Die Urologie
Autoren
Christopher Ziesel und Raimund Stein

Urethraduplikatur

Die überzählige Urethra ist ein seltenes Krankheitsbild. Ihre Erscheinungsform variiert von der kleinen, blind endenden zusätzlichen Harnröhre bis zum kompletten kaudalen Duplikationssyndrom. Die Therapie wird der klinischen Symptomatik angepasst, wobei die operative Korrektur von einem erfahrenen Kinderurologen durchgeführt werden sollte. Individuelle Therapiekonzepte müssen anhand der gegebenen Anatomie entworfen werden. Neben der Exzision der überzähligen Harnröhre kommen auch Elektrokauterisation und eine Fusionierung mit der funktionellen Harnröhre in Betracht.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klassifikation

Die doppelt angelegte Harnröhre ist eine Seltenheit. Häufiger treten angeborene Harnröhrenfehlbildungen bei männlichen Kindern auf.

Männliche Urethraduplikatur

Es existierend mehrere Klassifikationen, die die verschiedenen anatomischen Varianten kategorisieren. Das von Effmann et al. 1976 veröffentliche Klassifikationssystem ist wahrscheinlich das am häufigsten angewandte. Es bezieht vor allem die Anatomie der überschüssigen Harnröhre ein (Tab. 1).
Tab. 1
Anatomische Klassifikation der Urethraduplikatur beim Mann
Typ
Merkmale
Typ I
Überzählige Urethra, welche blind endet. Eine Verbindung zur originären Harnröhre kann existieren, ist aber nicht obligat
Typ II
Komplette Duplikatur. Beide Harnröhren münden innerhalb des Penisschaftes
Typ III
Komplette Duplikatur mit funktioneller Urethra. Die ventral gelegene Harnröhre mündet außerhalb des Penisschaftes (z. B. im Perineum)
Typ IV
Überzählige Harnröhre mit partieller oder kompletter kaudaler Duplikatur
Die meisten urethralen Dupikaturen können dem Typ I zugeordnet werden. Es existieren hierbei jedoch zahlreiche Variationen: Der Meatus der blind endenden akzessorischen Harnröhre kann sich an jeder Stelle des Penisdorsums, von der Glans bis zur Penisbasis, befinden (Abb. 1). Assoziierte Fehlbildungen, wie eine dorsale Penisverkrümmung oder eine Symphysen-Diasthase, können bestehen. Aufgrund ihres oftmals asymptomatischen Erscheinungsbildes werden Typ-I-Duplikaturen nicht selten erst in höherem Lebensalter zufällig diagnostiziert. Eine Sondierung des dorsalen Meatus hilft, eine Urethralfistel auszuschließen. Der genaue anatomische Verlauf sollte vor einem geplanten Eingriff durch eine retrograde Urethrographie oder eine Endoskopie untersucht werden.
Die Typ-II-Urethralduplikatur ist durch eine komplette Doppelung der Harnröhre mit beiden Meatus im Bereich des Penis charakterisiert (Abb. 2). Eine Vielzahl anatomischer Variationen ist auch hier beschrieben. Manche Patienten mit Typ-II-Urethralduplikatur haben anstatt zweier Harnröhrenöffnungen nur einen Meatus, was die Diagnose deutlich erschwert. Sind zwei Meatus vorhanden, können diese an jeder Stelle des dorsalen oder ventralen Penis liegen.
Bei Typ-III-Harnröhrenduplikaturen findet man eine komplette ventrale Harnröhre, welche außerhalb des Penis verläuft und entweder im Perineum oder in der Vorderwand des Analkanals mündet (Abb. 3). Aufgrund des charakteristischen Verlaufs, bezeichnet man diese Fehlbildung auch als Y-Harnröhrenduplikatur.
Urethraduplikaturen vom Typ IV sind außerordentlich selten und meist mit einem partiellen oder kompletten kaudalen Duplikationssyndrom assoziiert (Abb. 4). Die beiden im Penis verlaufenden Harnröhren sind in der Regel zu beiden Seiten der Mittellinie verlagert und mit einer doppelt angelegten Blase vergesellschaftet.

