Kinderchirurgie
Autoren
Michael Berger und Dietrich von Schweinitz

Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms

Die Malrotation des Darmes prädisponiert für den Volvulus, zweifelsohne eine der gefürchtetsten und folgenschwersten Erkrankungen im Kindesalter. Durch inkomplette Anheftung des Mesenteriums entsteht bei der Malrotation eine Anatomie, bei welcher der gesamte Dünndarm stielartige entlang der Arteria mesenterica superior herabhängt. Diese Fehlanheftung kann wiederum ein Verdrehen des Darms um diese Achse begünstigen, wodurch es zur kompletten Ischämie und ggf. Verlust des Darms vom Treiz’schen Ligament bis zum Kolon kommen kann. Da eine Malrotation oft asymptomatisch verläuft und selbst der Volvulus insbesondere initial lediglich einen subtilen Verlauf mit unspezifischen Symptomen zeigen kann, besteht die Gefahr, dass die Diagnose verzögern wird. Weil aber nur die prompte chirurgische Intervention die Komplikationen des Volvulus abwenden kann, stellt diese Erkrankung einen der häufigsten Gründe für ein Kurzdarmsyndrom beim Kind dar.
Obstruktive Fehlbildungen und Erkrankungen des Intestinaltrakts sind im Neugeborenen- und Säuglingsalter relativ häufig und bilden einen der Schwerpunkte der viszeralen Kinderchirurgie. In den ersten Lebenstagen machen sie bis zu einem Drittel der intensivpflichtigen Erkrankungen aus. Fehlender Abgang von Mekonium bzw. Stuhlgang, geblähtes und schmerzhaftes Abdomen sowie galliges Erbrechen sind die wichtigsten gemeinsamen Symptome, hinter denen sich eine Vielzahl von Fehlbildungen und Erkrankungen verbirgt, die im Folgenden abgehandelt werden. Bei den meisten von diesen sind eine zielgerichtete Diagnostik und ggf. rasche chirurgische Intervention dringlich, um schwere Folgeschäden wie Sepsis und Kreislaufschock, insbesondere aber Verlust von Darmanteilen mit drohendem Kurzdarmsyndrom zu vermeiden. Die recht uniforme, klinisch zunächst nicht sehr ausgeprägte Symptomatik macht es aber oft schwierig, rasch die korrekte Diagnose zu stellen und die richtigen Konsequenzen daraus zu ziehen. Hierfür bedarf es der Zusammenarbeit von erfahrenen Neonatologen, Kinderradiologen und Kinderchirurgen, um optimale Behandlungsergebnisse zu erzielen und so schwere langfristige Funktionsstörungen zu vermeiden. Deshalb sollten junge Kinder mit den hier beschriebenen Entitäten in spezialisierten Zentren mit einer entsprechenden intensivmedizinischen Kapazität und Personalstruktur behandelt werden.

Vorkommen

Inzidenz
Bei den Malrotationsfehlbildungen handelt es sich um ein Spektrum von anatomischen Varianten von Darmlageanomalien, die durch unterschiedliche Störungen der mesenterialen Rotation und der Darmanheftung während der embryonalen Entwicklung entstehen. Die genaue Inzidenz der Malrotationen ist unbekannt, da nicht alle Formen zu klinischen Symptomen führen und diagnostiziert werden. Dies gilt sogar für ausgeprägte Malrotationsfehllagen, die gelegentlich asymptomatisch bleiben können. Malrotationsfehlbildungen mit klinisch relevanter Symptomatik kommen bei einem von 6000 Lebendgeborenen vor. In Autopsien wurde bei 0,5 % aller Fälle eine Nonrotation gefunden (Skandalakis et al. 1994) und als Zufallsbefund bei 0,2 % von Röntgenkontrastmitteluntersuchungen festgestellt. Bei letzteren könnten jedoch z. T. die Beschwerden der Patienten, die zu den Röntgenuntersuchungen Anlass gaben, durchaus auch auf die Darmfehllage zurückzuführen sein. Bei symptomatischen Kindern <1 Jahr finden sich Malrotationen häufiger, bei Jungen häufiger als bei Mädchen.
Assoziation mit anderen Krankheitsbildern
Die Nonrotation ist immer nachweisbar bei kongenitalen Zwerchfelldefekten (Kap. „Kongenitale Zwerchfellhernie“) sowie Defekten der vorderen Bauchdecke (Laparoschisis, Omphalozele, Kap. „Gastroschisis“ und Kap. „Omphalozele“). Bei 30–60 % der Patienten ist die Malrotation mit anderen Fehlbildungen assoziiert. Am häufigsten (bis 30 %) ist die Assoziation mit einer Duodenal- oder Dünndarmatresie. Hier wird die Malrotationsfehlbildung mit Induktion eines Volvulus als Ursache der Atresie angenommen. Bei bis zu 10 % der Fälle entsteht die Malrotation in Assoziation mit einer Trisomie 21 oder einer anderen nachweisbaren genetischen Störung. Ansonsten wurde in einzelnen Fällen ein Zusammentreffen mit Ösophagusatresie, Mesenterialzyste, Gallengangatresie, Morbus Hirschsprung, Magen-Darm-Duplikaturen, Herzfehlern, Kraniosynostosen und Extremitätenfehlbildungen beschrieben. Eine membranöse Duodenalatresie findet sich in bis zu 12 % der Kinder, weshalb nach dieser prä- oder intraoperativ speziell gefahndet werden sollte (Little und Smith 2010).

