Skip to main content
Erschienen in: Pediatric Surgery International 6/2013

01.06.2013 | Original Article

Efficacy and safety of thoracoscopic thymectomy in the treatment of juvenile myasthenia gravis

verfasst von: Emily Christison-Lagay, Bela Dharia, Jiri Vajsar, Peter C. Kim

Erschienen in: Pediatric Surgery International | Ausgabe 6/2013

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Background

Thymectomy is a well-established treatment for generalized myasthenia gravis in adults, but predictors of long-term efficacy and the optimum timing for intervention in juvenile myasthenia remain controversial.

Purpose

To review the preoperative presentation, surgical experience, and long-term neuromuscular follow-up in patients undergoing thoracoscopic thymectomy in a single institution.

Methods

A retrospective chart review of all patients undergoing thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis at a tertiary referral center between 2000 and 2010 and compared to an historical cohort of trans-sternal thymectomies performed between 1970 and 1995. Age at diagnosis, presurgical medications and hospitalizations, preoperative chest imaging, presence of acetylcholinesterase antibodies, Osserman Stage, time to operative intervention, length of follow-up, DeFillipi remission scale, as well as operative and post-operative data (length of surgery, blood loss, need for chest tube, length of intubation, length of hospital stay, pathology, and complications) were recorded.

Results

Fifteen patients undergoing thoracoscopic thymectomy were identified with a mean age of 11.3 years at time of diagnosis and average treatment duration of 12.5 months prior to operative intervention. Of these patients, most presented with Osserman Stage IIB (8) or III (5) disease. Two patients presented with Osserman Stage IIa disease. There were no reported complications, no conversions to an open approach, and an average length of stay of 2.6 days. Average length of follow-up was 37.5 months, available on 13 of 15 patients. Nine of 13 (69 %) were improved (DeFillippi Class 2 or 3) at 1-month follow-up, however, the pattern of remission waxed and waned, with only 50 % reporting improvement at 1 year, 86 % at 2 years and 75 % at 3 years. Only one patient was totally off medication. No patients required postoperative hospitalization for respiratory crisis.

