Peripartumkardiomyopathie

Die Diagnose PPCM wird durch eine Echokardiografie gestellt, diese zeigt eine systolische Herzinsuffizienz mit einer Verminderung der LV Auswurfsfraktion <45 % in der Abwesenheit anderer Ursachen für die Herzinsuffizienz. Das EKG kann normal sein. Das NT-proBNP ist meist deutlich erhöht (Abb. 1).

Die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) beschreibt eine potenziell lebensbedrohliche Herzschwäche bei jungen, vorher herzgesunden Frauen, die in den Wochen vor der Geburt, unter der Geburt oder in den ersten 6 Monaten nach der Entbindung auftritt (Hilfiker-Kleiner und Bauersachs 2016; Sliwa et al. 2017, 2021a; Bauersachs et al. 2019; Patel et al. 2017).

Die Präsentation und die Risikofaktoren für eine PPCM sind sehr unterschiedlich, ebenso die Entwicklung der Krankheit, die sich sowohl plötzlich mit akutem Herzversagen wie auch schleichender Verschlechterung über etliche Tage und Wochen präsentieren kann (Hilfiker-Kleiner und Bauersachs 2016; Sliwa et al. 2017, 2021a; Bauersachs et al. 2019). Es wird deshalb angenommen, dass unterschiedliche Pathomechanismen involviert sind und die PPCM als ein Syndrom zu werten ist, dem neben dem geburtsnahen Auftreten eine Reduktion der linksventrikulären (LV) systolischen Funktion zugrunde liegt. Per Definition zeigt eine PPCM im Herzultraschall (Echokardiografie) eine systolische Herzinsuffizienz mit einer Verminderung der LV-Auswurfsfraktion <45 % (Hilfiker-Kleiner und Bauersachs 2016; Sliwa et al. 2017, 2021a; Bauersachs et al. 2019). Andere kardiologische Parameter wie z. B. das EKG oder der Blutdruck können, müssen aber nicht, verändert sein (Bauersachs et al. 2019). Die PPCM wurde meist als Ausschlussdiagnose angesehen bei herzgesunden Frauen mit peripartaler neu auftretender LV-Herzinsuffizienz, für die kein anderer Grund, wie z. B. eine Virusinfektion, Alkoholabhängigkeit oder eine medikamenteninduzierte Kardiomyopathie, gefunden werden kann (Bauersachs et al. 2019). Bei typischer Präsentation ist eine PPCM jedoch hochwahrscheinlich und eine Koronarangiografie bzw. Myokardbiopsie meist entbehrlich.

Zu den Risikofaktoren und Komorbiditäten, die mit PPCM assoziiert sein können, gehören Bluthochdruckkomplikationen in der Schwangerschaft, Mehrlingsschwangerschaften, Multiparität und höheres Lebensalter, Tokolyse und afrikanische sowie afroamerikanische Herkunft. In neuerer Zeit mehren sich auch Studien, die auf eine genetische Prädisposition aufgrund von Mutationen hindeuten (Pillarisetti et al. 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2015; Bauersachs et al. 2019; Christiansen et al. 2019; Sliwa et al. 2021b; Pfeffer et al. 2019, 2020b).

Basierend auf diesen Befunden wurde ein spezifisches Therapiekonzept für die PPCM entwickelt, welches neben der Standardtherapie der Herzinsuffizienz mit β-Blockern, Angiotensin Converting Enzyme (ACE)-Inhibitoren/Angiotensin-II-Rezeptoren Subtyp1 (AT1)-Blocker/ARNI und Diuretika auch die Gabe von Dopamin-D₂-Rezeptor-Agonisten, z. B. Bromocriptin, sowie auch eine Antikoagulation beinhaltet (Arrigo et al. 2017; Hilfiker-Kleiner et al. 2017a). Unter optimaler Therapie haben PPCM-Patientinnen eine gute Chance sich zu erholen, wobei Folgeschwangerschaften ein hohes Risiko für eine Rezidiv haben (Elkayam 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2017b). Erste Langzeitanalysen zeigen auch, dass PPCM-Patientinnen ein anhaltend erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod haben und viele auch Jahre nach der Diagnose noch Herzmedikamente benötigen (Blauwet et al. 2013; Moulig et al. 2019; Sliwa et al. 2011). Auch das Krebsrisiko vor und nach einer PPCM scheint erhöht zu sein (Pfeffer et al. 2019).