Entstehung und Pathologie

Das Verständnis der embryonalen Entwicklung des Darms ist wichtig für die Diagnostik und chirurgische Korrektur der Malrotationsfehlbildungen. In der 4. Schwangerschaftswoche kann erstmals die Darmanlage als ein gerader Schlauch identifiziert werden. Nach ventral ist diese Darmanlage mit ihrem mittleren Anteil über den Ductus omphalomesentericus mit dem Dottersack verbunden, was auch die spätere enge Verbindung mit dem Nabel erklärt. Während der folgenden 4 Wochen wächst der Darm sehr viel rascher als die Bauchhöhle, weshalb der Darm vorübergehend in die Nabelschnur herniert (Abb. 1) und in der 10. Woche in die nun vergrößerte Bauchhöhle zurückrutscht. Gleichzeitig erfolgen eine Drehung und eine anschließende dorsale Fixation. Hier findet die Drehung von ventral aus gesehen gegen den Uhrzeigersinn in der Achse der A. mesenterica superior statt (Abb. 1b). Der duodenojejunale und der ileokolische Anteil rotieren dabei getrennt, aber in paralleler Richtung. So kommt das Duodenum hinter der A. mesenterica superior, das proximale Kolon im rechten und das distale Kolon im linken Unterbauch zu liegen. Hierbei wird in 2 Phasen jeweils eine 90°-Rotation des duodenojejunalen und zökokolischen Darmanteils erreicht, wobei der proximale Darm sehr viel rascher wächst als der distale (Abb. 1c).
In diesem Zeitraum liegen die wesentlichen Anteile vor der Bauchhöhle. Während der Rückkehr des Darms in die Abdominalhöhle erfolgt die jeweils dritte 90°-Rotation der beiden Darmanteile, wodurch nach dieser insgesamt 270°-Drehung die endgültige adulte Anordnung (Abb. 1d) vollzogen ist. Danach deszendiert das Zökum in den rechten Unterbauch, was beim Neugeborenen meist noch nicht komplett erfolgt ist (Abb. 1e).
Die so geschaffene Lage des Darms ist die Voraussetzung für eine normale Anheftung an der hinteren Bauchwand. Diese beginnt ab der 12. Schwangerschaftswoche und ist erst nach der Geburt abgeschlossen. Es kommt zu einer Anheftung des Zökums in der rechten Fossa iliaca und des duodenojejunalen Übergangs am Treitz-Band links der Aorta und vor der V. renalis sinistra. Zwischen diesen Punkten kann dann die breite Anheftung des Dünndarmmesenteriums an der hinteren Bauchhöhlenwand erfolgen. Ein Ausbleiben dieser beiden Anheftungen ist wegen der dann verbleibenden schmalen Basis des Mesenterialstiels der entscheidende Prädispositionsfaktor für einen Dünndarmvolvulus. Unabhängig davon erfolgt die Anheftung des Colon descendens am linken Retroperitoneum (Hinrichsen 1998).
Während des Anheftungsprozesses kommt es zusätzlich zur Ausbildungen von Adhäsionsbändern jeweils zwischen dem Colon ascendens und dem Colon descendens und deren Untergrund. Normalerweise wachsen diese zum Retroperitoneum hin. Bei einer dorsalen Anheftung des Kolons in einer Fehlposition kann es zu einer Obstruktion eines anderen Darmabschnitts kommen, z. B. bei dorsaler Anheftung des Colon ascendens im mittleren Oberbauch bei inkompletter Rotation, sodass hier durch die sog. Ladd-Bänder eine Obstruktion des Duodenums entsteht (Little und Smith 2010).
Ein Arrest oder Stillstand der Rotationsbewegungen kann zu jedem Zeitpunkt erfolgen, er kann einen oder beide Anteile betreffen, oder es können auch partielle inverse Drehungen auftreten. Daraus resultiert eine Vielzahl von verschiedenen Fehllagen mit jeweils sehr unterschiedlicher klinischer Bedeutung. Einige Grundtypen lassen sich dennoch beschreiben.

