Urethraduplikatur

Die doppelt angelegte Harnröhre ist eine Seltenheit. Häufiger treten angeborene Harnröhrenfehlbildungen bei männlichen Kindern auf.

Die überzählige Harnröhre präsentiert sich nicht typisch oder gar pathognomonisch. Klinisch reicht die Variationsbreite von fehlenden Symptomen bis hin zu rezidivierenden Harnwegsinfektionen, Inkontinenz oder einer Harnstrahldeviation.

Bei der kompletten Duplikatur fällt oftmals ein gespaltener Harnstrahl auf, aber auch Harnträufeln kann zur Verdachtsdiagnose führen. Aus inkompletten, blind endenden Harnröhrenduplikaturen entleert sich gelegentlich Zelldetritus. Verschiedene Verdachtsmomente, wie putrides Sezernieren oder rezidivierende Harnwegsinfektionen, führen dann zur weitergehenden Diagnostik. Assoziierte Anomalitäten (Vesiko-ureteraler Reflux, Blasenduplikaturen und -ekstrophien, Schambeindiastasen, Epi- und Hypospdien, Nierendysplasien etc.) kommen in ca. 60 % der Fälle vor (Salle et al. 2000; Belman 1992; Haleblian et al. 2006) und sollten vor chirurgischer Intervention abgeklärt werden. Dies sollte zum einen aus operationstaktischen Erwägungen, zum anderen auch im Hinblick darauf geschehen, ob eine einzeitige operative Korrektur sinnvoll ist.

Die retrograde Urethrographie beider Harnröhren und ein Miktionszysturethrogramm in anterioposteriorer, schräger und lateraler Einstellung sind der Goldstandard. Auch in neueren Untersuchungen wird die Bedeutung der retrograden Urethrographie untermauert. Falls das Miktioszysturethrogramm nicht aussagekräftig ist, kann eine antegrade Zystographie notwendig werden. Druck-Fluss-Messungen des Harnstrahls (Uroflowmetrie) helfen zusätzliche Stenosen oder Strikturen zu verifizieren sowie bei der Einschätzung der Miktionsgewohnheiten des Patienten. Dies kann beim toiletten-trainiertem Kind dazu beitragen, eine anatomische Fehlbildung von einer funktionellen Blasenentleerungsstörung, beispielsweise bei der Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination, abzugrenzen.

Zusätzlich kann eine Urethrozystoskopie -sofern anatomisch möglich- hilfreich sein. Der Stellenwert der MR-Urethrographie wird aktuell kontrovers diskutiert (Frankel und Sukov 2016).

Da Urethraduplikaturen häufig mit Fehlbildungen des oberen Harntraktes vergesellschaftet sind, ist eine sonografische Untersuchung des oberen Harntraktes obligat. Ist die Inkontinenz das führende Symptom, sollte zunächst über einen kurzen Zeitraum ein Miktionstagebuch geführt werden. Des Weiteren kann die kindliche Inkontinenz durch eine urodynamische Messung mit Zystomanometrie und Urethradruckprofil abgeklärt sowie die Detrusoraktivität und Sphinkterkompetenz evaluiert werden.

Die Differenzialdiagnose zur überzähligen Harnröhre – oder besser – die Diagnose der überzähligen Harnröhre ist mitunter schwierig. Eine Epispadie kann bei der Typ-I-Duplikatur meist schon durch eine penible klinische Untersuchung und die Befragung der Eltern ausgeschlossen werden, da es sich bei der epispaden Harnröhre fast ausschließlich um die dysfunktionelle Urethra handelt.

Schwieriger wird es, eine Typ-II-Duplikation von einer Hypospadie zu unterscheiden. Während die „klassische“ Hypospadie ein typisches Erscheinungsbild mit Präputialschürze und etwas verbreiterter, stempelartiger Glans penis aufweist, kann die Optik im Falle einer Typ-II-Urethraduplikation variieren. Urin kann aus beiden Meatus austreten. Wichtig ist, bei Unklarheiten aktiv einen zweiten, vielleicht sehr kleinen, Meatus zu suchen und überhaupt an die seltene Entität der Urethraduplikatur zu denken.

Die Typ-II-A-2-Y-Urethraduplikation muss von der extraurethralen Inkontinenz abgegrenzt werden. Oftmals gelingt die Diagnose, wenn die penil verlaufende Harnröhre stenotisch oder gar defunktionalisiert ist. Folglich kann kein normaler Harnstrahl beobachtet werden. Bei einer urethralen Mündung in die Vorderwand des Analkanals ist die Diagnose beim Windelkind jedoch erschwert.