Im Folgenden werden die Erkenntnisse zur Epidemiologie, der Präsentation, der Risikofaktoren, der Pathophysiologie, der Genetik, der Komorbiditäten, dem Stillen, dem Management, Folgeschwangerschaften und der Langzeitfolgen der PPCM zusammengefasst.

Bis vor 10 Jahren wurde die PPCM als eine seltene Erkrankung beschrieben, die nur an wenigen Orten auf der Welt, z. B. Südafrika (1:1000), Nigeria (1:100) und Haiti (1:299) gehäufter vorkommt, während sie in anderen Ländern, England (1:5000 bis 10.000), Dänemark (1:10.149 Lebendgeburten ) oder in Japan (1: 20.000) sehr niedrig zu sein schien (Biteker 2012; Hilfiker-Kleiner und Sliwa 2014; Sliwa und Bohm 2014; Sliwa et al. 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2015; McNamara et al. 2015). Heute wird weltweit geschätzt, dass eine von 1000 Schwangerschaften betroffen ist. In Deutschland schätzen wir, dass etwa eine auf 1500–2000 Schwangerschaften betroffen ist und in den USA deuten epidemiologische Daten auf eine steigende Inzidenz der PPCM (eine auf 1181 Schwangerschaften in 2004, eine auf 849 Schwangerschaften in 2011) hin (Honigberg und Givertz 2019; Kolte et al. 2014). Gründe für die steigenden Zahlen von PPCM-Patientinnen in westlichen Gesellschaften könnten die Zunahme der Adipositasepidemie und damit assoziiert vermehrt Bluthochdruck sowie sozioökonomische Änderungen im Lebensstil, z. B. späte Mutterschaft nach der Karriere und eine gesteigerte Rate von In-vitro-Fertilisationen mit einem erhöhten Risiko für maternale Komplikationen sein. Auch die zunehmende Bekanntheit der Erkrankung könnte für die häufigeren Diagnosen mitverantwortlich sein, was gleichzeitig bedeuten würde, dass früher viele Patientinnen nicht oder erst spät diagnostiziert und behandelt wurden. Dies könnte die hohe Mortalität von bis zu 30 % in früheren Studien erklären (Biteker 2012; Hilfiker-Kleiner und Sliwa 2014; Sliwa und Bohm 2014; Sliwa et al. 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2015; McNamara et al. 2015).

Die Präsentation einer PPCM ist sehr variabel. Die Krankheit kann zum Ende einer Schwangerschaft, unter der Geburt oder in den ersten postpartalen Monaten auftreten. Wichtig ist, dass sie auch nach einem spontanen oder induzierten Abort oder einer Frühgeburt auftreten kann. Sie äußert sich entweder akut mit plötzlich auftretendem Herzversagen und kardiogenem Schock oder sie entwickelt sich langsam über Tage und Wochen (Bauersachs et al. 2019; Sliwa et al. 2018, 2020). Gerade bei den sich langsam manifestierenden Fällen ist die Diagnose oft verzögert, da Symptome wie Ödeme, Kurzatmigkeit oder Schlafstörungen überlappend mit unspezifischen Symptomen einer normalen Schwangerschaft sind. Auch ein trockener Husten und Antriebslosigkeit überlappen mit Infektionskrankheiten oder Schwangerschaftsdepression (Sliwa et al. 2018, 2020; Pfeffer et al. 2020a, b). Weiter erschwerend ist, dass das EKG unauffällig sein kann, auch bei Patientinnen mit mittelschwer eingeschränkter Herzfunktion. Dies bedeutet, dass gerade bei GeburtshelferInnen, GynäkologInnen und Hebammen eine hohe Sensibilität vorhanden sein muss, um eine PPCM frühzeitig zu erkennen. Als Biomarker, der eine PPCM anzeigen kann, aber nicht spezifisch ist, eignet sich das NT-proBNP oder das BNP (Haghikia et al. 2013).

