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Erschienen in: Pneumo News 4/2016

25.08.2016 | Zystische Fibrose | cme fortbildung

Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie

Update Mukoviszidose

verfasst von: Dr. med. Christian Hügel, Dr. Achim Grünewaldt, Dr. Christina Smaczny, Dr. Olaf Eickmeier, Prof. Dr. Thomas O. F. Wagner

Erschienen in: Pneumo News | Ausgabe 4/2016

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Zusammenfassung

Die Mukoviszidose (syn. zystische Fibrose, CF) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Durch Mutationen des „Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator“-Gens, das einen defekten Chloridkanal kodiert, entsteht zähes Sekret in allen exokrinen Drüsen. Die Therapie beruht auf den drei Säulen Physiotherapie und Sport, Ernährungstherapie sowie Pharmakotherapie. In Deutschland sind zwei mutationsspezifische Therapien zugelassen. Mit zunehmendem Lebensalter werden neben den pulmonalen Manifestationen auch andere Organmanifestationen klinisch und therapeutisch relevant. Hauptursache für die Morbidität und die Mortalität bei CF ist jedoch die Lungenerkrankung, weshalb der Therapie der pulmonalen Manifestation besondere Bedeutung zukommt.
Metadaten
Titel
Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie
Update Mukoviszidose
verfasst von
Dr. med. Christian Hügel
Dr. Achim Grünewaldt
Dr. Christina Smaczny
Dr. Olaf Eickmeier
Prof. Dr. Thomas O. F. Wagner
Publikationsdatum
25.08.2016
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Pneumo News / Ausgabe 4/2016
Print ISSN: 1865-5467
Elektronische ISSN: 2199-3866
DOI
https://doi.org/10.1007/s15033-016-0378-x

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