25.08.2016 | Zystische Fibrose | cme fortbildung | Ausgabe 4/2016
Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie
Update Mukoviszidose
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Interessenkonflikt
Der Autor erklärt, dass er sich bei der Erstellung des Beitrages von keinen wirtschaftlichen Interessen leiten ließ. Der Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Der Verlag erklärt, dass die inhaltliche Qualität des Beitrags von zwei unabhängigen Gutachtern geprüft wurde. Werbung in dieser Zeitschriftenausgabe hat keinen Bezug zur CME-Fortbildung. Der Verlag garantiert, dass die CME-Fortbildung sowie die CME-Fragen frei sind von werblichen Aussagen und keinerlei Produktempfehlungen enthalten. Dies gilt insbesondere für Präparate, die zur Therapie des dargestellten Krankheitsbildes geeignet sind.
Zusammenfassung
Die Mukoviszidose (syn. zystische Fibrose, CF) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Durch Mutationen des „Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator“-Gens, das einen defekten Chloridkanal kodiert, entsteht zähes Sekret in allen exokrinen Drüsen. Die Therapie beruht auf den drei Säulen Physiotherapie und Sport, Ernährungstherapie sowie Pharmakotherapie. In Deutschland sind zwei mutationsspezifische Therapien zugelassen. Mit zunehmendem Lebensalter werden neben den pulmonalen Manifestationen auch andere Organmanifestationen klinisch und therapeutisch relevant. Hauptursache für die Morbidität und die Mortalität bei CF ist jedoch die Lungenerkrankung, weshalb der Therapie der pulmonalen Manifestation besondere Bedeutung zukommt.
