Erschienen in:
12.11.2018 | Interferone | Kasuistiken
Ansprechen einer Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung auf eine Januskinase-Inhibitor-Therapie
verfasst von:
Dr. med. J. Hornig, T. Weinhage, L. H. Schmidt, B. Buerke, U. Schneider, H. Pavenstädt, H. Becker, G. Gabriëls
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 10/2018
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Zusammenfassung
Wir berichten über einen 32-jährigen Patienten mit einer Anti-MDA-5- und Anti-Ro52-Antikörper-positiven hypomyopathischen Dermatomyositis (CADM) mit klinisch führender interstitieller Lungenbeteiligung. Unter verschiedenen immunsuppressiven Therapieregimen mit Einsatz von Hochdosissteroiden, Cyclophosphamid, Rituximab, Immunglobulinen, Plasmapheresen, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil zeigte sich die Lungenbeteiligung refraktär bis progredient. Basierend auf dem Nachweis einer deutlichen Interferonsignatur mittels durchflusszytometrischer Bestimmung von SIGLEC-1 als Interferon-abhängigem Marker wurde eine Therapie mit dem Januskinase-Inhibitor Tofacitinib eingeleitet, die zu einem Therapieansprechen mit deutlicher Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit, einem gebesserten Hautbefund und CT-morphologisch rückläufigen interstitiellen Lungengerüstveränderungen bei insgesamt guter Verträglichkeit führte.