieten Neurologie und Psychiatrie

Akuter Schwindel: Wann lohnt sich eine MRT?

28.04.2024 Schwindel Nachrichten

Akuter Schwindel stellt oft eine diagnostische Herausforderung dar. Wie nützlich dabei eine MRT ist, hat eine Studie aus Finnland untersucht. Immerhin einer von sechs Patienten wurde mit akutem ischämischem Schlaganfall diagnostiziert.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Frühe Alzheimertherapie lohnt sich

25.04.2024 AAN-Jahrestagung 2024 Nachrichten

Ist die Tau-Last noch gering, scheint der Vorteil von Lecanemab besonders groß zu sein. Und beginnen Erkrankte verzögert mit der Behandlung, erreichen sie nicht mehr die kognitive Leistung wie bei einem früheren Start. Darauf deuten neue Analysen der Phase-3-Studie Clarity AD.

Viel Bewegung in der Parkinsonforschung

25.04.2024 Parkinson-Krankheit Nachrichten

Neue arznei- und zellbasierte Ansätze, Frühdiagnose mit Bewegungssensoren, Rückenmarkstimulation gegen Gehblockaden – in der Parkinsonforschung tut sich einiges. Auf dem Deutschen Parkinsonkongress ging es auch viel um technische Innovationen.

Bildnachweise