Zystische Adventitiadegeneration

Zystengröße und -lage führen zu unterschiedlich ausgeprägter Claudicatio intermittens (in ca. 90 %) (Lejay et al. 2016; Desy und Spinner 2014; Jarraya et al. 2016; Schäberle 2016). Neben den durch die Durchblutungsreduktion verursachten typischen Ischämiesymptomen können lageabhängig bei nervaler Mitkompression (N. tibialis) seltener auch Par- und Dysästhesien auftreten. Eine Symptomzunahme wird manchmal bei sportlicher Aktivität geschildert.

Bei chronischem Verlauf mit sekundärer Intimaschädigung entsteht die typische pAVK Symptomatik mit chronischer Ischämie (ca. 7 %). Eine akute, eventuell durch Kniegelenksbelastung induzierte Zystenzunahme kann zur akuten Verschlechterung und selten bis zur kritischen Ischämie führen oder bei Thrombenauflagerungen zu thrombembolischen Komplikationen (Lejay et al. 2016).

Eine venöse zystische Adventitiadegeneration führt abhängig von Zystengröße und Lumeneinengung zu typischen Stauungsbeschwerden bis zur Thrombose (Dix et al. 2006; Min et al. 2020; Kim et al. 2016).

Weil sich die zystische Adventitiadegenration durch die wechselnde Zystenfüllung klinisch oft als Chamäleon präsentiert, ist insbesondere bei jüngeren Patienten neben exakter Anamneseerhebung frühzeitig eine nichtinvasive Bildgebung sinnvoll. Dopplerverschlussdruck, wie auch nur Lumen darstellende bildgebende Verfahren können dazu führen, dass im symptomfreien oder -armen Intervall mit geringer Zystenfüllung die Gefäßerkrankung übersehen werden kann (Schäberle 2016). Eine Durchblutungsverschlechterung durch die zystenbedingte Kompression kann pathognomonisch im Provokationstest nach Ishikawa bei Beugung im Kniegelenk ausgelöst werden.

Mittels Duplexsonographie als differentialdiagnostisch primäre Bildgebung sind Adventitiazysten oft eine Blickdiagnose und Zystengröße, -lokalisation und Zystenmorphologie (solitär, multipel) lassen sich gut beurteilen (Abb. 2). Echoarm bis echofrei sind sie gut vom umgebenden Bindegewebe und farbduplexsonographisch vom durchflossenen Gefäßlumen differenzierbar (Brodmann et al. 2001; Schäberle und Eisele 1996). Im abgeleiteten Dopplerfrequenzspektrum kann der Grad der zystenbedingten Lumeneinengung hämodynamisch quantifiziert werden.

Weil eine nur das Gefäßlumen darstellende Bildgebung wie die Angiografie, insbesondere bei geringer Lumeneinengung wenig differentialdiagnostische Aussagen zulässt, ist die zystische Adventitiadegeneration treffsicherer in der gezielten Anwendung der Duplexsonographie sowie ergänzend der Kernspintomographie und CT-Angiografie diagnostizierbar (Jarraya et al. 2016; Desy und Spinner 2014).

Manchmal können im CT Poplitealarterienaneurysmen oder arterielle Dissektionen mit thrombosiertem falschem Lumen oder sogar atypische Bakerzysten differentialdiagnostisch Probleme bereiten (Schäberle 2016). Auch intraneurale Ganglionzysten sind davon abzugrenzen.

Eine in ca. 17 % auftretende kanalikuläre Verbindung zum Gelenk lässt gegenüber dem operativen Ergebnis in der präoperativen Bildgebung nur in einem Drittel der Fälle nachweisen (Desy und Spinner 2014).

Die adäquate Bildgebung durch Duplexsonografie, MRA oder CTA ist auch für die adäquate Therapieplanung wichtig: Zystenlage und Zystenanzahl entscheiden präoperativ über den besten Gefäßzugang, das adäquate chirurgische Verfahren oder ob eventuell eine perkutane Aspiration erfolgversprechend ist.

Bei der venösen zystischen Adventitiadegeneration (Abb. 3) mit typischerem Auftreten in der V. femoralis communis muss differenzialdiagnostisch der Befund von Thrombusresten, Venenwandtumoren (Schäberle et al. 2013b) oder einer externen Kompression differenziert werden. Auch hier ist die Duplexsonografie mit ihrer hohen Ortsauflösung durch in diesem Bereich einsetzbare hochfrequente Transducer und der Möglichkeit einer engmaschigen Verlaufskontrolle in verschiedenen Schallebenen differenzialdiagnostisch wegweisend.

Als therapeutisches Ziel muss neben der Verbesserung der claudicatiotypischen Symptomatik auch präventiv angesetzt werden: Die durch eine manchmal wechselnde Zystenfüllung verursachte Lumeneingung kann chronisch sekundär zur irreversiblen Intimaschädigung führen, eventuell mit thrombotischen Auflagerungen und Mikroembolien.

Weil ein Poplitealarterienverschluss (Abb. 4) neben einer zystischen Adventitiadegeneration verschiedene andere Ursachen haben kann, sollte bei jedem isolierten Poplitealarterienverschluss (angiographisch oder kernspinangiographisch) primär eine Duplexsonografie zur Ursachenabklärung durchgeführt werden, um inadäquates therapeutisches Vorgehen zu vermeiden. Völlig unterschiedliche Therapiekonzepte bestehen abhängig davon, ob der isolierte Poplitealarterienverschluss durch Intimaschädigung entsteht, wie bei der Arteriosklerose, oder durch ein thrombosiertes Aneurysma oder eine nicht arteriosklerotische Gefäßerkrankung wie eine zystische Adventitiadegeneration, ein Entrapmentsyndrom oder durch eine hier meist traumatisch bedingte Dissektion (Schäberle 2016).

