Distales Aortenbogenaneurysma mit entspringender Arteria lusoria

Auszug

Die am Pars descendens aortae entspringende Arteria lusoria (AL) stellt die häufigste Gefäßfehlbildung des Aortenbogens dar [10]. Die Prävalenz der AL wird in der Literatur auf 0,5–2,5 % geschätzt [8]. Embryologisch besteht eine fehlende Verbindung zwischen der siebten Segmentarterie der dorsalen Aorta, aus der sich im Verlauf die Arteria subclavia (AS) rechts entwickelt und der vierten Kiemenbogenarterie, dem späteren Truncus brachiocephalicus. Somit verbleibt die siebte Segmentarterie an der distalen Aorta verhaftet und verläuft in der Regel retro- bzw. präösophageal. Als genetische Erklärung wird die Mikrodeletion 22q11 angenommen, die als häufige Ursache von Fehlbildungen des Aortenbogens und kongenitaler Herzfehler gilt [10]. Die Erstpublikation dieser Gefäßvariante erfolgte 1735 durch Hunauld und die erste Beschreibung einer „dysphagia lusoria“ fand 1794 durch Bayford statt [10]. Die klinische Symptomatik kann sich als Dysphagie, Vomitus, Stridor, Dyspnoe, Husten, Gewichtsverlust, Steal-Phänomen mit Ischämie des rechten Arms oder retrosternaler Schmerz präsentieren [10]. Diese Symptomatik zeigt sich lediglich bei 7–10 % aller Patienten [10], sodass der diagnostische Nachweis einer AL meist als Zufallsbefund in einer Computertomographie-Angiographie (CTA) bzw. Magnetresonanztomographie-Angiographie erfolgt. Die gegenwärtigen Therapieoptionen beinhalten offen chirurgische und endovaskuläre Methoden, die abhängig von der Befundkonstellation entweder in isolierter Form oder als Hybrideingriff vorgenommen werden [2, 3, 6, 7, 9, 10]. …