Dreifach angelegte männliche Harnröhre

Dreifach angelegte Harnröhren sind äußerst selten und werden im Allgemeinen nur bei männlichen Patienten beobachtet. Man kann sie in drei Gruppen einteilen:
  • drei penile Harnröhren,
  • zwei penile und eine perineal hypospad endende Harnröhre,
  • zwei penile und eine in den anorektalen Übergang mündende Harnröhre.
Eine unilaterale Nierenagenesie oder das Fehlen eines Hodens können mit dem Vorliegen einer dreifach angelegten Harnröhre einhergehen. Daher ist die frühzeitige Erkennung wichtig. Vierfache Harnröhren sind absolute Raritäten. Es sind wenige Fallberichte in der Literatur beschrieben. In der Regel liegen die vier Harnröhren hintereinander und treten in Kombination mit einer kompletten Blasenverdoppelung auf.

Weibliche Urethraduplikatur

Die Urethraduplikatur beim weiblichen Geschlecht ist eine absolute Rarität. Seit 1970 sind weniger als 40 Fälle publiziert. Trotzdem sind 6 verschiedene Duplikationstypen beschrieben. Stephens (1983) schlug eine Klassifikation basierend auf der Lokalisation und der Ausprägung der Duplikatur der Urethra vor. Weitere assoziierte urogenitale Fehlbildungen sind häufig. Obwohl üblicherweise kein Anhalt für eine Virilisierung bei den Patientinnen gesehen wird, können abnorm erscheinende Labien, ein fehlendes Vaginalvestibulum, eine Hymenalagenesie, ein abnorm weit posterior gelegener oder stenotischer Vaginalintroitus vorliegen.

Klinik

Die überzählige Harnröhre präsentiert sich nicht typisch oder gar pathognomonisch. Klinisch reicht die Variationsbreite von fehlenden Symptomen bis hin zu rezidivierenden Harnwegsinfektionen, Inkontinenz oder einer Harnstrahldeviation.
Bei der kompletten Duplikatur fällt oftmals ein gespaltener Harnstrahl auf, aber auch Harnträufeln kann zur Verdachtsdiagnose führen. Aus inkompletten, blind endenden Harnröhrenduplikaturen entleert sich gelegentlich Zelldetritus. Verschiedene Verdachtsmomente, wie putrides Sezernieren oder rezidivierende Harnwegsinfektionen, führen dann zur weitergehenden Diagnostik. Assoziierte Anomalitäten (Blasenduplikaturen, Schambeindiastasen etc.) sollten bedacht und vor chirurgischer Intervention abgeklärt werden. Dies sollte zum einen aus operationstaktischen Erwägungen, zum anderen auch im Hinblick darauf geschehen, ob eine einzeitige operative Korrektur sinnvoll ist.

Diagnostik

Die retrograde Kontrastmitteldarstellung beider Harnröhren und ein Miktionszysturethrogramm in anterioposteriorer, schräger und lateraler Einstellung sind der Goldstandard. Falls das Miktioszysturethrogramm nicht aussagekräftig ist, können ein retrogrades Urethrogramm oder eine antegrade Zystographie notwendig werden. Druck-Fluss-Messungen des Harnstrahls (Uroflowmetrie) helfen zusätzliche Stenosen oder Strikturen zu verifizieren sowie bei der Einschätzung der Miktionsgewohnheiten des Patienten. Dies kann beim toiletten-trainiertem Kind dazu beitragen, eine anatomische Fehlbildung von einer funktionellen Blasenentleerungsstörung, beispielsweise bei der Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination, abzugrenzen.
Da Urethraduplikaturen häufig mit Fehlbildungen des oberen Harntraktes vergesellschaftet sind, ist eine sonographische Untersuchung des oberen Harntraktes obligat. Ist die Inkontinenz das führende Symptom, sollte zunächst über einen kurzen Zeitraum ein Miktionstagebuch geführt werden. Des Weiteren kann die kindliche Inkontinenz durch eine urodynamische Messung mit Zystomanometrie und Urethradruckprofil abgeklärt sowie die Detrusoraktivität und Sphinkterkompetenz evaluiert werden.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose zur überzähligen Harnröhre – oder besser – die Diagnose der überzähligen Harnröhre ist mitunter schwierig. Eine Epispadie kann bei der Typ-I-Duplikatur meist schon durch eine penible klinische Untersuchung und die Befragung der Eltern ausgeschlossen werden, da es sich bei der epispaden Harnröhre in der Regel um die dysfunktionelle Urethra handelt.
Schwieriger wird es, eine Typ-II-Duplikation von einer Hypospadie zu unterscheiden. Während die „klassische“ Hypospadie ein typisches Erscheinungsbild mit Präputialschürze und etwas verbreiterter, stempelartiger Glans penis hat, kann die Optik im Falle einer Typ-II-Urethraduplikation variieren. Urin kann aus beiden Meatus austreten. Wichtig ist, bei Unklarheiten aktiv einen zweiten, vielleicht sehr kleinen, Meatus zu suchen und überhaupt an die seltene Entität der Urethraduplikatur zu denken.
Die Typ-III-Urethraduplikation muss von der extraurethralen Inkontinenz abgegrenzt werden. Oftmals gelingt die Diagnose, da die penil verlaufende Harnröhre stenotisch oder gar defunktionalisiert ist. Folglich kann kein normaler Harnstrahl beobachtet werden. Bei einer urethralen Mündung in die Vorderwand des Analkanals ist die Diagnose beim Windelkind jedoch erschwert.
Typ-IV-Duplikationen als Raritäten müssen bedacht werden. Deshalb sollten bei jedem symptomatischen Kind mit dem Verdacht auf eine überzählige Harnröhre eine ausgiebige sonographische und eine ausreichende radiologische Evaluation erfolgen. Bei komplexen Fehlbildungen, wie z. B. dem kompletten Duplikationssyndrom, sollte eine Schnittbildgebung mittels MRT erwogen werden.
Prinzipiell sollte beim Verdacht auf eine Urethraduplikatur auch immer eine Harnröhrenfistel, respektive ein Sinus in Betracht gezogen werden.

