Klinische Neurologie
Autoren
Sara Magdalena Pilgram-Pastor, Christian Paul Stracke und René Chapot

Intrazerebrale vaskuläre Malformationen

Durch die Analyse autoptischer, histologischer, operativer und angiografischer Befunde wurde eine Terminologie der intrazerebralen Gefäßmalformationen erarbeitet. Die unterschiedlichen Gefäßmalformationen werden in diesem Kapitel dargestellt.

Kapilläre Teleangiektasie

Die kapilläre Teleangiektasie ist eine Erweiterung von Kapillaren im Hirn und stellt einen harmlosen Befund ohne Krankheitswert dar. Sie wird häufig zufällig in der zerebralen Bildgebung mittels MRT diagnostiziert. Es besteht eine Assoziation mit dem kavernösen Hämangiom (s. unten) und entsprechend auch mit der venösen Anomalie (s. unten).
Eine klinische Bedeutung kommt dieser Gefäßanomalie nicht zu, jedoch ist sie in der Differenzialdiagnose zu zerebralen Prozessen relevant.
Lokalisation
Kapilläre Teleangiektasien kommen grundsätzlich im gesamten Hirn vor. Typisch ist die Malformation im Pons und im Kleinhirn.
Bildgebung
CT
In der Computertomografie ist die kapilläre Teleangiektasie im nativen Bild in der Regel nicht abgrenzbar. Nach i.v. Kontrastmittelapplikation kann sie sichtbar sein und erfordert die Abgrenzung zu anderen relevanten Entitäten wie entzündlichen Herden oder Tumoren.
MRT
In der T2-Wichtung kann ein hyperintenses Areal sichtbar sein. Auch hirnisointense Bezirke sind möglich. Aufgrund der fokal erhöhten Durchblutung ist auch ein hypointenses Signal möglich. Aus demselben Grund liegt fokal eine erhöhte magnetische Suszeptibilität vor, welche in T2-gewichteten Aufnahmen dann zu einem fokalen hypointensen Artefakt führen kann. Daher kann die Größe der Veränderung in solchen Sequenzen überschätzt werden und hier eine Blutung oder Verkalkung imitieren.
Kontrastangehobene T1-Sequenzen zeigen eine deutliche, häufig radiäre Anreicherung mit zentripetalem Verlauf in eine häufig assoziierte venöse Anomalie (DVA) (Abb. 1).

Venöse Anomalie (DVA)

Die venöse Anomalie ist eine entwicklungsbedingte Fehlanlage von Venen im Hirnparenchym, welche radiär in eine gemeinsame Sammelvene münden. Die Veränderung wurde früher als „venöses Angiom“ bezeichnet. Diese Bezeichnung ist aufgrund der begrifflichen Nähe zum Angiom oder zur zerebralen AV-Malformation irreführend. Daher sollte sie heute als „entwicklungsbedingte Venenanomalie“ oder „developmental venous anomaly“ (DVA) bezeichnet werden.
Die Veränderung fällt in der kontrastmittelunterstützten CT und MRT durch atypisch durch das Hirnparenchym verlaufende Gefäße auf und die Abgrenzung zur arteriovenösen Malformation kann häufig nur durch die Angiografie erfolgen.
Da die venöse Formation normales Hirngewebe drainiert, darf hier keine operative Therapie erfolgen.
Die DVA ist häufig koinzident mit einem kavernösen Hämangiom (s. unten). Bei Vorliegen einer DVA und entsprechenden klinischen Symptomen wie einer umschriebenen Blutung nahe der Anomalie oder Krampfanfällen sollte die weitere Diagnostik auf die Sicherung eines Kavernoms ausgerichtet sein.

