Anzeige
Erschienen in:
01.04.2009 | Originalien
Aktivierung des Sonic-hedgehog-Signalwegs in keratozystischen odontogenen Tumoren
Erschienen in: HNO | Ausgabe 4/2009
Einloggen, um Zugang zu erhaltenZusammenfassung
Hintergrund
Der keratozystische odontogene Tumor (KZOT) ist ein benignes Neoplasma der Gesichtsschädelknochen, das sowohl sporadisch als auch hereditär im Rahmen des Gorlin-Goltz-Syndroms in Verbindung mit Basalzellkarzinomen der Haut auftritt. Pathogenetisch lässt sich beim Basalzellkarzinom eine aberrante Aktivierung des Sonic-hedgehog-Signalwegs (SHS) nachweisen. Da bei Patienten mit Gorlin-Goltz-Syndrom genetische Mutationen für diese Aktivierung verantwortlich sind, stellt sich die Frage, ob auch bei der Entstehung von nichtsyndromalen KZOTs eine Deregulation des SHS beteiligt ist.
Material und Methoden
In der vorliegenden Studie wurden n=131 KZOTs auf Gewebemikroarrays auf die Expression der Effektorproteine SHH, PTCH1, SMO, GLI1 und NMYC des SHS untersucht.
Ergebnisse
Die Expressionsrate der analysierten Proteine lag zwischen 67,3% (PTCH1) und 92,9% (SHH) in der epithelialen Komponente der untersuchten KZOTs. In der Stromakomponente der Tumoren fand sich signifikant seltener eine solche Expression (p jeweils <0,001).
Fazit
Die Aktivierung des SHS ist an der molekularen Pathogenese des KZOT beteiligt. Dies unterstreicht die neoplastische Natur dieser zystischen intraossären Läsion. Aufgrund der hohen Rezidivneigung bei reinen Tumorenukleationen sind resektive chirurgische Verfahren in der Therapie des KZOT vorzuziehen.