Therapie

Die urologische und chirurgische Behandlung der männlichen Urethraduplikatur sollte der Beschwerdesymptomatik angepasst sein. Nicht alle Patienten bedürfen einer Operation, asymptomatische Erscheinungsbilder können konservativ therapiert werden. Eine Exzision der doppelt angelegten Urethra ist symptomatischen Patienten mit z. B. doppeltem Harnstrahl, Inkontinenz oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen vorbehalten. Auch komplexe Rekonstruktionen des unteren Harntraktes können notwendig werden. Die ventrale Urethra ist in der Regel diejenige, welche mit Sphinkter, akzessorischen Drüsen und Colliculus assoziiert ist. Deshalb sollte in diesen Fällen die dorsale Harnröhre exzidiert werden. Aufgrund der großen anatomischen Variationsbreite der Harnröhrenduplikaturen existiert keine allgemeingültige Operationsstrategie für die Exzision und Rekonstruktion. Um die problemorientierte, patientengerechte Therapie anbieten zu können, sollte der Operateur mit den diversen Operationstechniken, insbesondere mit den endoskopischen, vertraut sein. Unmittelbar vor einer chirurgischen Intervention und nach radiologischer Abklärung erfolgt die Zystoskopie mit einem geeigneten Kinderzystoskop.
Intraoperativ lassen sich die beiden Harnröhren durch präoperativ platzierte Stents unterscheiden. Im Fall einer Harnröhrenrekonstruktion werden die bei einer Hypospadiekorrektur eingesetzten Verfahren angewendet. Der Gebrauch der Diathermie ist dabei auf ein Minimum zu begrenzen. Das Gewebe ist mit äußerster Vorsicht zu behandeln. Die operative Behandlung von überzähligen Harnröhren sollte dem erfahrenen Kinderurologen vorbehalten sein.
Typ-I-Duplikaturen können nach Identifizierung der blind endenden Harnröhre auf zwei Arten korrigiert werden: einerseits durch komplette Exzision der blinden Urethra, andererseits durch urethroskopische Längsspaltung des Interurethralseptums. Für besonders englumige und schwer zu exzidierende akzessorische Harnröhren bietet die endoluminale Elektrokoagulation des Epithels mit konsekutiver Vernarbung und Obliteration eine Therapiealternative. Danach ist lediglich der Meatus zu exzidieren.
Bevor eine Typ-II-Duplikatur korrigiert werden kann, ist es unerlässlich, die funktionelle Harnröhre mit Sphinkter zu identifizieren. Die Exzision der dorsalen Urethra gestaltet sich häufig komplex und erfordert oftmals einen penilen und suprapubischen Zugang. Sind beide Harnröhren funktionell und münden beide in nicht zu großem Abstand, befreit die einfache Längsspaltung des Interurethralseptums mit Seit-zu-Seit-Anastomosierung den Patienten von seinem gespaltenen Harnstrahl und vermeidet bei monosymptomatischem Erscheinungsbild eine komplexe und risikoreiche Sphinkterrekonstruktion. Penisrekonstruktionen nach Exzision der akzessorischen Typ-II-Urethra sind äußerst schwierig und sollten den Patienten mit rezidivierenden Harnwegsinfektionen und schwerwiegenden Miktionsstörungen vorbehalten bleiben. Eine intraoperative artifizielle Erektion hilft, die Patienten mit einer dorsalen Penisdeviation zu identifizieren. Bei klinischer Relevanz sollte dann auch eine Korrektur der Deviation vorgenommen werden.
Bei Typ-III-Urethraduplikaturen endet die ventrale Urethra im Perineum. Die dorsale Harnröhre ist oft defunktionalisiert und stenotisch. Bevor jedoch ihre Exzision erwogen wird, sollte der Versuch unternommen werden, nach der Passerini- bzw. Padua-Technik die penile Harnröhre bis zu einem Durchmesser aufzudehnen, der eine normale Miktion ermöglichen kann. Gelingt dies, kann man die ventrale Urethra in der Dammregion vorsichtig exzidieren, wobei eine Rektumverletzung unbedingt zu vermeiden ist. Im Fall einer nicht dilatierbaren, obliterierten penilen Harnröhre kann die ventrale Harnröhre mobilisiert und in den Penis verlagert werden. Die Rekonstruktion der distalen Urethra ist in gleicher Sitzung möglich. Ein zweizeitiger Eingriff unter Verwendung eines Duplay-Tubes ist aber ebenfalls denkbar. Für komplexere Rekonstruktionen bei den Anus involvierenden ventralen Harnröhren ist der posteriore sagittale Zugang von Vorteil.
Typ-IV-Duplikaturen variieren stark in ihrem Erscheinungsbild. Ziel jeder Korrektur sollte die normale, restharnfreie Blasenentleerung sein. Dabei kann z. B. die chirurgische Fusion beider Blasen und Harnröhren nötig werden. Solche Fälle sind allerdings extrem selten und sollten individualisiert behandelt werden.
Das Risiko von chirurgischen Komplikationen kann durch vorsichtiges Vorgehen und die Einlage einer transurethralen oder suprapubischen Harnableitung reduziert werden. Perioperativ erfolgt die Gabe eines Antibiotikums. Sorgfältige Operationstechnik und der Einsatz besonders feinen Nahtmaterials verbessern die Ergebnisse ebenfalls. Hauptkomplikationen sind Penisverkrümmungen und Urethrafisteln, welche häufig in zweiter Sitzung korrigiert werden müssen. Harnröhrenstrikturen sind bei Anwendung spatulierender Anastomosentechniken eher selten. Minder schwere Strikturen sind durch eine interne Urethrotomie beherrschbar, wohingegen langstreckige hochgradige Stenosen der offenen Rekonstruktion bedürfen. Harnröhren-Bougierungen als mögliche Therapiealternativen sollten kritisch betrachtet werden, da Mikroläsionen sukzessive auch vormals normallumige Harnröhrenanteile stenotisch verändern können. Das Urethraldivertikel stellt eine sehr seltene Komplikation nach distaler Harnröhrenobstruktion dar. Eine Exzision des Divertikels ist nach beseitigter Obstruktion bei klinischer Symptomatik angezeigt.