Bei kanalikulären Verbindungen zum Gelenk sollten diese gelenknah unterbunden und reseziert werden. Als Ursache für ein Rezidiv wird meist ein persistierender, nicht resezierter Kanal zum Kniegelenk diskutiert (Desy und Spinner 2014; Ohta et al. 1994; Flessenkaemper und Müller 2014). Um die auch diskutierte Entwicklung von Rezidivzysten entlang von kleinen gelenkversorgenden Arterienästen zur A. poplitea zu vermeiden, wird empfohlen, zum Gelenk führende kleine Arterienäste zu resezieren oder zu unterbinden (Desy und Spinner 2014; Paravastu et al. 2012; Spinner et al. 2013).

Bei singulären oder wenigen, einzelnen Zysten kann nach chirurgischer Gefäßfreilegung alternativ nur eine Zystenausschälung aus der Gefäßwand unter Erhalt von Intima und Media durchgeführt (Li et al. 2017) werden oder es wird nur lokal die Gefäßwand des Zystenareals reseziert und mittels Patchplastik rekonstruiert. Auch dabei sollte jedoch nach kanalikulären Verbindungen zum Gelenk gesucht werden und diese unterbunden. Eine größere verlaufsbeobachtende Serie von 30 Patienten zeigte nach alleiniger Zystenexcision oder lokaler Wandexicision mit Patchangioplastie eine deutlich höhere Rezidivrate von 30 % gegenüber 0 % bei der gesamten Resektion des betroffenen Arterienabschnitts mit Veneninterponat (Lim et al. 2019). Bei 2/3 dieser Rezidive (4 von 6 Patienten) wurde dann eine Verbindung zum Kniegelenk gefunden und als wahrscheinliche Ursache angegeben.

Die Methode eignet sich nur für singuläre Zysten, wenn diese von der Fossa poplitea aus für die Punktion zugänglich sind, ohne Gefäße und Nerven zu tangieren. Die sonographisch gesteuerte Punktion zeigt hierbei größere Variabilität und die höchste Ortsauflösung in einer real time Verlaufskontrolle der Nadelführung und -positionierung (Abb. 5). Um den oft zähflüssigen Inhalt aspirieren zu können, müssen dicklumigere Nadeln verwendet werden. Bei zum Teil geringen Rezidivraten von nur 10 % (van Rutte et al. 2011) sind die oft nur geringeren Verlaufsbeobachtungszeiträume zu berücksichtigen; insgesamt zeigt die Evaluation der Literatur mit meist Einzelfallberichten wie auch die eigenen Ergebnisse eine relativ hohe Rezidivrate von etwa 30 % (Li et al. 2017; Schäberle 2016), welche auch durch die verbleibende Muzin-sezernierende Zellwand ebenso wie die immer wieder beschriebene Gelenksbeziehung erklärbar ist. Ein Therapieversuch ist jedoch auf Wunsch des Patienten oder bei Operationseinschränkung durch andere Faktoren sinnvoll, insbesondere weil für ein späteres operatives Vorgehen im Rezidivfall keine negativen Einflussfaktoren und keine Verschlechterung zum Ausgangsbefund verursacht wurden (Asciutto et al. 2007; Keo et al. 2007).

Auch Therapieversuche durch PTA (mit oder ohne Stent) werden beschrieben, jedoch verständlicherweise mit höheren Fehl- und Rezidivraten (Rai et al. 2008; Li et al. 2017). Es liegt primär keine Intimaerkrankung vor und ähnlich wie bei externer Gefäßkompression ermöglicht eine PTA bei Adventitiazysten oft keine anhaltende Lumenweitung oder die zystenbedingten Rückstellkräfte führen früh zum Rezidiv (Khoury 2004; Desy und Spinner 2014).

Sehr selten werden auch Spontanremissionen (Pursell et al. 2004; Jibiki et al. 2018; Nemoto und Hosaka 2019) beobachtet und sonographisch können dann oft kleine asymptomatische Restzysten verlaufsbeobachtet werden, wie in einem eigens beobachteten Fall mit Spontanremission nach Behandlung (Schäberle 2016) von belastungsinduzierten Kniegelenksbeschwerden, wahrscheinlich bei kanalikulärer Struktur zwischen Kniegelenk und Adventitiazyste. Auch in der Literatur wird die spontane Entleerung Richtung Kniegelenk diskutiert (Nemoto und Hosaka 2019; Jibiki et al. 2018). Trotz des primär präventiven Therapieansatzes bei nicht arteriosklerotischen Gefäßerkrankungen (Schäberle 2016) wird daher bei symptomarmen Patienten mit kleinen Zysten sogar ein primär konservatives Vorgehen mit Verlaufsbeobachtung erwogen und Intervention nur bei Größenzunahme (Li et al. 2017).

Zur Therapie der sehr seltenen venösen Adventitiadegeneration werden in Fallbeschreibungen dieselben Methoden beschrieben wie für die arterielle Form, jedoch mit höheren Rezidivraten: 83 % nach Zystenaspiration; 20 % – 50 % nach Zystenexcision (Lim et al. 2019); 14 % nach Venenresektion mit Bypassinterposition (Bascone et al. 2016; Min et al. 2020).