Kavernom

Das Kavernom oder kavernöse Hämangiom besteht aus erweiterten sinusoidalen Räumen, zwischen denen sich kein neuronales Gewebe befindet. Im Randbereich finden sich regelhaft Blutabbauprodukte. Es besteht keine arteriovenöse Shuntverbindung. Trotzdem können Kavernome durch intra- oder auch extraläsionale Blutungen oder Krampfanfälle symptomatisch werden. Die Assoziation mit der entwicklungsbedingten Venenanomalie (DVA) ist häufig.
Bildgebung
CT
Im nativen Computertomogramm sind Kavernome meist iso- bis hyperintense Läsionen, welche häufig Verkalkungen aufweisen. Erstaunlicherweise ist eine Kontrastmittelaufnahme nicht regelhaft zu beobachten. Die Differenzierung zur AV-Malformation oder anderen Raumforderungen ist in der CT zumeist nicht möglich.
MRT
Kavernome zeigen in der MRT ein nahezu pathognomonisches Signalmuster. In T2-gewichteten Aufnahmen findet sich eine Läsion mit signalarmem Randsaum und zentralen, teils traubenartigen Hyperintensitäten. In der T1-Wichtung findet sich ebenfalls ein typischer, signalarmer Randsaum als Korrelat von Blutabbauprodukten. Dieser kann mittels T2-gewichteten Sequenzen als deutlicher Suszeptibilitätsartefakt dargestellt werden. Auch in der MRT ist die Kontrastmittelaufnahme zumeist gering oder fehlt vollständig, sodass die Morphologie der nativen Sequenzen entscheidend ist.
Angiografie
Angiografisch stellen sich Kavernome kaum dar, gelegentlich kann in der venösen Phase eine flaue Kontrastierung erfolgen. Eine Katheterangiografie ist bei einer typischen Bildgebung durch CT oder MRT nicht indiziert.
Therapie
Symptomatische Kavernome stellen eine Behandlungsindikation dar. Einzige Therapie ist die neurochirurgische Exstirpation. Die Operation asymptomatischer Kavernome kann abhängig vom Risiko des operativen Zugangs oder auch dem Vorliegen einer DVA erwogen werden.
Neben diesen typischen Gefäßmissbildungen müssen als Sonderformen erwähnt werden:

Arteriovenöse Malformationen

Definition
Zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) oder Angiome sind Läsionen im Hirnparenchym mit Fistelverbindungen von pialen Arterien und Venen, welche funktionell einen arteriovenösen Shunt aufweisen.
Ursache ist eine Störung der Anlage von Arterien, Kapillaren und Venen des Gehirns. In der dritten Embryonalwoche erfolgt die Differenzierung der Gefäßanlage, sodass AV-Malformationen grundsätzlich als angeborene Läsionen gelten. Evolutive Veränderungen der Läsionen in höherem Lebensalter kommen aber in Einzelfällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, vor. Auch ist in Einzelfällen das Entstehen von AV-Malformationen im Verlauf des Lebens beschrieben (Mahajan et al. 2010).
Klassifikation
Arteriovenöse Malformationen stellen eine sehr heterogene Gruppe von Läsionen dar. Definierend ist der arteriovenöse Kurzschluss. Lokalisation, Angioarchitektur und Größe variieren aber erheblich.
Angiome kommen grundsätzlich in allen Hirnregionen vor. Sie können kortikal, subkortikal, medullär oder auch intraventrikulär vorkommen.
Die Größe einer AVM ist definiert als die angiografische größte Ausdehnung des sog. Nidus, also der Lokalisation der AV-Shunts. Die zu- und abführenden Gefäße gehören nicht zum Nidus. Bei anatomisch kompakten Malformationen ist die Beschreibung des Nidus gut möglich, wobei sie bei diffusen großen Angiomen sehr schwierig sein kann.
Angioarchitektonisch zu unterscheiden sind letztlich die zuführenden Arterien sowie die häufigen arteriellen Anastomosennetzwerke, der eigentliche Angiomkern (Nidus) als Lokalisation der AV-Fisteln und die drainierenden Venen.
Direkte, endständig die AVM versorgende piale Arterien werden als „Feeder“ bezeichnet. En-passant-Versorgung beschreibt die Gefäßversorgung der AVM aus kleinen Seitenästen eines ansonsten normalen Hirngefäßes. Leptomeningeale Anastomosen bilden sich bei starkem Blutfluss der AVM und versorgen die Läsion aus benachbarten arteriellen Gefäßterritorien mit Blut. Über Anastomosen sind auch häufig meningeale Arterien an der Versorgung einer AVM beteiligt.
Bedeutsam bei der Darstellung der arteriellen Versorgung ist die Erfassung von Aneurysmen, welche flussbedingt sowohl nidusnah als auch distal von der AVM an großen basalen Hirngefäßen vorkommen können und prognostisch sehr wichtig sind.
Die venöse Drainage der AVM ist prognostisch und therapeutisch ebenfalls wichtig. Eine Drainage in tiefe Venen geht mit erhöhtem operativen Blutungsrisiko einher und erschwert die Chirurgie. Allerdings zeigt sich, dass eine tiefe venöse Drainage einen Vorteil und nicht einen Nachteil zur transvenösen Embolisation darstellt. Venöse Aneurysmen und Stenosen erhöhen das Blutungsrisiko.
Die Summe der AV-Shunts definiert letztlich den Blutfluss durch das Angiom. Läsionen mit sehr hohem Blutfluss werden häufig als „fistulös“ bezeichnet, wobei letztlich jedes Angiom aus Fisteln besteht.
Eine gängige Unterscheidung der Malformationen erfolgt anhand der Größe. Läsionen unter 1 cm Größe werden als Mikroangiome bezeichnet. Obwohl die Unterscheidung bei 10 mm sicherlich willkürlich ist, finden sich bezüglich klinischer Manifestation und auch Therapie deutliche Unterschiede zwischen Mikro- und Makroangiomen.
In die Beschreibung von Makroangiomen geht eine Vielzahl von Eigenschaften ein. Neben der arteriellen Versorgung sind Größe und Beschaffenheit (kompakt, diffus, glomerulär) des Nidus und die venöse Drainage wichtig. Eine große klinische Bedeutung kommt der Beschreibung spezieller angiografischer Läsionen wie flussbedingten arteriellen oder venösen Aneurysmen sowie venösen Stenosen zu.
Eine gängige Klassifikation wurde von Spetzler und Martin 1986 eingeführt. Darin gehen Größe des Nidus, Lokalisation der AVM im Hirn und die venöse Drainage ein:
  • Nidusgröße: klein (<3 cm): 1 Punkt, mittel (3–6 cm): 2 Punkte, groß(>6 cm): 3 Punkte
  • Venöse Drainage: Einbeziehung der inneren und tiefen Hirnvenen: 1 Punkt
  • Eloquenz des Hirnareals: Lokalisation in sensomotorischem, visuellem Kortex, Sprachregion, Capsula interna, Thalamus, Hirnstamm: 1 Punkt
Mit diesem Graduierungssystem können AVM in Grad I–V eingeteilt werden. Diffuse, riesenhafte und somit inoperable AVM werden häufig als Spetzler VI bezeichnet. Die Klassifikation ist neurochirurgisch geprägt im Hinblick auf eine operative Exstirpation. Eine zuverlässige Korrelation mit der klinischen Relevanz einer AV-Malformation im Spontanverlauf besteht hingegen nicht.
Pathologie
Das Hirngewebe innerhalb einer AVM ist zumeist gliös verändert und funktionslos. Zu- und abführende Gefäße sind erweitert und weisen gegenüber normalen Hirngefäßen dünne Wände auf. Dies ist einerseits Folge der Volumenbelastung, andererseits aber in der zugrunde liegenden Fehlanlage dieser Gefäße begründet.
