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Prof. Dr. Hajo Hamer, MHBA, Erlangen, Deutschland
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Dr. med. Günter Krämer, Zürich, Schweiz
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Prof. Dr. med. Stephan Rüegg, Basel, Schweiz
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Prof. Dr. med. Andreas Schulze-Bonhage, Freiburg, Deutschland
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Univ. Prof. Dr. Mag. Eugen Trinka, FRCP, Salzburg, Österreich
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Die ILAE stellt eine revidierte einfache und erweiterte Klassifikation von Anfallsformen bereit mit initialer Einteilung in einen fokalen, generalisierten oder unbekannten Anfallsbeginn.
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Fokale Anfälle werden optional unterteilt in solche mit erhaltenem oder gestörtem Bewusstsein (bewusst erlebt oder nicht bewusst erlebt). Spezifische motorische oder nichtmotorische Klassifikatoren können hinzugefügt werden.
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Anfälle mit generalisiertem Anfallsbeginn können motorisch, tonisch-klonisch, klonisch, tonisch, myoklonisch, myoklonisch-tonisch-klonisch, myoklonisch-atonisch, atonisch und epileptische Spasmen sein.
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Anfälle mit generalisiertem Anfallsbeginn können auch nichtmotorisch (Absencen) sein: typische Absence, atypische Absence, myoklonische Absence oder Absence mit Lidmyoklonien.
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Zusätzliche Deskriptoren und Freitext zur Anfallscharakterisierung werden befürwortet. Eine Gegenüberstellung alter und neuer Termini soll die Akzeptanz der neuen Klassifikation erleichtern.
Methoden
Ergebnisse
Einfache Klassifikation
Erweiterte Klassifikation
Allgemeine Deskriptoren
Kognitiv
|
Automatismen
|
Akalkulie | Aggression |
Aphasie | Entkleiden |
Aufmerksamkeitsstörung | Laufen |
Beeinträchtige Reagibilität | Lidflattern |
Déjà vu oder Jamais vu | Manuell |
Dissoziation | Nicken |
Gedächtnisstörung | Orofazial |
Halluzinationen | Perseveration |
Illusionen | Radfahren |
Neglekt | Rennen |
Zwangsgedanken | Rhythmische Beckenbewegungen |
Emotional oder affektiv
| Sexuell |
Agitation | Vokalisation/Sprache |
Angst |
Motorisch
|
Furcht | Dysarthrie |
Lachen (gelastisch) | Dystonie |
Lust | Fechterstellung |
Wahn | Jackson-March |
Weinen (dakrystisch) | Koordinationsstörung |
Wut | Lähmung |
Autonom
| Version |
Asystolie |
Sensorisch
|
Blässe | Auditorisch |
Bradykardie | Gustatorisch |
Erektion | Olfaktorisch |
Erröten | Somatosensibel |
Gastrointestinal | Temperaturempfindung |
Gänsehaut | Vestibulär |
Hyper‑/Hypoventilation | Visuell |
Palpitationen |
Lateralisation
|
Respiratorische Veränderungen | Links |
Tachykardie | Rechts |
Übelkeit oder Erbrechen | Bilateral |
Zusammenfassung der Regeln für das Klassifizieren von Anfällen
Glossar
Begriff | Definition | Quelle |
---|---|---|
Absence, typische | Plötzlicher Beginn, Unterbrechung laufender Aktivitäten, starrer Blick, möglicherweise eine kurze Deviation der Augen nach oben. Meistens reagiert der Patient nicht auf Ansprache. Die Dauer beträgt wenige Sekunden bis zu einer Minute mit sehr rascher Erholung. Wenn auch nicht immer verfügbar, würde ein EEG generalisierte epileptische Entladungen während des Vorkommnisses zeigen. Eine Absence ist per Definition ein Anfall mit generalisiertem Beginn. Das Word ist nicht mit „leerem Blick“ synonym, den man auch bei fokal beginnenden Anfällen antrifft | Adaptiert nach [11] |
Absence, atypische | Eine Absence mit Tonusänderung, die stärker ausgeprägt ist als bei einer typischen Absence, oder mit einem nicht abrupten Beginn oder Ende, oft assoziiert mit langsamer, irregulärer, generalisierter Spike-wave-Aktivität | Adaptiert nach [12] |
Anfall | Ein vorübergehendes Auftreten von Symptomen aufgrund abnormer exzessiver oder synchronisierter neuronaler Hirnaktivität | [3] |
