Die Urologie
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Verfasst von:
Christopher Ziesel und Raimund Stein
Publiziert am: 04.11.2022

Urethraduplikatur

Die überzählige Urethra ist ein seltenes Krankheitsbild. Ihre Erscheinungsform variiert von der kleinen, blind endenden zusätzlichen Harnröhre bis zum kompletten kaudalen Duplikationssyndrom. Die Therapie muss der klinischen Symptomatik angepasst werden, wobei die operative Korrektur von einem erfahrenen Kinderurologen durchgeführt werden sollte. Individuelle Therapiekonzepte müssen anhand der gegebenen Anatomie entworfen werden. Neben der Exzision der überzähligen Harnröhre kommen auch Elektrokauterisation und eine Fusionierung mit der funktionellen Harnröhre in Betracht.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klassifikation

Die doppelt angelegte Harnröhre ist eine Seltenheit. Häufiger treten angeborene Harnröhrenfehlbildungen bei männlichen Kindern auf.

Männliche Urethraduplikatur

Es existierend mehrere Klassifikationen, die die verschiedenen anatomischen Varianten kategorisieren. Einige Arbeitsgruppen unterscheiden in neueren Publikationen zwischen sagittalen und coronaren Urethraduplikaturen. Die sagittalen Duplikaturen überwiegen hierbei deutlich. Die coronaren Duplikaturen stellen im Wesentlichen die komplexen Syndrome der kaudalen Duplikatur dar (Onofre et al. 2013; AbouZeid et al. 2015). Das von Effmann et al. 1976 veröffentliche Klassifikationssystem ist das am häufigsten angewandte. Es bezieht vor allem die Anatomie der überschüssigen Harnröhre ein (Tab. 1).
Tab. 1
Anatomische Klassifikation der Urethraduplikatur beim Mann
Typ
Merkmale
I A
Überzählige Urethra mit Meatus, welche blind endet. Eine Verbindung zur originären Harnröhre kann existieren, ist aber nicht obligat
I B
Von der funktionellen Harnröhre ausgehendes zweites Lumen, welche blind im Gewebe endet ohne eigenen Meatus.
II A-1
Zwei Harnröhren mit jeweils eigenem Ursprung aus der Harnblase. Beide Harnröhren münden innerhalb des Penisschaftes
II A-2
Zwei Harnröhren mit einem gemeinsamen Ursprung aus der Harnblase. Beide Harnröhren münden innerhalb des Penisschaftes
II A-2 „Y-Typ“
Urethrale Duplikatur mit gemeinsamem Ursprung aus der Harnblase. Die funktionelle Urethra liegt dorsal, z. B. im Penisschaft. Die ventral gelegene Harnröhre mündet außerhalb des Penisschaftes (z. B. im Perineum)
II B
Inkomplette Duplikatur mit Ring-Bildung und gemeinsamem distalem Outlet
III
Überzählige Harnröhre mit partieller oder kompletter kaudaler Duplikatur
Die meisten urethralen Duplikaturen können dem Typ I zugeordnet werden. Es existieren hierbei jedoch zahlreiche Variationen: Der Meatus der blind endenden akzessorischen Harnröhre kann sich an jeder Stelle des Penisdorsums, von der Glans bis zur Penisbasis, befinden (Abb. 1). Assoziierte Fehlbildungen, wie eine dorsale Penisverkrümmung oder eine Symphysen-Diasthase, können bestehen. Aufgrund ihres oftmals asymptomatischen Erscheinungsbildes werden Typ-I-Duplikaturen nicht selten erst in höherem Lebensalter zufällig diagnostiziert. Eine Sondierung des dorsalen Meatus hilft, eine Urethralfistel auszuschließen. Der genaue anatomische Verlauf sollte vor einem geplanten Eingriff durch eine retrograde Urethrographie oder eine Endoskopie untersucht werden.
Die Typ-II-Urethralduplikatur ist durch eine komplette Doppelung der Harnröhre mit beiden Meatus im Bereich des Penis charakterisiert (Abb. 2). Eine Vielzahl anatomischer Variationen ist auch hier beschrieben. Manche Patienten mit Typ-II-Urethralduplikatur haben anstatt zweier Harnröhrenöffnungen nur einen Meatus, was die Diagnose deutlich erschwert. Sind zwei Meatus vorhanden, können diese an jeder Stelle des dorsalen oder ventralen Penis liegen.
Bei Typ-II-A-2-Y-Harnröhrenduplikaturen findet man eine komplette ventrale Harnröhre, welche außerhalb des Penis verläuft und entweder im Perineum oder in der Vorderwand des Analkanals mündet (Abb. 3). Aufgrund des charakteristischen Verlaufs, bezeichnet man diese Fehlbildung auch als Y-Harnröhrenduplikatur.
Urethraduplikaturen vom Typ III sind außerordentlich selten und meist mit einem partiellen oder kompletten kaudalen Duplikationssyndrom assoziiert (Abb. 4). Die beiden im Penis verlaufenden Harnröhren sind in der Regel zu beiden Seiten der Mittellinie verlagert und mit einer doppelt angelegten Blase vergesellschaftet.