Typen der Lageanomalien

Nonrotation und inkomplette Rotation

Die Nonrotation ist die häufigste Lageanomalie. Sie tritt auf, wenn die Drehung sowohl des duodenojejunalen als auch des zökokolischen Darmabschnitts ausbleibt oder vor Erreichen von 90° unterbrochen wird (Abb. 2).
Hier findet sich ein verkürztes Duodenum mit dem Übergang ins Jejunum rechts der Mittellinie, das Duodenum unterkreuzt nicht den Mesenterialstiel. Der Kolonrahmen liegt im linken Abdomen, d. h. das Zökum und Colon ascendens links der Wirbelsäule. Das Ileum mündet von rechts in das Zökum. Das Mesenterium ist schmalbasig und nicht fixiert. Gelegentlich kommt es zu einer Adhäsion zwischen Duodenum und Colon ascendens vor der Mittellinie, durch die Arteria und V. mesenterica superior hindurchtreten. Es kann v. a. bei der inkompletten Rotation des Kolonrahmens aber auch zu Ladd-Bändern und einer konsekutiven Obstruktion von Dünndarmanteilen kommen (Little und Smith 2010). Meistens bereitet die Nonrotationslage des Darms keine Beschwerden. Aufgrund des frei liegenden Mesenteriums besteht jedoch eine Prädisposition für einen Volvulus.

Gemischte Rotationsanomalien

In dieser seltenen Gruppe sind Fehllagen zusammengefasst, die nach nur partieller Malrotation entweder des duodenojejunalen oder des zökokolischen Darmanteils entstehen. So findet sich hier eine Vielfalt von Formen. Die häufigste ist eine Nonrotation des proximalen Darmanteils bei normaler Rotation und Fixation des zökokolischen Anteils. Hier liegt zwar eine relativ breite mesenteriale Adhäsion vor, das Duodenum liegt jedoch ventral und kann durch Ladd-Bänder des rechten Kolons obstruiert werden (Abb. 2b).
Sehr selten findet man Darmlageanomalien nach inverser Rotation, bei der eine teilweise Rotation im Uhrzeigersinn stattgefunden hat. Eine inverse Rotation des duodenojejunalen Darmanteils führt zu einer Lage des Duodenums vor der A. mesenterica superior. Wenn nun auch der zökokolische Darmanteil eine inverse Drehung durchlaufen hat, kommt es zu einer Lage des Colon transversums hinter der A. mesenterica superior und dies kann zu einer Obstruktion Anlass geben (Abb. 2c). Wenn allerdings der zökokolische Darmanteil in normaler Richtung rotiert, entsteht eine paraduodenale Tasche, die vom Mesocolon ascendens gebildet wird und in die der Dünndarm hinein herniert. Durch die dort sich aufbauende Obstruktion führt dieser Zustand postnatal zu einem Ileus.
Eine inkomplette Rotation des duodenojejunalen Darmanteils wird relativ häufig entdeckt, wenn man z. B. bei einer Röntgenuntersuchung den duodenojejunalen Übergang zu weit rechts und kaudal sieht. Hierdurch entsteht in der Regel keine Obstruktion. Diese Anomalie ist jedoch in einigen Fällen, abhängig von der Lage des Colon ascendens und von der Ausbildung des Treitz-Bandes, mit einem erhöhten Volvulusrisiko vergesellschaftet. Eine Nonrotation des zökokolischen Darmanteils kann mit einer normalen oder pathologischen Rotation des proximalen duodenojejunalen Darmanteils verbunden sein. In allen Fällen jedoch fehlt die normale Fixation des Dünndarmmesenteriums und es besteht hier immer eine erhöhte Neigung zu einem Volvulus. Außerdem entstehen in aller Regel pathologische Adhäsionen, wie Ladd-Bänder, die zu einer Obstruktion des Duodenums oder proximalen Dünndarms führen.

Mesokolische, paraduodenale Hernien

Diese sind ebenfalls selten und entstehen bei fehlender Fixation des Colon ascendens oder descendens mit der jeweiligen lateralen Bauchwand. Wie oben angegeben, ist die rechtsseitige mesokolische Hernie mit einer Nonrotation des proximalen duodenojejunalen Darmanteils kombiniert. Durch die Drehung des Kolonrahmens gegen den Uhrzeigersinn kommt es zur Taschenbildung und Hernierung des Dünndarms in diese hinein (Abb. 2d). Die linksseitige mesokolische Hernie entsteht, wenn durch die noch nicht verschlossene Fläche zwischen der V. mesenterica inferior und der hinteren Bauchwand Dünndarm hindurchrutscht, während er allmählich in die obere linke Abdominalregion wandert. Hier sind die Arteria und V. mesenterica inferior integraler Bestandteil der Wand des Herniensacks. Bei beiden Hernienformen kommt es fast immer zu einer Obstruktion, Strangulation und Inkarzeration des Dünndarms. Sie bedürfen daher immer einer operativen Korrektur (Little und Smith 2010).