Auch der kardiale Phänotyp der PPCM variiert. Neben der klassischen dilatativen Kardiomyopathie, ggf. mit Thromben in den Herzkammern, gibt es Patientinnen ohne massiv dilatierte Ventrikel, dafür mit einem dem Takotsubo ähnlichen Phänotyp, einer Borderline-non-compaction-Kardiomyopathie und/oder ausgeprägten EKG-Abnormalitäten z. B. ventrikuläre Arrhythmien und atrioventrikuläre Block (AV)-Blockierungen (Hilfiker-Kleiner et al. 2015; Patel et al. 2017; Bauersachs et al. 2019; Ricke-Hoch et al. 2020; Sieweke et al. 2020). PPCM-Patientinnen haben auch ein hohes Risiko für periphere arterielle und venöse thromboembolische Ereignisse insbesondere in den ersten 30 Tagen nach der Geburt (Sliwa et al. 2020). Es scheint deshalb ratsam PPCM-Patientinnen mit zumindest prophylaktischer Antikoagulation zu behandeln und bei manifestierten Thrombosen/Embolien mit therapeutischer Antikoagulation (Sliwa et al. 2020, 2021b).

Für eine frühe Diagnose der PPCM ist es hilfreich, die Risikofaktoren zu kennen. Bekannt ist z. B. dass eine schwarzafrikanische Ethnizität, familiäre Kardiomyopathien, höheres Alter der Mutter bei der Schwangerschaft, Mehrlingsschwangerschaften, Folgeschwangerschaften nach einer PPCM, schwangerschaftsassoziierter Bluthochdruck, In vitro Fertilisation, Rauchen, Tokolyse und frühere Krebserkrankungen, insbesondere wenn diese mit kardiotoxischen Krebstherapien behandelt wurden, ein erhöhtes Risiko für eine PPCM darstellen (Hilfiker-Kleiner und Sliwa 2014; Bauersachs et al. 2016; Duncker et al. 2017; Hilfiker-Kleiner et al. 2017b; Christiansen et al. 2019; Tremblay-Gravel et al. 2019; Sliwa et al. 2021a). Auch steigt das Risiko mit jeder Schwangerschaft, insbesondere wenn z. B. eine milde PPCM nicht diagnostiziert und behandelt wurde, kann es in der Folgeschwangerschaft zu einer schweren PPCM kommen (Elkayam 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2017b). Schwangerschaftsassoziierter Bluthochdruck und Präeklampsie sind häufige Komplikationen bei PPCM-Patientinnen. Eine Präeklampsie wurde bei fast der Hälfte von PPCM-Patientinnen im Deutschen PPCM-Register diagnostiziert (Haghikia et al. 2013).

In der letzten Dekade hat nicht nur die Aufmerksamkeit für die PPCM und ihre Klinik deutlich zugenommen, sondern auch das Interesse an der Pathophysiologie der Erkrankung. Bereits seit längerem wird vermutet, dass bei einem Teil der Patientinnen Entzündung, sowohl pathogen induziert wie auch autoimmune Reaktionen, eine Rolle spielen könnten. Insbesondere bei PPCM-Patientinnen in Südafrika würden erhöhte Zytokinspiegel für Interleukin-6 (IL-6), den Tumorne-krosefaktor-α (TNFα), CRP und Interferon-γ (IFN-γ) gefunden, die auch mit der Schwere der Herzerkrankung korrelierten (Ricke-Hoch et al. 2020). Pentoxifyllin, welches die Freisetzung von TNF-α and IL-6 reduziert, war mit einem besseren Outcome dieser afrikanischen Patientinnen assoziiert (Ricke-Hoch et al. 2020). Es gibt auch erste Berichte von COVID-19-Infektionen und Schwangeren, die eine PPCM entwickelten (De Vita et al. 2020; Akintayo et al. 2021; Nejadrahim et al. 2021). Inwiefern eine COVID-19-Erkrankung aber das Risiko für eine PPCM erhöht, muss noch weiter geklärt werden. Ebenso, ob eine peripartale Herzinsuffizienz bei COVID-19-positiven Frauen eine virusinduzierte Kardiomyopathie (Virusmyokarditis) ist oder eine PPCM.