Areagibel | Unfähig, angemessen mit Bewegung oder Sprache auf Stimuli zu reagieren | |
Atonisch | Plötzlicher Verlust oder Verminderung des Muskeltonus, ohne sichtbare vorangehende Myoklonie oder Tonisierung, der für ca. 1–2 s anhält; mit Einbeziehung von Kopf‑, Rumpf‑, Kiefer- oder Extremitätenmuskulatur | [11] |
Automatismus | Eine mehr oder weniger koordinierte motorische Aktivität, die üblicherweise bei beeinträchtigter Kognition auftritt und für die meistens (aber nicht immer) eine Amnesie besteht. Er ähnelt häufig mutwilligen Bewegungen und kann eine inadäquate Fortsetzung präiktaler motorischer Aktivität beinhalten | [11] |
Autonomer Anfall | Eine deutliche Änderung von Funktionen des autonomen Nervensystems, einschließlich kardiovaskulärer, pupillomotorischer, gastrointestinaler, sudomotorischer, vasomotorischer und thermoregulatorischer Funktionen | Adaptiert nach [11] |
Aura | Ein subjektives, iktuales Phänomen, das einem beobachtbaren Anfall vorhergehen kann (Umgangssprache) | [11] |
Bewusstheit | Wissen vom Selbst und der Umgebung | Neu |
Bewusstsein | Ein Geisteszustand mit subjektiven und objektiven Aspekten, der Selbstbewusstsein, Bewusstheit, Reaktivität und Erinnerungsvermögen beinhaltet | |
Bewusstseinsgestört | Kurzform für eine Störung des Bewusstseins | |
Bilateral | Sowohl linke als auch rechte Seite, wobei Manifestationen bilateraler Anfälle symmetrisch oder asymmetrisch sein können | Neu |
Dakrystisch | Weinattacken, die mit Traurigkeit assoziiert sein können oder auch nicht | [11] |
Dyston | Anhaltende Kontraktionen von agonistischen und antagonistischen Muskeln mit der Folge athetoider oder verdrehter Bewegungen, die abnormale Körperhaltungen bedingen können | Adaptiert nach [11] |
Emotionale Anfälle | Anfälle mit Emotionen oder dem Anschein von Emotionen als frühes prädominantes Zeichen wie Angst, spontane Freude oder Euphorie, Lachen (gelastisch) oder Weinen (dakrystisch) | Neu |
Epileptische Spasmen | Eine plötzliche Flexion, Extension oder gemischte Extension und Flexion vorwiegend der proximalen und Rumpfmuskulatur, die normalerweise anhaltender ist als eine Myoklonie, aber weniger anhaltend als ein tonischer Anfall. Limitierte Formen können auftreten: Grimassen, Nicken oder subtile Augenbewegungen. Epileptische Spasmen treten häufig in Clustern auf. Infantile Spasmen sind die bekannteste Form, aber Spasmen können in jedem Alter auftreten | Adaptiert nach [11] |
Epilepsie | Eine Erkrankung des Gehirns, die durch mindestens eine der folgenden Bedingungen definiert wird: (I) Mindestens 2 unprovozierte oder Reflex‑Anfälle innerhalb von weniger als 24 h; (II) ein unprovozierter oder Reflex‑Anfall und einer Wahrscheinlichkeit des Auftretens weiterer Anfälle entsprechend dem allgemeinen Wiederholungsrisiko (>60 %) nach 2 unprovozierten Anfällen innerhalb von 10 Jahren; (III) Vorliegen eines Epilepsiesyndroms. Eine Epilepsie wird als ausgeheilt eingestuft, wenn Individuen ein altersabhängiges Epilepsiesyndrom hatten, nun aber diesen Altersbereich verlassen haben oder wenn man die letzten 10 Jahre anfallsfrei war ohne Einnahme von Antikonvulsiva während der letzten 5 Jahre | [2] |
Fechterstellung | Eine fokal motorische Anfallsform mit Extension eines Armes und Flexion des kontralateralen Ellenbogens und Handgelenkes, einem Schwertkampf ähnelnd. Dies wurde auch supplementär-motorischer Anfall genannt | Neu |
Fokal | In auf eine Hemisphäre begrenzten Netzwerken entstehend. Diese können umschrieben lokalisiert oder weit ausgedehnt sein. Fokale Anfälle können in subkortikalen Strukturen entstehen | [4] |
Fokal beginnender bilateral tonisch-klonischer Anfall | Eine Anfallsform mit fokalem Beginn, mit erhaltenem oder gestörtem Bewusstsein, motorisch oder nichtmotorisch, der in bilateral tonisch-klonische Aktivität übergeht. Die frühere Bezeichnung war Anfall mit partiellem Beginn und sekundärer Generalisierung | Neu |
