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Erschienen in: Der Nervenarzt 2/2018

05.02.2018 | Bewegungsstörungen | CME

Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen

verfasst von: Prof. Dr. H.-M. Meinck, B. Balint

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 2/2018

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Zusammenfassung

Die Identifikation neuer Manifestationsvarianten des Stiff-man-Syndroms (SMS) und mehrerer, mutmaßlich ursächlicher neuronaler Autoantikörper hat zum Konzept der Stiff-man-(oder Stiff-person‑)Spektrum-Erkrankungen (SPSD) geführt. Diese expandierende Gruppe seltener, chronischer Autoimmun-Enzephalomyelitiden hat die gemeinsamen Leitsymptome fluktuierende Rigidität und Spasmen mit ausgeprägter Stimulussensitivität. Diese obligaten Leitsymptome können von einer Vielzahl weiterer neurologischer Störungen begleitet sein. SPSD sind i. d. R. assoziiert mit Autoantikörpern gegen neuronale Proteine mit inhibitorischer Wirkung. Klinischer Phänotyp und Erkrankungsverlauf korrelieren dabei nur lose mit dem Antikörperstatus. Die Therapie dieser Erkrankungen zielt auf den Erhalt der Mobilität; sie orientiert sich pragmatisch am Ausmaß der Behinderung und umfasst antispastische, antikonvulsive und immunmodulierende bzw. -suppressive Medikationen.
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Metadaten
Titel
Vom Stiff-man-Syndrom zu den Stiff-person-Spektrum-Erkrankungen
verfasst von
Prof. Dr. H.-M. Meinck
B. Balint
Publikationsdatum
05.02.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 2/2018
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-017-0480-2

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