Typ-III-Duplikationen als Raritäten müssen bedacht werden. Deshalb sollten bei jedem symptomatischen Kind mit dem Verdacht auf eine überzählige Harnröhre eine ausgiebige sonografische und eine ausreichende radiologische Evaluation erfolgen. Bei komplexen Fehlbildungen, wie z. B. dem kompletten Duplikationssyndrom, sollte eine Schnittbildgebung mittels MRT durchgeführt werden.

Prinzipiell sollte beim Verdacht auf eine Urethraduplikatur auch immer eine Harnröhrenfistel, in Betracht gezogen werden.

Die urologische und chirurgische Behandlung der männlichen Urethraduplikatur sollte der Beschwerdesymptomatik angepasst sein. Nicht alle Patienten bedürfen einer Operation, asymptomatische Erscheinungsbilder können observiert und verlaufsbeobachtet werden. Eine Exzision der doppelt angelegten Urethra ist symptomatischen Patienten mit z. B. doppeltem Harnstrahl, Inkontinenz oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen vorbehalten. Auch komplexe Rekonstruktionen des unteren Harntraktes können notwendig werden. Die ventrale Urethra ist in der Regel diejenige, welche mit Sphinkter, akzessorischen Drüsen und Colliculus assoziiert ist. Deshalb sollte in diesen Fällen die dorsale Harnröhre exzidiert werden. Aufgrund der großen anatomischen Variationsbreite der Harnröhrenduplikaturen existiert keine allgemeingültige Operationsstrategie für die Exzision und Rekonstruktion. Um die problemorientierte, patientengerechte Therapie anbieten zu können, sollte der Operateur mit den diversen Operationstechniken, insbesondere mit den endoskopischen, vertraut sein. Unmittelbar vor einer chirurgischen Intervention und nach radiologischer Abklärung erfolgt die Zystoskopie mit einem geeigneten Kinderzystoskop.

Intraoperativ lassen sich die beiden Harnröhren durch präoperativ platzierte Stents unterscheiden. Im Fall einer Harnröhrenrekonstruktion werden die bei einer Hypospadiekorrektur eingesetzten Verfahren angewendet. Der Gebrauch der Diathermie ist dabei auf ein Minimum zu begrenzen. Das Gewebe ist mit äußerster Vorsicht zu behandeln. Die operative Behandlung von überzähligen Harnröhren sollte dem erfahrenen Kinderurologen vorbehalten sein.

Typ-I-Duplikaturen können nach Identifizierung der blind endenden Harnröhre auf zwei Arten korrigiert werden: einerseits durch komplette Exzision der blinden Urethra, andererseits durch urethroskopische Längsspaltung des Interurethralseptums. Für besonders englumige und schwer zu exzidierende akzessorische Harnröhren bietet die endoluminale Elektrokoagulation des Epithels mit konsekutiver Vernarbung und Obliteration eine Therapiealternative. Danach ist lediglich der Meatus zu exzidieren.

Bei Typ-II-A-2-Y-Urethraduplikaturen endet die ventrale Urethra im Perineum. Die dorsale Harnröhre ist oft defunktionalisiert und stenotisch. Bevor jedoch ihre Exzision erwogen wird, sollte der Versuch unternommen werden, nach der Passerini- bzw. Padua-Technik (progressive augmentation by dilating the urethra) die penile Harnröhre bis zu einem Durchmesser aufzudehnen, der eine normale Miktion ermöglichen kann. Gelingt dies, kann man die ventrale Urethra in der Dammregion vorsichtig exzidieren, wobei eine Rektumverletzung unbedingt zu vermeiden ist. Im Fall einer nicht dilatierbaren, obliterierten penilen Harnröhre kann die ventrale Harnröhre mobilisiert und in den Penis verlagert werden. Die Rekonstruktion der distalen Urethra ist in gleicher Sitzung möglich. Ein zweizeitiger Eingriff unter Verwendung eines Duplay-Tubes ist aber ebenfalls denkbar. Für komplexere Rekonstruktionen bei den Anus involvierenden ventralen Harnröhren ist der posteriore sagittale Zugang von Vorteil.

Nach erfolgreicher operativer Korrektur oder bei möglichem konservativem Management werden lediglich fachurologische Verlaufskontrollen empfohlen. Insbesondere nach chirurgischer Sanierung muss auf Veränderungen des Harnstrahls geachtet werden. Meatusstenosen oder Urethrastrikturen können, genau wie Harnröhrenfisteln, auch noch nach Jahren auftreten. Insgesamt ist die Prognose jedoch ausgesprochen gut. Klinische Untersuchung sowie Uroflowmetrie als Screening- und Verlaufskontrollen sind ausreichend.