Klinik und Diagnostik

Die Malrotation kann in verschiedenen Altersstufen und in verschiedenen Formen klinisch symptomatisch werden. Dabei können die Beschwerden akut, chronisch oder intermittierend auftreten. Klassischerweise kommt es in der frühen Neugeborenenperiode akut zu Symptomen mit galligem Erbrechen durch einen Dünndarmvolvulus und/oder einen Strangulationsileus z. B. durch Ladd-Bänder. 50–75 % der Patienten bekommen ihre Symptome während des ersten Lebensmonats, 90 % der klinischen Symptome durch eine Malrotationsfehlbildung treten während des ersten Lebensjahres auf.
Cave: Wegen der schwerwiegenden Konsequenzen eines Volvulus mit oft kompletter Nekrose des gesamten Dünndarms, z. T. auch des Kolons, muss dieser diagnostisch immer ins Kalkül gezogen werden.
Galliges Erbrechen ist beim Neugeborenen das Kardinalsymptom für eine hohe intestinale Obstruktion. Bei jedem Kind unter einem Jahr gilt dieses Symptom bis zum Beweis des Gegenteils als eindeutiger Hinweis auf einen Dünndarmvolvulus. Deshalb ist bei diesem Zeichen immer ein rasches Vorgehen notwendig. Alle weiteren Symptome können schon Spätzeichen der Erkrankung sein. Zu diesen zählen
  • Irritabilität des Säuglings,
  • geblähtes Abdomen und
  • Dehydratation durch das Erbrechen und Flüssigkeitsverschiebung in den dritten Raum.
Bei anhaltender Darmischämie werden die Säuglinge lethargisch und können die Zeichen eines septischen Schocks entwickeln. Hierzu gehören respiratorische Insuffizienz, Peritonitis, Bauchwanderythem, Hypotonie, Azidose, Thrombozytopenie und Leukozytose, oft jedoch auch Leukopenie. Hämatemesis und Meläna sind absolute Spätzeichen der Erkrankung.
In der Anfangsphase der Erkrankung können die klinischen Zeichen oft noch wenig ausgeprägt sein, insbesondere, wenn die intestinale Obstruktion nicht komplett ist. Man muss daher schon zu diesem Zeitpunkt an die Möglichkeit eines Volvulus denken und im Zweifelsfall eine Röntgenuntersuchung durchführen.
Bei einem Säugling mit galligem Erbrechen sollte die Indikation für ein operatives Vorgehen eher großzügig gestellt werden. Bei wenig ausgeprägten physikalischen Zeichen ist es besonders wichtig, das Kind und den Bauchbefund in kurzen Zeitabständen wiederholt zu beurteilen. Hierbei kann auch bei nicht komplettem Ileus die Persistenz einer abnormen Gasverteilung in wiederholt angefertigten Röntgenübersichtsaufnahmen hinweisend auf das Vorliegen eines Volvulus sein. Da auch beim initialen Fehlen eines kompletten Ileus trotzdem eine schwere und ausgeprägte Darmischämie vorliegen kann, ist hier ebenfalls im Zweifel eine operative Revision einzuleiten (Little und Smith 2010).
Relativ häufig führen Malrotationsfehlbildungen zu einer duodenalen Obstruktion. Diese kann auch isoliert zu Symptomen führen. Sie kann komplett oder inkomplett vorliegen. Je nach Höhe der Obstruktion kommt es bei den meist sehr jungen Säuglingen zu klarem oder galligem Erbrechen. Auch die weitere Symptomatik der isolierten Obstruktion des Duodenums, z. B. durch Ladd-Bänder, gleicht der bei Duodenalatresie oder -stenose (Kap. „Pylorus- und Duodenalatresie“). Die Röntgenabdomenübersichtsaufnahme ist hier wegweisend und ein wichtiges Element für die Indikationsstellung zur operativen Revision.
In seltenen Fällen kann eine Malrotation die Ursache für chronisch-rezidivierende, krampfartige Bauchschmerzen sein. Hier handelt es sich meistens um ältere Kinder. Diese können zusätzliche Symptome, wie Gedeihstörung, rezidivierenden Durchfall und Meläna aufweisen. Gelegentlich fällt eine Malrotationsanomalie anlässlich einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung auf. Wurde diese wegen chronischer, unspezifischer Symptome durchgeführt, kann es schwierig sein zu beurteilen, ob solche Symptome wirklich auf die Malrotation zurückzuführen sind. Hier ergibt sich die Frage, ob bei derartigen Patienten wegen des potenziellen Risikos eines Volvulus mit deletären Folgen grundsätzlich eine operative Korrektur indiziert ist (Moldrem et al. 2008).
Die radiologische Bildgebung steht ganz im Vordergrund der weiterführenden Diagnostik bei Neugeborenen und Kindern mit galligem Erbrechen. Dabei ist die Abdomensonografie sicher eine der ersten Maßnahmen. Mit ihr kann gut eine hypertrophe Pylorusstenose (Kap. „Hypertrophe Pylorusstenose“) und eine Invagination (Kap. „Invagination bei Kindern und Jugendlichen“) ausgeschlossen werden. Bei der Sonografie kann, insbesondere bei Verwendung der Farbdopplermethode, zumindest auch der Verdacht auf eine Malrotation festgehalten werden, wenn man – im Gegensatz zum Normalbefund – die A. mesenterica superior rechts von der V. mesenterica superior findet, die man aufgrund ihrer Wandstruktur sowie der Flussrichtung und -geschwindigkeit identifizieren kann. Beim Volvulus findet man gelegentlich das „Whirlpool“-Zeichen der um sich verdrehten Mesenterialgefäße.
