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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.06.2009 | Leitthema

Vaskulopathien bei Sjögren-Syndrom

verfasst von: E. Feist, K.-G. A. Hermann, A. Dankof

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 4/2009

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Zusammenfassung

Das Sjögren-Syndrom ist eine systemische Autoimmunerkrankung mit im Vordergrund stehender Beteiligung der exokrinen Drüsen und resultierender Sicca-Symptomatik. Darüber hinaus kommt es in etwa 40% der Fälle zu extraglandulären Manifestationen mit Beteiligung der Haut, des muskuloskelettalen Systems, des peripheren und zentralen Nervensystems sowie auch innerer Organe. Das Auftreten einer systemischen Vaskulitis bei Sjögren-Syndrom kann bei etwa 5–10% der Patienten angenommen werden. Eine klassische vaskulitische Manifestation des Sjögren-Syndroms stellen die leukozytoklastische und kryoglobulinämische Vaskulitis dar, wobei in der Pathogenese insbesondere B-Zell-vermittelte Autoimmunreaktionen bei Nachweis von Autoantikörpern gegen Ro/SS-A und La/SS-B sowie Kryoglobuline eine Rolle spielen. Im Allgemeinen können das Auftreten einer Vaskulitis bei Sjögren-Syndrom sowie der Nachweis von Kryoglobulinen, eine Komplementerniedrigung, das Auftreten eines Non-Hodgkin-Lymphoms und eine Glomerulonephritis als ungünstige prognostische Faktoren angesehen werden. Bei Vaskulitis können verschiedene immunsuppressive Therapieansätze in der Regel in Komedikation mit Glukokortikoiden eingesetzt werden. Für therapieresistente Verläufe kann darüber hinaus die Option einer B-Zell-gerichteten Therapie unter Einsatz von Rituximab erwogen werden.

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Titel: Vaskulopathien bei Sjögren-Syndrom
verfasst von: E. Feist
K.-G. A. Hermann
A. Dankof
Publikationsdatum: 01.06.2009
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 4/2009
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-008-0400-8

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