Dreifach angelegte männliche Harnröhre

Dreifach angelegte Harnröhren sind äußerst selten und werden im Allgemeinen nur bei männlichen Patienten beobachtet. Man kann sie in drei Gruppen einteilen:
  • drei penile Harnröhren,
  • zwei penile und eine perineal hypospad endende Harnröhre,
  • zwei penile und eine in den anorektalen Übergang mündende Harnröhre.
Eine unilaterale Nierenagenesie oder das Fehlen eines Hodens können mit dem Vorliegen einer dreifach angelegten Harnröhre einhergehen. Daher ist die frühzeitige Erkennung wichtig. Vierfache Harnröhren sind absolute Raritäten. Es sind wenige Fallberichte in der Literatur beschrieben. In der Regel liegen die vier Harnröhren hintereinander und treten in Kombination mit einer kompletten Blasenverdoppelung auf.

Weibliche Urethraduplikatur

Die Urethraduplikatur beim weiblichen Geschlecht ist eine absolute Rarität. Seit 1970 sind weniger als 40 Fälle publiziert. Trotzdem sind 6 verschiedene Duplikationstypen beschrieben. Stephens (1983) schlug eine Klassifikation basierend auf der Lokalisation und der Ausprägung der Duplikatur der Urethra vor. Weitere assoziierte urogenitale Fehlbildungen sind hierbei häufig. Obwohl üblicherweise kein Anhalt für eine Virilisierung bei den Patientinnen gesehen wird, können abnorm erscheinende Labien, ein fehlendes Vaginalvestibulum, eine Hymenalagenesie, ein abnorm weit posterior gelegener oder stenotischer Vaginalintroitus vorliegen.

Klinik

Die überzählige Harnröhre präsentiert sich nicht typisch oder gar pathognomonisch. Klinisch reicht die Variationsbreite von fehlenden Symptomen bis hin zu rezidivierenden Harnwegsinfektionen, Inkontinenz oder einer Harnstrahldeviation.
Bei der kompletten Duplikatur fällt oftmals ein gespaltener Harnstrahl auf, aber auch Harnträufeln kann zur Verdachtsdiagnose führen. Aus inkompletten, blind endenden Harnröhrenduplikaturen entleert sich gelegentlich Zelldetritus. Verschiedene Verdachtsmomente, wie putrides Sezernieren oder rezidivierende Harnwegsinfektionen, führen dann zur weitergehenden Diagnostik. Assoziierte Anomalitäten (Vesiko-ureteraler Reflux, Blasenduplikaturen und -ekstrophien, Schambeindiastasen, Epi- und Hypospdien, Nierendysplasien etc.) kommen in ca. 60 % der Fälle vor (Salle et al. 2000; Belman 1992; Haleblian et al. 2006) und sollten vor chirurgischer Intervention abgeklärt werden. Dies sollte zum einen aus operationstaktischen Erwägungen, zum anderen auch im Hinblick darauf geschehen, ob eine einzeitige operative Korrektur sinnvoll ist.