Ganz im Vordergrund steht jedoch die Röntgenabdomenleeraufnahme in Rückenlage in a. p.-Richtung und zum Ausschluss einer Darmperforation mit freier Luft zusätzlich in Seitenlage. Am häufigsten findet man beim akuten Volvulus die Zeichen einer proximalen Dünndarmobstruktion mit einem gestauten Magen, einem großen proximalen Duodenum und evtl. noch einem erweiterten Übergang in das Jejunum. Manchmal sieht man auch einen „double-bubble“ wie bei der Duodenalatresie. Distal findet man oft ganz geringe Gasfüllung des Dünndarms, und gerade dieses ist ein starker Hinweis auf einen Volvulus als Ursache für die nicht ganz komplette Obstruktion (Abb. 3). Ein Volvulus kann sich jedoch auch mit dem Röntgenbild einer tieferen Obstruktion mit mehreren Spiegeln und überblähten Jejunumschlingen präsentieren.
Auch eine quasi normale Darmgasverteilung schließt einen Volvulus bei Malrotation nicht aus. Oft kann ein klinischer Verdacht durch eine Persistenz einer Darmgasverteilung in einem Kontrollröntgenbild erhärtet werden.
Bei Patienten mit auffälligen Zeichen im Röntgenbild und entsprechendem klinischen Verdacht bedarf es keiner weiteren Bildgebung, um die Indikation zu einer raschen operativen Revision mit der Verdachtsdiagnose Volvulus zu stellen.
Bei weniger kranken Kindern und eher protrahiertem Verlauf sollte ein Kontrastmittelröntgen zur Klärung der Diagnose durchgeführt werden. Manche Autoren empfehlen zuerst die Durchführung einer antegraden Magen-Darm-Passage (Applegate et al. 2006), die hinsichtlich der Diagnose einer proximalen Obstruktion des Dünndarms beim Volvulus und der Malrotation zielführend sein kann. Der Nachteil hierbei ist jedoch, dass es wegen des Kontrastmittels im Dünndarm sehr schwierig wird, in solchen Fällen noch eine Diagnose zu stellen, bei denen die Magen-Darm-Passage keinen eindeutigen Befund ergeben hat (Sizemore et al. 2008). Deshalb ist bei Kindern mit unklarer Symptomatik und unklarem Befund in der Leeraufnahme jedes Mal zu überlegen, ob es nicht sinnvoller ist, zuvor einen Röntgenkolonkontrasteinlauf durchzuführen (Abb. 4).
Hiermit können eine Fehllage und Obstruktion des Dickdarms, eine Fehlbildung des Rektums oder auch ein Morbus Hirschsprung erkannt oder ausgeschlossen werden, und das Kontrastmittel lässt sich rascher wieder entfernen, wenn eine weitere Röntgendiagnostik ansteht (Navarro et al. 2004). Mit der oberen Magen-Darm-Passage hingegen lässt sich eine proximale Dünndarmobstruktion bei Volvulus und Malrotation oft klar darstellen. Nachdem das Kontrastmittel über eine Magensonde vorsichtig eingeführt ist, um eine Aspiration zu vermeiden, werden der erweiterte Magen und das proximale Duodenum dargestellt. Meistens kommt es zu einem Stopp des Kontrastmittelflusses im unteren Duodenum oder proximalen Jejunum, beides oft zu weit rechts und kaudal gelegen. Bei inkompletter Obstruktion imponiert der Volvulus als eine korkenzieherartige Formation im Bereich des unteren Duodenums und proximalen Dünndarms (Ortiz-Neira 2007). Eine Malrotationsanomalie stellt sich in der Röntgen-Magen-Darm-Passage auch ohne Vorliegen eines Volvulus oft an der pathologischen Position des duodenojejunalen Übergangs rechts von der Wirbelsäule, unterhalb der Ebene des Bulbus duodeni und zu weit ventral liegend dar (Abb. 5), wobei hier auch leicht eine falsche Interpretation möglich ist (Stephens et al. 2012).
Hier ist es wichtig, dass bei der Röntgen-Magen-Darm-Passage auch im seitlichen Strahlengang durchleuchtet und geröntgt wird. Eine Malrotationsanomalie mit freiem Mesenterium commune kann auch vorhanden sein, wenn der Dickdarm und insbesondere das Zökum eine normale Lage zeigt (s. oben). Dann findet man nur in der Röntgen-Magen-Darm-Passage, nicht aber im Kolonkontrasteinlauf die beschriebenen Veränderungen. Wenn sich bei der Röntgen-Magen-Darm-Passage kein Volvulus, trotzdem aber eine Dilatation des Duodenums zeigt, sollte der Chirurg daran denken, dass zusätzlich auch eine innere (membranöse) duodenale Obstruktion vorliegen kann, die bei der Operation gesucht und beseitigt werden muss (Kap. „Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms bei Kindern und Jugendlichen“).
Das Abdomen-CT und das MRT sind nicht die radiologischen Methoden der Wahl zur Diagnostik von Malrotationsfehlbildungen, da sie keine dynamische Beurteilung wie bei einer Röntgendurchleuchtung erlauben. Sollte unter anderer Verdachtsdiagnose jedoch eine dieser Untersuchungen bei Kindern durchgeführt werden, muss stets auch auf Hinweise auf eine Malrotationsfehlbildung geachtet werden, v. a. auf die Anordnung der großen Mesenterialgefäße. Die Lage des duodenojejunalen Übergangs, die Weite des Duodenums und die Lage des Zökums und der Appendix sind ebenso wichtig.