Etliche Studien berichten von erhöhten zirkulierenden Autoantikörpern, gegen kardiale Proteine oder gegen den β₁-adrenergen Rezeptor (β₁-R) und den M2-Muscarin Rezeptor (M2-R) (Haghikia et al. 2015; Ma et al. 2019). Kleine Studien zeigen, dass Autoantikörper bei PPCM-Patientinnen mit einem schlechteren Outcome assoziiert sind, es ist aber unklar, ob die Autoantikörper ursächlich an der Pathogenese beteiligt sind oder ob sie eine Folge der Erkrankung sind (Haghikia et al. 2015; Ma et al. 2019).

Diverse Mausmodelle deuten darauf hin, dass erhöhter oxidativer Stress in der peripartalen Phase ein Auslöser für eine PPCM sein könnte und dass dies eventuell auch der Auslöser für ein gemeinsame Endstrecke von unterschiedlichen Pathomechanismen sein könnte, in dessen Folge es dann zu einer fatalen Spaltung des Hormons Prolaktin in ein toxisches 16-kDa-PRL kommt (Ricke-Hoch et al. 2020). Dabei führt der vermehrte oxidativen Stress zur Aktivierung von Enzymen wie Cathepsin D und Metalloproteinasen, die dann zur Spaltung des Prolaktins in das N-terminale 16-kDa-PRL führen. Das 16-kDa-PRL hat starke antiangiogenetische Eigenschaften und führt zu endothelialer Dysfunktion und zur Zerstörung des Gefäßendothels und beeinträchtigt darüber die Mikrozirkulation im Herzen, was dann mit zur Herzinsuffizienz beiträgt (Ricke-Hoch et al. 2020). Ebenfalls gibt es Hinweise, dass weitere antiangiogenetische Faktoren wie z. B. erhöhte Spiegel der „soluble fms-like tyrosine kinase“ (sFLT-1) die antiangiogenetischen Effekte verstärken und die PPCM begünstigen (Patten et al. 2012). Dies würde auch erklären, weshalb eine Präeklampsie zu einem erhöhten Risiko für eine PPCM führt. Insgesamt scheint eine PPCM häufiger primär als eine Erkrankung des vaskulären Systems zu beginnen und sekundär zu einer Herzinsuffizienz zu führen.

Ebenfalls eine PPCM auslösenbzw. die Krankheit verschlechtern, können Katecholamine (Stapel et al. 2017). Diese werden häufig im kardiogenen Schock verabreicht und sollten bei PPCM-Patientinnen vermieden oder nur kurzzeitig eingesetzt werden. Besser ist es vermutlich, die Patientinnen mit mechanischen Unterstützungssystemen durch die kardiale Krise zu bringen (Sieweke et al. 2018).

Erst in den letzten Jahren hat sich manifestiert, dass die Genetik zumindest bei einer Subgruppe von PPCM-Patientinnen eine wesentliche Rolle spielt. Mehrere Studien kommen übereinstimmend zum Ergebnis, dass 15–20 % der PPCM-Patientinnen Mutationen tragen, die häufigste Mutation findet sich im sarkomerischen Gen Titin (TTN) (Ware et al. 2016; Pfeffer et al. 2019; Sliwa et al. 2021a). Eine weitere Studie zeigt, dass PPCM-Patientinnen in Deutschland auch vermehrt Krebserkrankungen haben, wobei Brustkrebs die häufigste Krebserkrankung ist (Pfeffer et al. 2019). Dieses erhöhte Krebsrisiko geht mit einer erhöhten Inzidenz von krebsassoziierten Mutationen bei PPCM-Patientinnen einher (Pfeffer et al. 2019). Zu beachten ist hierbei, dass bei Krebspatientinnen, die kardiotoxische Krebstherapien vor einer Schwangerschaft hatten, diese eventuell zu einer PPCM als Spätfolge der Krebstherapie führen könnten (Pfeffer et al. 2019). Inwiefern die erhöhte Inzidenz von Kardiomyopathie- und/oder krebsassoziierte Mutationen kausal mit der PPCM zusammenhängen, ist aber bis heute nicht geklärt.

