Arnold-Chiari-Malinformation
Arnold-Chiari-Malinformation.
Synonyme
Arnold-Chiari-Syndrom; ACM Typ I–IV; Chiari-Syndrom
Oberbegriffe
Fehlbildungssequenz.
Organe/Organsysteme
ZNS, Mittel- und Hinterhirn.
Inzidenz
1:100.000 bis 1:160.000 Lebendgeburten.
Ätiologie
Kongenital. Entwicklungsdefekt während der Embryogenese, selten familiäre Fälle.
Formen der ACM
Die heterogene Krankheitsgruppe ist gekennzeichnet durch eine Herniation des Kleinhirns durch das Foramen occipitale magnum mit kaudaler Verlagerung der unteren Ponsanteile und der Medulla oblongata.
Einteilung in 4 Typen:
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Typ I: Klinische Präsentation im Erwachsenenalter, betrifft das Kleinhirn sowie das zervikale Rückenmark und kann mit Syringomyelie (Höhlenbildung innerhalb der grauen Substanz) vergesellschaftet sein.
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Typ II: Diagnostik im Kindesalter. Häufig kombiniert mit Meningomyelozele. Inspiratorischer Stridor durch Beeinträchtigung des 10. Hirnnerven, Episoden von Apnoe, verminderter Würgereflex, spastische Schwäche der oberen Extremitäten.
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Typ III: Gekennzeichnet durch die Kaudalverlagerung von Kleinhirn und Hirnstamm in eine hohe zervikale Myelomeningozele. Diese schwerste, extrem seltene Form ist meist mit dem Leben nicht vereinbar.
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TypIV: Kleinhirnhypoplasie ohne Herniation, meist kombiniert mit einer Meningomyelozele.
Symptome
Häufiges Symptom der ACM Typ I ist Kopfschmerz. Weitere neurologische Symptome sind: segmental begrenzte dissoziierte Empfindungsstörung, segmentale Schwäche, schlaffe Parese, vegetative Funktionsstörungen. Das Foramen-magnum-Kompressions-Syndrom ist durch Ataxie, sensorische Defizite, kaudale Hirnnervenlähmungen und schweren Kopfschmerz gekennzeichnet. Ataxie, Nystagmus und Dysarthrie charakterisieren ein zerebelläres Syndrom.
Säuglinge und Kleinkinder mit ACM Typ II fallen durch verminderten Schluckreflex, gehäufte Aspirationen sowie Stridor infolge Beeinträchtigung des 10. Hirnnerven auf. Fälle von bilateraler Stimmbandlähmung mit drohender kompletter Atemwegsobstruktion sind beschrieben. Bei älteren Kindern: Nystagmus, motorische Schwäche.
Vergesellschaftet mit
Gelegentlich liegt zusätzlich eine Skoliose oder Kyphose vor, Spondylolysis.
Therapie
Chirurgische Korrektur.
Anästhesierelevanz
Beeinträchtigung des Atemwegsschutzes, Aspirationsgefahr. Kardiale oder respiratorische Störungen durch autonome Neuropathien.
Neurochirurgische Therapie: Meningomyelozele, häufig Anlage eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Eingriffe wie subokzipitale Kraniektomie, osteodurale Dekompression, z. T. in sitzender Position.
Besondere Herausforderungen werden im Rahmen der Geburtshilfe gestellt.
Spezielle präoperative Abklärung
Neurologisches Konsilium, insbesondere zur Kontrolle des (erhöhten) intrakraniellen Drucks, Überprüfung von Schluck- und Würgereflex, Funktionsprüfung eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Wenn nicht bereits für den Eingriff erfolgt, Untersuchung der oberen Halswirbelsäule auf knöcherne Veränderungen, die eine erschwerte Intubation bedingen können. Ausreichende Bereitstellung von Blutkonserven bzw. Frischplasma. Bei geplanten Eingriffen in sitzender Position Ausschluss eines offenen Foramen ovale.
Interdisziplinäres Vorgehen bei Schwangeren zur geplanten Entbindung erforderlich: Neurologie, Neurochirurgie, Gynäkologie, Anästhesie.
Wichtiges Monitoring
Bei neurochirurgischen Eingriffen in sitzender Position zusätzlich zum Standardmonitoring invasive Blutdruckmessung, präkordialer Doppler oder transösophageale Echokardiografie zur Diagnostik von Luftembolien sowie zentraler Venenkatheter und Blasenkatheter.
Vorgehen
Prämedikation: Bei nicht korrigiertem Arnold-Chiari-Sy sollte die medikamentöse Prämedikation nur unter anästhesiologischer Überwachung durchgeführt werden, um einen eventuell auftretenden Atemstillstand sofort erkennen und behandeln zu können. Vermeidung von starker Reklination während der Intubation. Ggf. wache fiberoptische Intubation unter einer geeigneten topischen Lokalanästhesie und systemischer Analgosedierung z. B. mit Dexmedetomidin.
Bei korrigierenden neurochirurgischen Eingriffen sind die Grundsätze der Anästhesie zur Neurochirurgie zu beachten: Vermeidung einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks, ausreichende Narkosetiefe, insbesondere zur Intubation; Prävention und Therapie hypertoner Kreislaufreaktionen, Normokapnie, evtl. leichte Hyperventilation (PaCO2 35–38 mmHg). In sitzender Position an die Möglichkeit einer Luftembolie denken. Erhebliche Blutungen möglich. Latexfreies Vorgehen bei Meningomyelozele. Bei erforderlicher Bauchlagerung Polsterung potenzieller Druckstellen. Ausreichend lange postoperative Überwachung.
Die peripartale Betreuung von Patientinnen mit Arnold-Chiari-Syndrom erfordert ein interdisziplinäres Vorgehen. Abzuklären ist, ob es sich um ein korrigiertes oder nicht korrigiertes Arnold-Chiari-Sy handelt:
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Besteht bereits vor der Entbindung ein erhöhter Hirndruck?
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Liegt zusätzlich eine Syringomyelie vor?
Häufig wird die Indikation zur Sectio gestellt, um eine Erhöhung des ICP besonders während der Austreibungsphase zu vermeiden. Mehrere Kasuistiken beschreiben auch die operativ assistierte passive vaginale Entbindung ohne mütterliche Anstrengung in Periduralanästhesie. Liquorverlust bei versehentlicher Duraperforation im Rahmen einer Periduralanästhesie kann selten zu einer Herniation mit Einklemmung führen. Bei erhöhtem ICP ist die Allgemeinanästhesie das Verfahren der Wahl. Einzelne Fallberichte liegen zur Spinalanästhesie zur Sectio caesarea bei chirurgisch korrigiertem ACM Typ I vor.
Zwingend erforderlich ist die korrekte und ausführliche Aufklärung und Dokumentation von möglichen Komplikationen. Neurologische Untersuchungen und Überprüfungen der sensomotorischen Funktionen müssen wiederholt durchgeführt und dokumentiert werden.
Cave
Spinalanästhesie bei evtl. gleichzeitig bestehender Syringomyelie ohne zuvor erfolgte weitere Diagnostik.
Weiterführende Literatur
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