Therapie

Allgemeines

Bei akuter Symptomatik und sich rasch verschlechterndem Allgemeinzustand ist immer rasches Handeln geboten. Sofort sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Kindes zu ergreifen. Zu diesen gehören die intravenöse Flüssigkeitszufuhr mit Ausgleich der Elektrolyt- und Säure-Base-Störung, das Einlegen einer Magensonde und die Gabe von Breitspektrumantibiotika, z. B. Cefotaxim und Metronidazol. Gleichzeitig sollte eine Röntgenabdomenleeraufnahme und ggf. eine Sonografie durchgeführt werden.
Dabei ist der Zeitfaktor absolut kritisch, da bei Vorliegen eines Volvulus wenige Stunden über den Erhalt oder Verlust meist großer Anteile des Dünndarms mit einer ggf. schlechten Langzeitprognose entscheiden. Deshalb ist bei diesen Kindern, in der Mehrzahl Neugeborenen und jungen Säuglingen, mit Röntgenzeichen einer Darmobstruktion oft auch eine rasche Laparotomie oder bei noch gutem Zustand und wenig geblähtem Bauch auch Laparoskopie unter Verzicht auf eine genauere Darstellung mittels Kontrastmittelröntgen indiziert. In hochakuten Fällen eines sich plötzlich verschlechternden Neugeborenen mit galligem Erbrechen, geblähtem Abdomen und Bauchdeckeninfiltration sowie blutigen Stühlen kann es auch korrekt sein, allein aufgrund der Klinik die Operation sofort vorzunehmen. In subakuten Fällen kann die rasch angesetzte Kontraströntgenuntersuchung zuvor Klarheit über die Malrotation und das Vorliegen einer Obstruktion, ggf. eines Volvulus bringen.
Bei Kindern mit nicht akuter Symptomatik, bei denen die bildgebende Diagnostik eine Malrotation ohne den Verdacht auf einen Volvulus zeigt, hängt die Dringlichkeit des chirurgischen Vorgehens wiederum vom klinischen Bild ab. Liegen abdominelle Symptome vor, sollte rasch eine Operation angestrebt werden, da die Bildgebung nie ganz sicher einen zumindest partiellen Volvulus ausschließen kann.
Bei symptomlosen Patienten mit Malrotation besteht keine derartige Dringlichkeit zur Operation. Es muss jedoch beachtet werden, dass ein akuter Volvulus mit Durchblutungsstörung des Darms in jedem Lebensalter auftreten kann, insbesondere aber wegen des dünnen und mobilen Mesenteriums am häufigsten im Kindesalter vorkommt. Deshalb sollte bei jungen Kindern, v. a. Säuglingen im ersten Lebensjahr, eine baldige Korrekturoperation angestrebt werden. Das Vorgehen bei älteren Kindern und Jugendlichen, bei denen radiologisch eine Malrotation gefunden wird, ist weniger klar festgelegt. Hier ist die Wahrscheinlichkeit eines Volvulus weniger groß, wenngleich ein solches Ereignis nicht ausgeschlossen ist. Umgekehrt kann natürlich die abdominelle Symptomatik, die Anlass zur radiologischen Diagnostik gegeben hat, auch die Ursache in der Malrotationsfehlbildung haben und sogar Ausdruck eines rezidivierenden, partiellen Volvulus ein. In solchen Fällen kann sich bereits aus diagnostischer Sicht einmal die Indikation zu einer Laparoskopie stellen, im Rahmen derer man dann auch allfällige obstruktive Stränge (Ladd-Bänder) lösen und/oder eine Zökopexie vornehmen kann (Bax und van der Zee 2008). Jedoch kann nicht sicher vorausgesagt werden, ob mit derartigem Vorgehen, ggf. auch mit einer offenen Laparotomie und Korrektur einer Malrotation, die abdominellen Beschwerden wirklich beseitigt werden. Umgekehrt empfehlen einige Autoren, jede einmal entdeckte Malrotation mit einem Mesenterium commune wegen der potenziellen Volvulusgefahr operativ zu korrigieren. Dies sollte allerdings immer geschehen, wenn eine Malrotation als Zufallsbefund bei einer Laparotomie aus anderem Grund entdeckt wird.