Conclusions

Thoracoscopic thymectomy offers a safe approach to thymic resection in children with JMG with little associated morbidity and a short hospital stay, but should not be considered curative. Rather it appears to make generalized JMG more amenable to long-term medical management.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Schumacher ED, Roth J (1912) Thymectomie bei eenem fall von morbus basedowii mit myasthenia. Mitt Gregzeb D Med Chir. 25:746 Schumacher ED, Roth J (1912) Thymectomie bei eenem fall von morbus basedowii mit myasthenia. Mitt Gregzeb D Med Chir. 25:746
2.
Zurück zum Zitat Blalock A, Mason MF, Morgan HJ et al (1939) Myasthenia gravis and tumors of the thymic region. Ann Surg 110:544PubMedCrossRef Blalock A, Mason MF, Morgan HJ et al (1939) Myasthenia gravis and tumors of the thymic region. Ann Surg 110:544PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Yim AP, Kay Rl, Ho JK (1995) Video-assisted thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis. Chest 108:1440–1443PubMedCrossRef Yim AP, Kay Rl, Ho JK (1995) Video-assisted thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis. Chest 108:1440–1443PubMedCrossRef
4.
Zurück zum Zitat Kogut KH, Bufo AJ, Rothenberg SS et al (2000) Thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis in children. J Pediatr Surg 35:1576–1577PubMedCrossRef Kogut KH, Bufo AJ, Rothenberg SS et al (2000) Thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis in children. J Pediatr Surg 35:1576–1577PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Kolski H, Vajsar J, Kim PC (2000) Thoracoscopic thymectomy in juvenile myasthenia gravis. J Pediatr Surg 35:768–770PubMedCrossRef Kolski H, Vajsar J, Kim PC (2000) Thoracoscopic thymectomy in juvenile myasthenia gravis. J Pediatr Surg 35:768–770PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Wagner AJ, Cortes RA, Strober J et al (2006) Long-term follow-up after thymectomy for myasthenia gravis: thoracoscopic vs open. J Pediatr Surg 41:50–54PubMedCrossRef Wagner AJ, Cortes RA, Strober J et al (2006) Long-term follow-up after thymectomy for myasthenia gravis: thoracoscopic vs open. J Pediatr Surg 41:50–54PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Adams C, Theodorescu D, Murphy EG, Shandling B (1990) Thymectomy in juvenile myasthenia gravis. J Child Neurol 5:215–218PubMedCrossRef Adams C, Theodorescu D, Murphy EG, Shandling B (1990) Thymectomy in juvenile myasthenia gravis. J Child Neurol 5:215–218PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Fonkalsrud EW, Herrmann C, Mulder DG (1970) Thymectomy for myasthenia gravis in children. J Pediatr Surg 5:157–165PubMedCrossRef Fonkalsrud EW, Herrmann C, Mulder DG (1970) Thymectomy for myasthenia gravis in children. J Pediatr Surg 5:157–165PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Ryniewicz B, Badurska B (1977) Follow-up study of myasthenic children after thymectomy. J Neurol 217:133–138PubMedCrossRef Ryniewicz B, Badurska B (1977) Follow-up study of myasthenic children after thymectomy. J Neurol 217:133–138PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Tracy MM, McRae W, Millichap JG (2009) Graded response to thymectomy in children with myasthenia gravis. J Child Neurol 24:454–459PubMedCrossRef Tracy MM, McRae W, Millichap JG (2009) Graded response to thymectomy in children with myasthenia gravis. J Child Neurol 24:454–459PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Efficacy and safety of thoracoscopic thymectomy in the treatment of juvenile myasthenia gravis
verfasst von
Emily Christison-Lagay
Bela Dharia
Jiri Vajsar
Peter C. Kim
Publikationsdatum
01.06.2013
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Pediatric Surgery International / Ausgabe 6/2013
Print ISSN: 0179-0358
Elektronische ISSN: 1437-9813
DOI
https://doi.org/10.1007/s00383-013-3284-x

Weitere Artikel der Ausgabe 6/2013

Pediatric Surgery International 6/2013 Zur Ausgabe

ADHS-Medikation erhöht das kardiovaskuläre Risiko

16.05.2024 Herzinsuffizienz Nachrichten

Erwachsene, die Medikamente gegen das Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom einnehmen, laufen offenbar erhöhte Gefahr, an Herzschwäche zu erkranken oder einen Schlaganfall zu erleiden. Es scheint eine Dosis-Wirkungs-Beziehung zu bestehen.

Erstmanifestation eines Diabetes-Typ-1 bei Kindern: Ein Notfall!

16.05.2024 DDG-Jahrestagung 2024 Kongressbericht

Manifestiert sich ein Typ-1-Diabetes bei Kindern, ist das ein Notfall – ebenso wie eine diabetische Ketoazidose. Die Grundsäulen der Therapie bestehen aus Rehydratation, Insulin und Kaliumgabe. Insulin ist das Medikament der Wahl zur Behandlung der Ketoazidose.

Frühe Hypertonie erhöht späteres kardiovaskuläres Risiko

Wie wichtig es ist, pädiatrische Patienten auf Bluthochdruck zu screenen, zeigt eine kanadische Studie: Hypertone Druckwerte in Kindheit und Jugend steigern das Risiko für spätere kardiovaskuläre Komplikationen.

Betalaktam-Allergie: praxisnahes Vorgehen beim Delabeling

16.05.2024 Pädiatrische Allergologie Nachrichten

Die große Mehrheit der vermeintlichen Penicillinallergien sind keine. Da das „Etikett“ Betalaktam-Allergie oft schon in der Kindheit erworben wird, kann ein frühzeitiges Delabeling lebenslange Vorteile bringen. Ein Team von Pädiaterinnen und Pädiatern aus Kanada stellt vor, wie sie dabei vorgehen.

Update Pädiatrie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.