Pathogenese der Großgefäßvaskulitiden

Zu den Großgefäßvaskulitiden zählen 2 unterschiedliche Entitäten, die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK). Die RZA ist die häufigste Vaskulitis in Mitteleuropa und manifestiert sich im Alter von über 50 Jahren, wohingegen die wesentlich seltenere TAK fast ausschließlich junge Erwachsene und hierbei überwiegend Frauen betrifft. Beide Vaskulitiden betreffen als granulomatöse Arteriitiden hauptsächlich die Aorta und von ihr abgehende Arterienäste. RZA und TAK sind mit unterschiedlichen Genen des Haupthistokompatibilitätskomplexes assoziiert. Infektionen spielen möglicherweise eine Rolle bei der Initiierung von Großgefäßvaskulitiden. Die Aktivierung von dendritischen Zellen in der Adventitia induziert eine Chemokin- und Zytokin-vermittelte Rekrutierung und Reifung von T‑Helfer(Th)1- und Th17-Zellen und von Zytokin‑, Wachstumsfaktor- und Matrixmetalloproteinase-produzierenden Makrophagen. Bei der RZA werden überwiegend CD4⁺-T-Helferzellen und Makrophagen im entzündlichen Infiltrat gefunden, bei der TAK auch zytotoxische CD8⁺-T-Zellen und γδ-T-Zellen. Dies könnte auf unterschiedliche antigene Trigger bei der RZA und TAK deuten. Die entzündliche Infiltration mit T‑Zellen und Makrophagen sowie die Aktivierung von Myofibroblasten und glatten muskulären Zellen führen zu vaskulären Umbauvorgängen mit Intimahyperplasie und Destruktion der Media. Der Umbau ist histologisch durch eine fortschreitende Arterienwandfibrose, Gefäßstenosierung und Obstruktion gekennzeichnet. Zusammengefasst stellen die RZA und TAK zwei verschiedene Entitäten mit unterschiedlichem HLA(„human leukocyte antigen“)- und möglicherweise ätiopathogenetischem Hintergrund dar. Klinisch imponieren entzündungsbedingte Allgemeinsymptome und Ischämiezeichen, einhergehend mit erhöhten serologischen Entzündungsmarkern.