Diagnostik

Die retrograde Urethrographie beider Harnröhren und ein Miktionszysturethrogramm in anterioposteriorer, schräger und lateraler Einstellung sind der Goldstandard. Auch in neueren Untersuchungen wird die Bedeutung der retrograden Urethrographie untermauert. Falls das Miktioszysturethrogramm nicht aussagekräftig ist, kann eine antegrade Zystographie notwendig werden. Druck-Fluss-Messungen des Harnstrahls (Uroflowmetrie) helfen zusätzliche Stenosen oder Strikturen zu verifizieren sowie bei der Einschätzung der Miktionsgewohnheiten des Patienten. Dies kann beim toiletten-trainiertem Kind dazu beitragen, eine anatomische Fehlbildung von einer funktionellen Blasenentleerungsstörung, beispielsweise bei der Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination, abzugrenzen.
Zusätzlich kann eine Urethrozystoskopie -sofern anatomisch möglich- hilfreich sein. Der Stellenwert der MR-Urethrographie wird aktuell kontrovers diskutiert (Frankel und Sukov 2016).
Da Urethraduplikaturen häufig mit Fehlbildungen des oberen Harntraktes vergesellschaftet sind, ist eine sonografische Untersuchung des oberen Harntraktes obligat. Ist die Inkontinenz das führende Symptom, sollte zunächst über einen kurzen Zeitraum ein Miktionstagebuch geführt werden. Des Weiteren kann die kindliche Inkontinenz durch eine urodynamische Messung mit Zystomanometrie und Urethradruckprofil abgeklärt sowie die Detrusoraktivität und Sphinkterkompetenz evaluiert werden.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose zur überzähligen Harnröhre – oder besser – die Diagnose der überzähligen Harnröhre ist mitunter schwierig. Eine Epispadie kann bei der Typ-I-Duplikatur meist schon durch eine penible klinische Untersuchung und die Befragung der Eltern ausgeschlossen werden, da es sich bei der epispaden Harnröhre fast ausschließlich um die dysfunktionelle Urethra handelt.
Schwieriger wird es, eine Typ-II-Duplikation von einer Hypospadie zu unterscheiden. Während die „klassische“ Hypospadie ein typisches Erscheinungsbild mit Präputialschürze und etwas verbreiterter, stempelartiger Glans penis aufweist, kann die Optik im Falle einer Typ-II-Urethraduplikation variieren. Urin kann aus beiden Meatus austreten. Wichtig ist, bei Unklarheiten aktiv einen zweiten, vielleicht sehr kleinen, Meatus zu suchen und überhaupt an die seltene Entität der Urethraduplikatur zu denken.
Die Typ-II-A-2-Y-Urethraduplikation muss von der extraurethralen Inkontinenz abgegrenzt werden. Oftmals gelingt die Diagnose, wenn die penil verlaufende Harnröhre stenotisch oder gar defunktionalisiert ist. Folglich kann kein normaler Harnstrahl beobachtet werden. Bei einer urethralen Mündung in die Vorderwand des Analkanals ist die Diagnose beim Windelkind jedoch erschwert.
Typ-III-Duplikationen als Raritäten müssen bedacht werden. Deshalb sollten bei jedem symptomatischen Kind mit dem Verdacht auf eine überzählige Harnröhre eine ausgiebige sonografische und eine ausreichende radiologische Evaluation erfolgen. Bei komplexen Fehlbildungen, wie z. B. dem kompletten Duplikationssyndrom, sollte eine Schnittbildgebung mittels MRT durchgeführt werden.
Prinzipiell sollte beim Verdacht auf eine Urethraduplikatur auch immer eine Harnröhrenfistel, in Betracht gezogen werden.