Das Management der PPCM schließt Mutter und Kind mit ein. Daher ist ein gemeinsames initiales Treffen erfahrener Ärzte aus den Fachdisziplinen Kardiologie, Perinatalmedizin, Neonatologie und Anästhesie bei Aufnahme auf die kardiologische Intensivstation für das weitere Management wichtig. Hier können zu nächst folgende Fragen geprüft werden:

• Fetus: Vital, lebensfähig (>24+0 Schwangerschaftswochen), wurde ein vollständiger Zyklus einer Lungenreifungsinduktion verabreicht, liegt eine intrauterine Wachstumsrestriktion vor, wie ist die aktuelle Perfusion/Oxygenierung des Feten und wie sind die fetalen Reserven (fetal arterielle, venöse und uterine Doppler, CTG), bestehen Hinweise für einen bereits intrauterin eingetretenen Sauerstoffmangel und Schaden, bestehen Fehlbildungen oder eine Chromosomenstörung
• Mutter: Besteht Narkosefähigkeit, wie ist der Ausblick der PPCM: Besteht die Chance für eine Besserung oder verschlechtert sie sich.

Die Eltern/der Vater sollten durch einen Neonatologen über die Prognose des Kindes informiert werden, sollte eine Entbindung angestrebt werden.

In der Zusammenschau kann dann ein vorläufiger Arbeitsplan erstellt werden, der jedoch zunächst täglich multidisziplinär reviewed werden sollte. Zunächst sollte geklärt werden, ob ein klarer Benefit von einer umgehenden Entbindung besteht (Hilfiker-Kleiner et al. 2015) (Abb. 2).

Basierend auf der möglichen pathophysiologischen Rolle des 16-kDa-PRL in der PPCM, wurde ein spezi胖sches Therapiekonzept, das sogenannte BOARD-Konzept für die PPCM entwickelt. Dieses beinhaltet neben der Standardtherapie der Herzinsuf胖zienz mit β-Blockern, ACE- Inhibitoren/AT1-Blockern/ARNI und Diuretika auch die Gabe von Dopamin-D2-Rezeptor-Agonisten, z. B. Bromocriptin oder Cabergolin, das sog. BOARD-Konzept, beinhaltet. Aufgrund des generell erhöhten Thromboserisikos der Patientinnen, welches eventuell durch Bromocriptin noch gesteigert wird, ist auch eine zumindest prophylaktische Antikoagulation erforderlich (Hilfiker-Kleiner et al. 2015, 2017a; Arrigo et al. 2017; Haghikia et al. 2019; Sliwa et al. 2021b). Dieses Therapiekonzept hat erste Erfolge in diversen kleinere Studien gezeigt und ist mit einer signifikant besseren Erholungsrate und einer niedrigeren Mortalität im Vergleich zur Behandlung mit der Herzinsuffizienztherapie alleine verbunden (Desplantie et al. 2015; Hilfiker-Kleiner et al. 2015, 2017a; McNamara et al. 2015; Arrigo et al. 2017; Ersboll et al. 2017; Haghikia et al. 2019; Sliwa et al. 2021b)

Das Abstillen durch das spezifische PPCM-Therapiekonzept wird jedoch kritisch diskutiert. An dieser Stelle soll deshalb klargestellt werden, dass das 16-kDa-PRL eine zentraler Faktor in der Pathophysiologie der PPCM spielt, seine Entstehung aber eine Folge von vorangegangenen pathophysiologischen Prozessen ist. Deshalb stellt das Stillen bei gesunden Frauen kein Risiko für eine PPCM dar.