Gelastisch | Lachanfälle oder Kichern, meist ohne entsprechende affektive Tönung | [11] |
Generalisiert | An irgendeinem Punkt eines bilateralen Netzwerkes entstehend mit rascher Ausbreitung | [4] |
Generalisiert tonisch-klonisch | Bilateral symmetrisch oder manchmal asymmetrische tonische Kontraktion und dann bilateral klonische Kontraktionen der Muskulatur, meist assoziiert mit autonomen Phänomen und Bewusstseinsverlust. Diese Anfälle involvieren von Beginn an Netzwerke in beiden Hemisphären | |
Gestörtes Bewusstsein | Siehe Bewusstheit. Ein gestörtes oder verlorenes Bewusstsein ist eine Eigenschaft von fokalen Anfällen mit Bewusstseinsstörung, früher „komplex partielle Anfälle“ genannt | |
Halluzination | Eine Bildung zusammengesetzter Wahrnehmungen ohne entsprechende externe Stimuli, mit visuellen, auditorischen, somatosensiblen, Geruchs- oder/auch Geschmacksphänomenen. Beispiel: Personen sprechen „hören“ oder „sehen“ | [11] |
Immobilität | Siehe [Innehalten] | Neu |
Innehalten | Arrest (Pause) von Aktivitäten, Erstarren, Immobilisation, wie bei einem Anfall mit Innehalten | Neu |
Jackson-Anfall | Traditionelle Bezeichnung, die die unilaterale Ausbreitung klonischer Bewegungen über benachbarte Körperregionen anzeigt | [11] |
Klonisch | Symmetrische oder asymmetrische Zuckungen, die rhythmisch sind und identische Muskelgruppen betreffen | Adaptiert nach [11] |
Kognitiv | Das Denken oder höhere kortikale Funktionen betreffend, wie Sprache, räumliche Wahrnehmung, Erinnerungsvermögen, Praxis. Der frühere Begriff zur gleichen Verwendung als Anfallsform war „psychisch“ | Neu |
Lidmyoklonie | Zuckungen des Augenlids mit einer Frequenz von mindestens 3/s, meist mit Augendeviation nach oben, meist weniger als 10 s dauernd, oft ausgelöst durch Augenschluss. Dies kann, muss jedoch nicht, mit einem kurzem Bewusstheitsverlust verbunden sein | Neu |
Störung des Bewusstseins | Siehe gestörtes Bewusstsein | |
Motorisch | Einbeziehung der Muskulatur in jeglicher Form. Das motorische Ereignis kann in einer Zunahme (positiv) oder in einer Minderung (negativ) der Muskelkontraktion und der sich hieraus entwickelnden Bewegung bestehen | [11] |
Myoklonisch | Plötzliche, kurze (<100 ms), unwillkürliche einzelne oder mehrfache Kontraktionen von Muskeln oder Muskelgruppen variabler Topographie (axial, proximale oder distale Extremitäten, distal). Myoklonien sind weniger regelmäßig repetitiv und weniger anhaltend als Kloni | Adaptiert nach [11] |
Myoklonisch-atonisch | Eine generalisierte Anfallsform mit einer Myoklonie, die in einen atonischen motorischen Abschnitt übergeht. Diese Form wurde früher myoklonisch-astatisch genannt | Neu |
Myoklonisch-tonisch-klonisch | Eine oder wenige bilaterale Zuckungen der Gliedmaßen, gefolgt von einem tonisch-klonischen Anfall. Die anfänglichen Zuckungen können als kurze Periode von Kloni oder Myoklonien betrachtet werden. Diese Anfälle kommen häufig bei juveniler myoklonischer Epilepsie vor | Abgeleitet aus [12] |
Nichtmotorisch | Fokale oder generalisierte Anfallsformen ohne prominente motorische Aktivität | Neu |
Propagation | Ausbreitung von iktaler Aktivität von einer Stelle des Gehirns zu einer anderen oder Einbeziehung weiterer Hirnnetzwerke | Neu |
Reagibilität | Die Fähigkeit, angemessen mit Bewegung oder Sprache auf Stimuli zu reagieren | |
Sensorischer Anfall | Eine Wahrnehmung, die nicht durch adäquate Stimuli der Außenwelt verursacht ist | |
Spasmus | Siehe epileptische Spasmen | – |
Tonisch | Eine anhaltende Zunahme der Muskelkontraktion, die einige Sekunden bis Minuten anhält | [11] |
Tonisch-klonisch | Eine Sequenz aus einer tonischen, gefolgt von einer klonischen Phase | [11] |
Unklassifiziert | Bezieht sich auf eine Anfallsform, die nicht anhand der ILAE-Klassifikation von 2017 beschrieben werden kann aufgrund unzureichender Information oder ungewöhnlicher klinischer Merkmale. Wenn der Anfall unklassifiziert ist, weil die Art des Beginns unbekannt ist, kann dennoch eine limitierte Klassifikation aus den beobachteten Merkmalen abgeleitet werden | Neu |