Therapie

Die urologische und chirurgische Behandlung der männlichen Urethraduplikatur sollte der Beschwerdesymptomatik angepasst sein. Nicht alle Patienten bedürfen einer Operation, asymptomatische Erscheinungsbilder können observiert und verlaufsbeobachtet werden. Eine Exzision der doppelt angelegten Urethra ist symptomatischen Patienten mit z. B. doppeltem Harnstrahl, Inkontinenz oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen vorbehalten. Auch komplexe Rekonstruktionen des unteren Harntraktes können notwendig werden. Die ventrale Urethra ist in der Regel diejenige, welche mit Sphinkter, akzessorischen Drüsen und Colliculus assoziiert ist. Deshalb sollte in diesen Fällen die dorsale Harnröhre exzidiert werden. Aufgrund der großen anatomischen Variationsbreite der Harnröhrenduplikaturen existiert keine allgemeingültige Operationsstrategie für die Exzision und Rekonstruktion. Um die problemorientierte, patientengerechte Therapie anbieten zu können, sollte der Operateur mit den diversen Operationstechniken, insbesondere mit den endoskopischen, vertraut sein. Unmittelbar vor einer chirurgischen Intervention und nach radiologischer Abklärung erfolgt die Zystoskopie mit einem geeigneten Kinderzystoskop.
Intraoperativ lassen sich die beiden Harnröhren durch präoperativ platzierte Stents unterscheiden. Im Fall einer Harnröhrenrekonstruktion werden die bei einer Hypospadiekorrektur eingesetzten Verfahren angewendet. Der Gebrauch der Diathermie ist dabei auf ein Minimum zu begrenzen. Das Gewebe ist mit äußerster Vorsicht zu behandeln. Die operative Behandlung von überzähligen Harnröhren sollte dem erfahrenen Kinderurologen vorbehalten sein.
Typ-I-Duplikaturen können nach Identifizierung der blind endenden Harnröhre auf zwei Arten korrigiert werden: einerseits durch komplette Exzision der blinden Urethra, andererseits durch urethroskopische Längsspaltung des Interurethralseptums. Für besonders englumige und schwer zu exzidierende akzessorische Harnröhren bietet die endoluminale Elektrokoagulation des Epithels mit konsekutiver Vernarbung und Obliteration eine Therapiealternative. Danach ist lediglich der Meatus zu exzidieren.
Bevor eine Typ-II-Duplikatur korrigiert werden kann, ist es unerlässlich, die funktionelle Harnröhre mit Sphinkter zu identifizieren. Die Exzision der dorsalen Urethra gestaltet sich häufig komplex und erfordert oftmals einen penilen und suprapubischen Zugang. Sind beide Harnröhren funktionell und münden beide in nicht zu großem Abstand, befreit die einfache Längsspaltung des Interurethralseptums mit Seit-zu-Seit-Anastomosierung den Patienten von seinem gespaltenen Harnstrahl und vermeidet bei monosymptomatischem Erscheinungsbild eine komplexe und risikoreiche Sphinkterrekonstruktion. Penisrekonstruktionen nach Exzision der akzessorischen Typ-II-Urethra sind äußerst schwierig und sollten den Patienten mit rezidivierenden Harnwegsinfektionen und schwerwiegenden Miktionsstörungen vorbehalten bleiben. Eine intraoperative artifizielle Erektion hilft, die Patienten mit einer dorsalen Penisdeviation zu identifizieren. Bei klinischer Relevanz sollte dann auch eine Korrektur der Deviation vorgenommen werden.
Bei Typ-II-A-2-Y-Urethraduplikaturen endet die ventrale Urethra im Perineum. Die dorsale Harnröhre ist oft defunktionalisiert und stenotisch. Bevor jedoch ihre Exzision erwogen wird, sollte der Versuch unternommen werden, nach der Passerini- bzw. Padua-Technik (progressive augmentation by dilating the urethra) die penile Harnröhre bis zu einem Durchmesser aufzudehnen, der eine normale Miktion ermöglichen kann. Gelingt dies, kann man die ventrale Urethra in der Dammregion vorsichtig exzidieren, wobei eine Rektumverletzung unbedingt zu vermeiden ist. Im Fall einer nicht dilatierbaren, obliterierten penilen Harnröhre kann die ventrale Harnröhre mobilisiert und in den Penis verlagert werden. Die Rekonstruktion der distalen Urethra ist in gleicher Sitzung möglich. Ein zweizeitiger Eingriff unter Verwendung eines Duplay-Tubes ist aber ebenfalls denkbar. Für komplexere Rekonstruktionen bei den Anus involvierenden ventralen Harnröhren ist der posteriore sagittale Zugang von Vorteil.
Typ-III-Duplikaturen variieren stark in ihrem Erscheinungsbild. Ziel jeder Korrektur sollte die normale, restharnfreie Blasenentleerung sein. Dabei kann z. B. die chirurgische Fusion beider Blasen und Harnröhren nötig werden. Solche Fälle sind allerdings extrem selten und sollten individualisiert behandelt werden.
Das Risiko von chirurgischen Komplikationen kann durch vorsichtiges Vorgehen und die Einlage einer transurethralen oder suprapubischen Harnableitung reduziert werden. Sorgfältige Operationstechnik und der Einsatz besonders feinen Nahtmaterials verbessern die Ergebnisse ebenfalls. Hauptkomplikationen sind Penisverkrümmungen und Urethrafisteln, welche häufig in zweiter Sitzung korrigiert werden müssen. Harnröhrenstrikturen sind bei Anwendung spatulierender Anastomosentechniken eher selten. Minder schwere Strikturen sind durch eine interne Urethrotomie beherrschbar, wohingegen langstreckige hochgradige Stenosen der offenen Rekonstruktion bedürfen. Harnröhren-Bougierungen als mögliche Therapiealternativen sollten kritisch betrachtet werden, da Mikroläsionen sukzessive auch vormals normallumige Harnröhrenanteile stenotisch verändern können. Das Urethraldivertikel stellt eine sehr seltene Komplikation nach distaler Harnröhrenobstruktion dar. Eine Exzision des Divertikels ist nach beseitigter Obstruktion bei klinischer Symptomatik angezeigt.