Verlauf, Nachsorge und Prognose

Nach erfolgreicher operativer Korrektur oder bei möglichem konservativen Management werden lediglich fachurologische Verlaufskontrollen empfohlen. Insbesondere nach chirurgischer Sanierung muss auf Veränderungen des Harnstrahls geachtet werden. Meatusstenosen oder Urethrastrikturen können, genau wie Harnröhrenfisteln, auch noch nach Jahren auftreten. Insgesamt ist die Prognose jedoch ausgesprochen gut. Klinische Untersuchung sowie Uroflowmetrie als Screening- und Verlaufskontrollen sind ausreichend.

Zusammenfassung

  • Die Urethraduplikatur ist eine seltene Fehlbildung.
  • Die Typ-I-Duplikatur nach Effmann et al. ist die häufigste Form.
  • Anamnese und eine penible klinische Untersuchung sind essenziell.
  • Eine Therapie sollte bei symptomatischen Patienten durchgeführt werden.
  • Die Diagnostik beinhaltet Sonographie und Röntgen.
  • Die operative Therapie ist individuell anzupassen und gehört in die Hand eines erfahrenen Kinderurologen.
  • Postoperative Komplikationen sind selten und entsprechen denen der Harnröhrenchirurgie.
Literatur
Effmann EL, Lebowitz RL, Colodny AH (1976) Duplication of the urethra. Radiology 119:179–185CrossRefPubMed
Stephens FD (1983) Congenital malformation of the urinary tract, Praeger Scientific, New York