Bei einer bestehenden PPCM kommt aber dem Prolaktin, das neben der Laktation auch als Stresshormon ausgeschüttet wird und Inflammationsprozesse moduliert, eine mögliche pathologische Funktion zu (Ricke-Hoch et al. 2014, 2020). Die Prolaktinblockade verhindert damit nicht nur die Entstehung des 16-kDa-PRL, sondern blockiert auch andere potenziell negative Effekte von Prolaktin im pathophysiologischen Kontext der PPCM (Ricke-Hoch et al. 2014, 2020). Es soll auch daraufhin gewiesen werden, dass gerade schwer erkrankte PPCM-Patientinnen eventuell intensiv- und beatmungspflichtig sind und nicht stillen können. Wenn sie nicht medikamentös abgestillt werden, besteht das Risiko einer Mastitis. Ebenso benötigen viele PPCM-Patientinnen eine längerfristige Behandlung mit Herzinsuffizienzmedikamenten (ACE-Hemmer/ARNI, β-Blocker und Mineralokortikoidrezeptorantagonisten), für die nicht klar ist, ob sie über die Brustmilch dem Säugling schadenbzw. wenn die PPCM noch in der Schwangerschaft auftritt, fetotoxisch sind (Byrne und Spong 2019).

Demgegenüber stehen die vielen positiven Effekte des Stillens z. B. auf die Rückbildung des Uterus und die protektiven Effekte für den Säugling über die maternalen Antikörper in der Brustmilch. Ebenfalls ist das Risiko für Infektionen über die Fläschchennahrung insbesondere in Dritte-Welt-Ländern hoch. Bei Patientinnen mit nur milder Herzinsuffizienz kann das Stillen unter engmaschiger Überwachung vermutlich fortgesetzt werden, während bei moderat-schwerer Herzinsuffizienz das Abstillen und die optimierte Herzinsuffizienzmedikation vorzuziehen sind.

Erfahrungswerte aus dem Deutschen PPCM-Register deuten darauf hin, dass PPCM-Patientinnen nach Erholung der LV-Funktion für mindestens 12 Monate die Herzinsuffizienztherapie weiternehmen sollten, wobei die Dosierungen angepasst werden können. Danach kann eine sequenzielle Reduktion der Herzinsuffizienzmedikamente erfolgen, unter klinischer und echokardiographischer Kontrolle. Ein abruptes Absetzen der Medikamente ist unbedingt zu vermeiden, da es erneut zur deutlichen Verschlechterung der Herzinsuffizienz kommen kann. In den folgenden Jahren wird empfohlen, dass PPCM-Patientinnen, sich auch bei guter Erholung regelmäßig kardiologisch untersuchen zu lassen.

Obwohl die PPCM initial eine gute Prognose hat, zeigen sich große Unterschiede in verschiedenen geografischen Regionen. Das EURObservational Research Programme (EORP), ein weltweites PPCM-Register mit 743 Patientinnen aus mehr als 40 Ländern in Europa, Afrika, Asien und dem Mittleren Osten, zeigt eine niedrige Mortalitätsrate im 1. Monat nach Diagnose (2,4 % insgesamt, davon 3,4 % in Europa und 1,4 % in den außereuropäischen Ländern) (Sliwa et al. 2020). Die 6-Monats-Mortalität war dann aber mit 6 % insgesamt deutlich höher, wobei die meisten Patientinnen an terminaler Herzinsuffizienz und am plötzlichen Herztod verstorben sind (Sliwa et al. 2020). Auch in Kollektiven mit einer sehr guten Erholungsrate und einer niedrigen Mortalität, wie in dem deutschen PPCM-Register, zeigt sich, das nach einer Beobachtungsphase über 5 Jahre viele Patientinnen weiterhin kardiovaskuläre Medikamente benötigen (Moulig et al. 2019). Interessant ist aber auch, dass sich Patientinnen über einen langen Zeitraum kontinuierlich erholen können. Im 5-Jahres-Follow-up zeigte sich im Deutschen PPCM-Register, dass sich die LV-Funktion von PPCM-Patientinnen von initial 26 % auf 50 % nach 12 Monaten und auf 54 % nach 5 Jahren verbessert hat. Auch der Prozentsatz der Patientinnen mit komplett normalisierter Herzfunktion stieg über den Beobachtungszeitraum von 5 Jahren von initial 48 % auf 72 % an (Moulig et al. 2019).

Da erste Studien auf ein erhöhtes Krebsrisiko nach einer PPCM hindeuten, sollte PPCM-Patientinnen auch empfohlen werden, regelmäßig zur Krebsvorsorge zu gehen (Pfeffer et al. 2019, 2020b).

