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Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 10/2018

12.11.2018 | Interferone | Kasuistiken

Ansprechen einer Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung auf eine Januskinase-Inhibitor-Therapie

verfasst von: Dr. med. J. Hornig, T. Weinhage, L. H. Schmidt, B. Buerke, U. Schneider, H. Pavenstädt, H. Becker, G. Gabriëls

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 10/2018

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Zusammenfassung

Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten mit einer Anti-MDA-5- und Anti-Ro52-Antikörper-positiven hypomyopathischen Dermatomyositis (CADM) mit klinisch führender interstitieller Lungenbeteiligung. Unter verschiedenen immunsuppressiven Therapieregimen mit Einsatz von Hochdosissteroiden, Cyclophosphamid, Rituximab, Immunglobulinen, Plasmapheresen, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil zeigte sich die Lungenbeteiligung refraktär bis progredient. Basierend auf dem Nachweis einer deutlichen Interferonsignatur mittels durchflusszytometrischer Bestimmung von SIGLEC-1 als Interferon-abhängigem Marker wurde eine Therapie mit dem Januskinase-Inhibitor Tofacitinib eingeleitet, die zu einem Therapieansprechen mit deutlicher Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, einem gebesserten Hautbefund und CT-morphologisch rückläufigen interstitiellen Lungengerüstveränderungen bei insgesamt guter Verträglichkeit führte.
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Metadaten
Titel
Ansprechen einer Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung auf eine Januskinase-Inhibitor-Therapie
verfasst von
Dr. med. J. Hornig
T. Weinhage
L. H. Schmidt
B. Buerke
U. Schneider
H. Pavenstädt
H. Becker
G. Gabriëls
Publikationsdatum
12.11.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 10/2018
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-018-0565-8

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