Operationstechnik

Das operative Vorgehen beinhaltet eine Reihe wichtiger Maßnahmen und Prinzipien (Little und Smith 2010). Der Zugang erfolgt bei Kindern in aller Regel über eine quere Laparotomie oberhalb des Nabels, beim Jugendlichen kann eine mediane Längslaparotomie günstiger sein. Bei jungen Säuglingen kann bei weniger geblähtem Abdomen zunächst auch der periumbilikale Zugang gewählt werden (Suri und Langer 2011). Prinzipiell wird man beim kranken Neugeborenen eher offen operieren, während bei älteren Kindern oft die laparoskopische Operation möglich ist (Hsiao und Langer 2012). Bei noch gutem Allgemeinbefinden eines Säuglings und angenommener Malrotation kann der Eingriff zunächst auch hier mit einer Laparoskopie begonnen werden (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“). In manchen Fällen gelingt es trotz der Schwierigkeit des sehr eingeschränkten Arbeitsraums, die ursächlichen Adhäsionen ausreichend zu lösen und die Obstruktion zu beseitigen. Wenn allerdings technische Probleme auftreten, sollte frühzeitig nach 1 h auf eine offene Laparotomie umgestiegen werden (Bax und van der Zee 2008, Little und Smith 2010).
Bei der offenen Operation sollte immer, ggf. nach Lösen von lateralen Adhäsionen, das gesamte Dünndarmkonvolut vor die Bauchdecke gehoben werden, um eine komplette Beurteilung seines Zustandes und seiner Lage sowie eines allfälligen Volvulus oder innerer Hernien zu ermöglichen. Peritoneale Flüssigkeit wird abgesaugt und eine Probe für die Bakteriologie gewonnen. Bei einem Volvulus wird der Dünndarm nun vorsichtig derotiert (Abb. 6). Dies muss in der Regel von ventral gegen den Uhrzeigersinn erfolgen (Abb. 7).
Nach vollständiger Detorquierung erscheint der Darm meist gestaut und geschwollen sowie in unterschiedlichem Ausmaß nekrotisch. Er sollte zunächst mit feuchten und warmen Bauchtüchern abgedeckt und über mindestens 5–10 min beobachtet werden, bevor eine Entscheidung über eine eventuelle Resektion erfolgt (Abb. 8).
Zunächst sollten jedoch alle Obstruktionen in Form von Briden, Strängen und Adhäsionen gelöst werden, die den Darm einengen und in seiner Motilität stören könnten. Besonders wichtig ist dies bei den Ladd-Bändern, den Verwachsungssträngen, die bei vielen Malrotationsfehlbildungen zwischen der hinteren Abdominalwand und dem Zökum entstehen (s. oben). Sie verlaufen quer über das Duodenum und sollten komplett sowohl lateral als auch medial vom Duodenum durchtrennt werden (Abb. 7). Anschließend sollte das Duodenum über ein Kocher-Manöver mobilisiert werden, sodass die Freilegung von der Leberpforte, entlang dem Ligamentum hepatoduodenale bis zum duodenojejunalen Übergang erfolgt. Nur so kann das Duodenum und proximale Jejunum von möglichen Abknickungen befreit und gleichzeitig beurteilt werden, ob das Duodenum noch zusätzlich in seiner Längsachse torquiert ist. Die freie Durchgängigkeit des Duodenums muss mittels Vorschieben einer kräftigen Magensonde bis in das Jejunum oder unter Zuhilfenahme eines Ballonkatheters überprüft werden.
Wichtig ist es, auch die Adhäsionen zwischen der medialen Wand und dem Meso des Duodenums einerseits und dem Colon ascendens sowie des Mesokolons andererseits komplett zu lösen. Hierbei sollte man in die Tiefe bis auf die Pankreasvorderwand präparieren, ohne jedoch die wichtigen mesenterialen Gefäße zu verletzen. Durch dieses Manöver erreicht man eine Verbreiterung der Basis des Mesenteriums und beugt einem späteren (erneuten) Volvulus vor.
Besteht eine mesokolische innere Hernie (s. oben), ist das Vorgehen etwas komplexer. Bei einer rechtsseitigen Hernie werden die rechtslateralen Adhäsionen des rechten Kolons mit der dorsalen Bauchwand gelöst und das Kolon nach links herübergeschlagen. Damit wird der inkarzerierte Darm befreit und eine Nonrotationsstellung hergestellt.
Cave: Der „Herniensack“ sollte nicht, wie es zunächst naheliegend erscheint, direkt gespalten werden, da die rechten, mittleren und linken Dickdarmgefäße in der ventralen Wand verlaufen und bei einem solchen Manöver verletzt werden.
Auch hier sollte, wie oben beschrieben, die Basis des Mesenteriums durch tiefe Mobilisierung erweitert werden. Um eine linksseitige mesokolische Hernie zu korrigieren, muss vorsichtig die V. mesenterica inferior in der Wand der Hernie mobilisiert werden, um dann den Dünndarm befreien zu können. Um eine erneute Inkarzeration zu verhindern, kann entweder der Hals des Herniensacks vernäht oder maximal erweitert werden. Wiederum kommt es hier zu einer ungefährlichen Nonrotationslage des Darms mit Anordnung des Dünndarms im rechten und des Dickdarms im linken Abdomen. Hierbei kommt das Zökum in den linken Unterbauch zu liegen, in das das Ileum von rechts her einmündet. In dieser Lage kommt es quasi nie zu einer erneuten Passagestörung.
Bei den meisten Malrotationsfehlbildungen ist es einfacher und ungefährlicher, eine Nonrotationslage herzustellen als eine normale Positionierung des Darms mit einem normal angeordneten Kolonrahmen anzustreben.
Manche Autoren empfehlen, anschließend das Duodenum und das Zökum zu fixieren. Jedoch konnte nicht nachgewiesen werden, dass dies einen langfristigen Vorteil erbringt. Bei Belassen des Darms in einer Nonrotationsstellung kann zusätzlich eine Appendektomie durchgeführt werden, um spätere Komplikationen einer Appendizitis am atypischen, linksseitigen Ort zu vermeiden (Little und Smith 2010).