Die Lamina muscularis und Lamina elastica sind unterentwickelt oder fehlen ganz. Verkalkungen der Gefäßwände kommen auch bei jungen Patienten vor. Das Endothel kann deutlich verdickt sein.
Degenerative Veränderungen dieser primär fehlangelegten Gefäße werden auf den hohen Blutfluss zurückgeführt und als „high-flow angiopathy“ bezeichnet. Es kommt zur Hyalinisierung der Gefäßwände und zur Ausbildung von Aneurysmen sowohl arteriell als auch nidal und venös. Die ebenfalls häufigen venösen Stenosen sind auch als Korrelat der flussbedingten Gefäßveränderungen zu sehen.
Pathophysiologie
Die Störung der Hirndurchblutung als direkte und indirekte Folge des arteriovenösen Shunts durch die Angiomgefäße kann blutungsunabhängige Symptome bei Angiomträgern verursachen.
Zwei sich ergänzende Theorien zur Erklärung der infolge einer AVM veränderten zerebralen Hämodynamik verbinden sich mit den Stichworten „Steal-Effekt“ und „venöse Kongestion“. Als Ursache der sog. hyperämischen Komplikationen nach operativer oder endovaskulärer Ausschaltung eines Angioms wird eine hämodynamisch verursachte Störung der zerebrovaskulären Autoregulation unter dem Begriff „normal perfusion pressure breakthrough“ diskutiert.
Steal-Effekt
Die Beobachtung, dass bei manchen Patienten mit großen Angiomen progrediente neurologische Symptome oder eine Demenz entstehen, veranlasste zur Suche nach pathophysiologischen Mechanismen, die solche Distanzwirkungen der Gefäßmissbildung auf das übrige Hirngewebe erklären können. Der Entzug von Perfusionsvolumen wird als „Steal-Effekt“ bezeichnet (Feindel und Perot 1965). Dass bei der angiografischen Darstellung eines großen Angioms die umgebenden normalen Hirngefäße bisweilen kaum kontrastiert werden, verdeutlicht den Kurzschlusseffekt, der von der Gefäßmalformation gegenüber den normalen Hirngefäßen ausgeht. Ein weiteres angiografisches Korrelat des Steal-Effektes eines Angioms ist die Kontrastierung des Nidus über die Rr. communicantes bei Injektion der kontralateralen A. carotis interna oder (bei supratentoriellen Angiomen) einer Vertebralarterie. Auf das pathophysiologische Konzept des „Steal-Effektes“ wurde in zahlreichen klinischen Beiträgen hingewiesen, um so die Rückbildung neurologischer Defizite nach Angiomembolisation zu erklären. Der Versuch, diesen Pathomechanismus experimentell oder klinisch (Mast et al. 1995) zu verifizieren, ist allerdings nicht überzeugend gelungen.
Venöse Kongestion
Die Erhöhung des intravasalen Drucks in intrakraniellen Venen und Sinus, dadurch bedingte Störungen der Drainage und (durch Verminderung des arteriovenösen Druckgradienten) der Perfusion von Hirngewebe wurde bei duralen AV-Fisteln mehrfach beschrieben (Hurst et al. 1992).
Bei AVM ist dieser Pathomechanismus dann zu vermuten, wenn es zu den klinischen Symptomen einer intrakraniellen Drucksteigerung kommt, ohne dass eine Angiomblutung stattgefunden hat (Chimowitz et al. 1990).
„Normal perfusion pressure breakthrough“
Dieses pathophysiologische Konzept beruht auf der Beobachtung, dass es nach dem abrupten Verschluss einer intra- oder extrakraniellen arteriovenösen Verbindung, die lange Zeit mit einem großen Shuntvolumen bestanden hat, zur Hirnschwellung und zu diffusen Parenchymblutungen kommen kann (Spetzler et al. 1978). Dies wird dadurch erklärt, dass infolge der lange Zeit bestehenden Minderdurchblutung zu deren Kompensation die Kapillargefäße maximal erweitert und auch morphologisch verändert sind. Beim plötzlichen Anstieg des Perfusionsdrucks ist dann die zur Regulation der Perfusion erforderliche Vasokonstriktion nicht mehr möglich. Der erhöhte Perfusionsdruck setzt sich bis in die in ihrer Autoregulation gestörten Kapillaren fort und verursacht so die Schwellung und Einblutung in das Parenchym („breakthrough“).
Epidemiologie
Zerebrale AVM sind seltene Erkrankungen. Zerebrale Aneurysmen gelten als 10-mal häufiger. Die Prävalenz von AVM ist wegen der unbekannten Häufigkeit nur anhand von Autopsieserien schätzbar. In 0,15 % der Sektionen werden AVM gefunden. Die Inzidenz beträgt etwa 1:100.000 bis 1:125.000 pro Jahr, entsprechend einer Prävalenz von 0,05 % der Bevölkerung. Ein gering häufigeres Vorkommen besteht bei Männern (1,25:1). Der Nachweis mehrerer Malformationen bei einem Patienten ist selten. Unter 3000 Angiompatienten einer Serie des Karolinska-Hospitals in Stockholm fanden sich nur 10 Patienten mit mehr als einem Nidus (Ericson et al. 1994).
Zerebrale AVM treten zumeist solitär und sporadisch auf. Einige seltene Erkrankungen sind mit dem Auftreten von z. T. multiplen AVM assoziiert. Dazu gehören:
Klinik
