18.03.2019 | Computertomografie | CME
Chronisch-fibrosierende Lungenerkrankungen
Die idiopathische pulmonale Fibrose im Spiegel ihrer Differenzialdiagnosen
Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 4/2019
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Die fibrosierenden Lungenerkrankungen beschreiben eine heterogene Gruppe interstitieller Lungenerkrankungen („interstitial lung diseases“) unterschiedlichster Ursachen, denen aber der irreversible fibrotische Umbauprozess des Lungenparenchyms und die Destruktion der alveolären Oberfläche gemein sind. Dies führt zu einem zunehmenden Complianceverlust und zu einer Gasaustauschstörung. Aufgrund der Heterogenität, mit zum Teil desaströsen Prognosen und diametral gegenübergestellten therapeutischen Konsequenzen, ist eine profunde Differenzialdiagnostik entscheidend. Antifibrotische Therapieoptionen kommen derzeit nur bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) zur Anwendung. Die einzig kurative Therapieoption ist die Lungentransplantation, sodass geeigneten Patienten eine frühzeitige Evaluation ermöglicht werden sollte.