Eine Folgeschwangerschaft nach einer PPCM ist mit einem hohen Rezidivrisiko verbunden, insbesondere wenn die Schwangerschaft bei einer noch nicht vollständigen kardialen Erholung eintritt. Etwa die Hälfte der PPCM-Patientinnen erleiden dann eine erneute PPCM, welche dann mit einer hohen Mortalitätsrate verbunden ist (Elkayam 2014; Hilfiker-Kleiner et al. 2017b). Es scheint, dass die frühzeitige Therapie mit Bromocriptin und, sobald die Patientin hämodynamisch stabil ist und keine Blutungskomplikationen zu erwarten sind, mit einer Herzinsuffizienzmedikation und Antikoagulation, ein PPCM-Rezidiv nach einer Folgeschwangerschaft verhindern oder zumindest abschwächen kann (Hilfiker-Kleiner et al. 2017b). Nichtsdestotrotz sollte PPCM-Patientinnen mit nicht vollständig erholter LV-Funktion von einer erneuten Schwangerschaft abgeraten werden. Auch bei erholter Herzfunktion ist eine erneute Schwangerschaft ein Risiko. Es ist deshalb wichtig PPCM-Patientinnen auch in Bezug auf Verhütungsoptionen zu beraten. Hormonelle Kontrazeptiva scheinen aus verschiedenen Gründen, unter anderem auch der prothrombotischen Wirkung, nicht geeignet. Zudem können Östrogenpräparate zu arteriellem Hypertonus führen. Für orale reine Gestagenkontrazeptiva (z. B. Levonorgestrel) oder auch Etonogestrelimplantate fehlen die Daten zu PPCM-Patientinnen. Empfohlen werden können aber Intrauterinpessare (wahlweise hormonhaltig oder Kupfer). Sterilisation ist bei diesen jungen Patientinnen, meist noch mit Kinderwunsch, suboptimal.

Die PPCM ist eine relative seltene Komplikation der Schwangerschaft und kann zu lebensbedrohlichem Herzversagen führen. Die Ursachen sind weitgehend unbekannt, Hauptrisikofaktoren sind Bluthochdruck, Mehrlingsschwangerschaften, fortgeschrittenes Alter und genetische Prädispositionen für Kardiomyopathien und Krebserkrankungen. Die PPCM ist initial oft nicht leicht zu erkennen, es empfiehlt sich bei fraglichen Fällen eine NT-proBNP-Messung und, falls dieser Wert erhöht ist, ein Echokardiogramm durchzuführen. Für die Behandlung von PPCM-Patientinnen sollte ein interdisziplinäres Team von Perinatalmedizinern, Neonatologen, Anästhesisten, Allgemeinmedizinern, Kardiologen und Hebammen zusammenarbeiten um eine optimale Versorgung der betroffenen Frauen und ihrer Kinder zu gewährleisten. Die Behandlung der akuten und schweren PPCM sollte in einem Klinikum, bevorzugt einem Universitätsklinikum mit komplexen intensivmedizinischen Behandlungsmöglichkeiten, erfolgen, sodass, wenn nötig, auf mechanische Kreislaufunterstützungssysteme (Impella, ECMO) zugegriffen werden kann. Katecholamine sollten, wenn möglich vermieden werden, dafür sollte eine Kombinationstherapie mit Herzinsuffizienzmedikamenten, Bromocriptin und Antikoagulation erfolgen (BOARD-Konzept).

Umgekehrt sollte bei milder PPCM, je nach Klinik, nicht sofort abgestillt werden, sondern die Patientin engmaschig kardiologisch überwacht werden, da auch die Möglichkeit der spontanen Erholung besteht. Von einer Folgeschwangerschaft sollte zumindest bei persistierend reduzierter Herzfunktion abgeraten werden. In der Nachsorge sollte beachtet werden, dass PPCM-Patientinnen eventuell langfristig Herzmedikamente benötigen, ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod und auch für Krebserkrankungen haben. Sie sollten also sowohl kardiologische wie auch gynäkologische Vorsorgetermine mindestens 1-mal jährlich wahrnehmen.