Verlauf, Nachsorge und Prognose

Nach erfolgreicher operativer Korrektur oder bei möglichem konservativem Management werden lediglich fachurologische Verlaufskontrollen empfohlen. Insbesondere nach chirurgischer Sanierung muss auf Veränderungen des Harnstrahls geachtet werden. Meatusstenosen oder Urethrastrikturen können, genau wie Harnröhrenfisteln, auch noch nach Jahren auftreten. Insgesamt ist die Prognose jedoch ausgesprochen gut. Klinische Untersuchung sowie Uroflowmetrie als Screening- und Verlaufskontrollen sind ausreichend.

Zusammenfassung

  • Die Urethraduplikatur ist eine seltene Fehlbildung.
  • Die Typ-I-Duplikatur nach Effmann et al. (1976) ist die häufigste Form.
  • Anamnese und eine penible klinische Untersuchung sind essenziell.
  • Eine Therapie sollte bei symptomatischen Patienten durchgeführt werden.
  • Die Diagnostik beinhaltet Sonografie und die retrograde Urethrographie.
  • Die operative Therapie ist individuell anzupassen und gehört in die Hand eines erfahrenen Kinderurologen.
  • Postoperative Komplikationen sind selten und entsprechen denen der Harnröhrenchirurgie.
Literatur
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