Verhaltensarrest | Siehe „Innehalten“ | |
Version | Eine anhaltende, forcierte konjugierte Blickbewegung, Kopf- oder Rumpfrotation oder Bewegung zur Seite | |
„Zeichen der Zahl 4“ | Extension eines Armes (meistens kontralateral zu der epileptogenen Zone) mit Ellenbogenflexion des anderen Arms, das Bild einer 4 bildend | Neu |
Gegenüberstellung alter und neuer Termini
Alte Anfallsterminologie | Neue Anfallsterminologie |
---|---|
Absence
|
(Generalisierte) Absence
|
Absence, typische | (Generalisierte) Absence, typische |
Absence, atypische | (Generalisierte) Absence, atypische |
Akinetisch | Fokaler Anfall mit Innehalten, generalisierte Absence |
Astatisch | [Fokal/generalisiert] atonisch |
Atonisch
| [Fokal/generalisiert] atonisch
|
Aura | Bewusst erlebt fokal |
Dakrystisch | [Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt] fokal-emotional (dakrystisch) |
Dialeptisch | Nicht bewusst erlebt fokal |
Einfach partiell
|
Bewusst erlebt fokal
|
Fechterstellung (asymmetrisch tonisch) | [Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt] fokal motorisch tonisch |
Innehalten | [Bewusst erlebter/nicht bewusst erlebter] fokaler Verhaltensarrest |
Frontallappen[-Anfall]a | Fokal |
Gelastisch | [Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt] fokal emotional (gelastisch) |
Grand mal
|
Generalisiert tonisch-klonisch, fokal (mit Übergang) zu bilateral-tonisch-klonisch, tonisch-klonisch mit unbekanntem Beginn
|
Gustatorisch | [Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt] fokal sensorisch (gustatorisch) |
Infantile Spasmen
|
[Fokal/generalisiert/unbekannt beginnende] epileptische Spasmen
|
Jackson[-Anfall] | Bewusst erlebt fokal-motorisch (Jackson-Anfall) |
Limbisch | Nicht bewusst erlebt fokal |
Großer Anfall | Generalisiert tonisch-klonisch, fokal (mit Übergang) zu bilateral tonisch-klonisch, tonisch-klonisch mit unbekanntem Beginn
|
Kleiner Anfall mit motorischer Komponente | Fokal motorisch, generalisiert myoklonisch |
Klonisch | [Fokal/Generalisiert] klonisch |
Komplex partiell
| Nicht bewusst erlebt fokal |
Konvulsion | [Fokal/generalisiert] motorisch [tonisch-klonisch, tonisch, klonisch], fokal mit Übergang in bilateral tonisch-klonisch |
Myoklonisch
|
[Fokal/generalisiert] myoklonisch
|
Neokortikala | Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt fokal |
Okzipitallappen[-Anfall]a | Fokal |
Parietallappen[-Anfall]a | Fokal |
Partiell | Fokal |
Petit mal
|
Absence
|
Psychomotorisch
|
Nicht bewusst erlebt fokal
|
Rolandisch | Bewusst erlebt fokal motorisch, fokal (mit Übergang) zu bilateral tonisch-klonisch |
Salaam | [Fokal/generalisiert/unbekannt beginnender] epileptischer Spasmus |
Sekundär generalisiert tonisch-klonisch | Fokal (mit Übergang) zu bilateral tonisch-klonisch |
Sturzanfall | [Fokal/generalisiert] atonisch, [fokal/generalisiert] tonisch |
Supplementär-motorisch | Fokal motorisch tonisch |
Sylvisch | Fokal motorisch |
Temporallappen[-Anfall]
a
| Bewusst erlebt/Nicht bewusst erlebt fokal |
Tonisch
|
[Fokal/generalisiert] tonisch
|
Tonisch-klonisch
|
[Generalisiert/unbekannt] beginnend tonisch-klonisch, fokal (mit Übergang) zu bilateral tonisch-klonisch
|
Uncinatuskrise | Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt fokal-sensorisch (olfaktorisch) |
„Zeichen der 4“ | [Bewusst erlebt/nicht bewusst erlebt] fokal motorisch tonisch |
Anfallsform | Abkürzung |
---|---|
Bewusst erlebter fokaler Anfall | BEFA |
Nicht bewusst erlebter fokaler Anfall | NBEFA |
Fokaler motorischer Anfall | FMA |
Fokaler nichtmotorischer Anfall | FNMA |
Fokale epileptische Spasmen | FES |
Fokaler zu bilateral tonisch-klonischer Anfall | FBTKA |
Generalisierter tonisch-klonischer Anfall | GTKA |
Generalisierter Absenceanfall | GAA |
Generalisierter motorischer Anfall | GMA |
Generalisierte epileptische Spasmen | GES |
Unbekannt beginnender tonisch klonischer Anfall | UTKA |