Resektion nekrotischer Darmanteile

Wenn sich nach einer Beobachtungszeit von mindestens 10 min unter Erwärmung des Darms mit feuchten Tüchern nekrotische Darmanteile nicht erholt haben, müssen diese in der Regel reseziert werden. Bei kurzstreckiger Resektion und nur wenig alteriertem übrigen Darm sollte zur Vermeidung von Flüssigkeits- und Elektrolytverlust der gesunde Darm primär anastomosiert werden. Ansonsten ist die Ausleitung der offenen Darmenden als eines oder mehrerer Stomata angezeigt.
Oberstes Prinzip ist immer der Erhalt von möglichst viel Darmlänge!
Bei ausgedehnteren Nekrosen kann deshalb auch marginal durchbluteter Darm, bei einer kompletten Darmnekrose auch dieser, unter Anlage mehrerer Entlastungsstomata zurückgelassen werden. In diesen Fällen muss eine breit angelegte und hoch dosierte Antibiotikatherapie begonnen und die Bauchhöhle großzügig dräniert werden, in diesem fall sollte dann nach 24–36 h eine „Second-look“-Relaparotomie durchgeführt. Einzelne Autoren schlagen vor, zusätzlich vorsichtig digital die oberen Mesenterialgefäße zu „massieren“ und gleichzeitig systemisch Plasminogenaktivator zu verabreichen, um die Durchblutung zu verbessern (Kiely et al. 2012).
Bei Kindern mit einem drohenden Kurzdarmsyndrom ist es ferner sinnvoll, frühzeitig einen zentralen Venenkatheter zur parenteralen Langzeiternährung operativ zu implantieren (Kap. „Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“) und für eine besser steuerbare, spezielle enterale Ernährung ein Gastrostoma anzulegen. Schließlich wird vorgeschlagen, zur Vermeidung einer unter totaler parenteraler Ernährung häufigen Cholezystolithiasis bereits frühzeitig eine Cholezystektomie vorzunehmen, z. B. wenn anlässlich der Relaparotomie das Vorliegen eines Kurzdarmsyndroms endgültig gesichert werden muss (Kap. „Kurzdarmsyndrom bei Kindern“). Wenn bei einem Neugeborenen oder jungen Säugling der gesamte Dünndarm und ggf. noch größere Kolonanteile bei einer Relaparotomie komplett nekrotisch sind, muss zusammen mit den Eltern des Kindes auch erwogen werden, ob hier nicht eine Indikation zur Entfernung des nekrotischen Darms und anschließender palliativer Therapie gegeben ist, da diese Kinder kaum eine Chance haben, ein entsprechendes Alter für eine Dünndarmtransplantation zu erreichen.

Prognose

Bei frühzeitiger Diagnose und korrektem operativem Vorgehen hat die Malrotation eine exzellente Langzeitprognose, solange der Darm nicht kompromittiert ist. Bei Vorliegen eines Volvulus mit Darmnekrosen hängt sie von der Ausdehnung der Darmschädigung ab und reicht von völliger Ausheilung bis zum dauerhaften Kurzdarmsyndrom. Als Komplikationen können ein erneuter Volvulus in bis zu 10 % der Fälle, Motilitätsstörung des Darms und Verwachsungen mit Obstruktionen auftreten. Je früher eine Malrotation und besonders ein Volvulus diagnostiziert und beseitigt werden, desto seltener treten diese schwerwiegenden Komplikationen auf.
Literatur
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