Die Mehrzahl der zerebralen Angiome führt zwischen dem 2. und 5. Lebensjahrzehnt zu klinischen Symptomen. Die häufigsten klinischen Angiommanifestationen sind intrakranielle Blutung (60 %), zerebraler Krampfanfall (34 %), Kopfschmerz (31 %) und fokale neurologische Symptome (15 %) (Mast et al. 1995).
Seltener werden zerebrale Angiome durch ein organisches Psychosyndrom, intrakranielle Drucksteigerung, Liquorzirkulationsstörung, Hirnnervenstörungen und andere Symptome klinisch manifest. Mit der allgemeinen Verbreitung nichtinvasiver Diagnostik werden zunehmend häufiger zerebrale AVM inzidentell nachgewiesen. In größeren Patientenkollektiven sind dies bis zu 10 %.
Intrakranielle Angiomblutung
Bei 50–70 % der Angiompatienten kommt es zu einer intrakraniellen Blutung als Erstmanifestation eines zerebralen Angioms. Etwa 60 % davon sind intrazerebrale, 30 % subarachnoidale und 10 % intraventrikuläre Blutungen. Subarachnoidale Blutungen können bei Vorliegen nidusferner flussbedingter Aneurysmen auch mit räumlicher Distanz zum Angiomnidus auftreten.
Etwa 25 % der Angiomträger erleiden eine intrakranielle Blutung, nachdem zuvor bereits ein Anfallsleiden oder eine andere Angiommanifestation bestanden hat. Bei Mikroangiomen sowie Angiomen des Balkens, der Stammganglien, des Thalamus und des Kleinhirns kommt eine intrakranielle Blutung als Erstmanifestation häufiger vor als bei kortikalen Angiomen.
Das Risiko einer intrakraniellen Angiomblutung wurde anhand von größeren Kollektiven konservativ behandelter Angiompatienten mit 3–4 % pro Beobachtungsjahr beziffert. Im ersten Jahr nach einer Angiomblutung ist das statistische Risiko einer Rezidivblutung auf etwa 6 % Blutungswahrscheinlichkeit erhöht.
Prädisponierende Faktoren für ein erhöhtes Blutungsrisiko sind:
  • Angiomlokalisation in Stammganglien, Thalamus oder Zerebellum
  • assoziiertes oder intranidales Aneurysma
  • nur eine Drainagevene
  • Stenose und/oder variköse Erweiterung von Drainagevenen
  • Durchmesser <2 cm (umstritten)
Im Falle von Angiomblutungen lassen sich angiografisch in bis zu 40 % der Fälle intranidale Aneurysmen nachweisen.
Die Prognose von Angiomblutungen ist wesentlich günstiger als die von Aneurysmablutungen. Die erste Angiomblutung führt in etwa 10 % der Fälle zum Tode. Die Mortalität erhöht sich bei folgenden Blutungen auf etwa 20 %. In etwa 20–30 % der Fälle entstehen infolge der ersten Angiomblutung schwerwiegende permanente neurologische Ausfälle. Bei diesen Angaben muss allerdings berücksichtigt werden, dass viele Angiomblutungen klinisch inapparent verlaufen und ihre Residuen erst durch MRT-Untersuchungen oder intraoperativ gefunden werden.
Zerebrales Anfallsleiden
Etwa 30 % aller Angiomträger erleiden einen oder mehrere blutungsunabhängige zerebrale Krampfanfälle. Bei etwa 60 % der Patienten handelt es sich um fokale, bei 40 % um primär oder sekundär generalisierte Anfälle, wobei die neuronale Grundlage primär generalisierter Anfälle unklar ist. Es besteht eine erkennbare Korrelation zwischen Angiomlokalisation und Anfallstyp. Angiome des Frontallappens gehen gehäuft mit Grands Maux, solche des sensomotorischen Kortex mit einfach-partiellen Anfällen einher. Komplex-partielle Anfälle sind meist mit Angiomen des mesialen Temporallappens assoziiert.
Über 50 % der Angiomträger mit zerebralen Krampfanfällen erleiden solitäre oder seltene Anfälle (Osipov et al. 1997). Angiomassoziierte Epilepsien sind überwiegend gut medikamentös behandelbar (Weinand 1995). Patienten mit vorbestehender Epilepsie werden nach der Angiomexstirpation in 50–70 % der Fälle anfallsfrei. Dies ist umso wahrscheinlicher, je kleiner das entfernte Angiom war. Bei postoperativ weiterhin pharmakoresistentem Anfallsleiden sind die Möglichkeiten eines epilepsiechirurgischen Eingriffs in einem entsprechenden Zentrum zu prüfen. Das Risiko, dass erst nach der operativen Ausschaltung eines Angioms ein Anfallsleiden entsteht, wird mit unter 10 % angegeben (Piepgras et al. 1993).
Fokale neurologische Symptome
Fortschreitende oder stationäre fokale neurologische Symptome treten bei weniger als 15 % der Angiompatienten auf. Es handelt sich dabei insbesondere um Patienten mit
  • Angiomen der Stammganglien, unabhängig vom Lebensalter,
  • großen Angiomen im höheren Lebensalter.
Die Angiomausschaltung verhindert bei diesen Patienten das weitere Fortschreiten der neurologischen Symptomatik. Eine endovaskulär und/oder radiochirurgisch erzielte partielle Devaskularisation kann bei inoperablen Angiomen die Zunahme der Symptomatik verhindern oder verlangsamen.
Kopfschmerz
Ob chronischer oder rezidivierender Kopfschmerz tatsächlich angiombedingt ist, bleibt bei vielen Patienten unbewiesen. Allerdings tritt Kopfschmerz gehäuft bei Patienten auf, deren Angiom auch von transduralen Gefäßen, also z. B. von der A. meningea media, versorgt wird. Allein die endovaskuläre Ausschaltung solcher Feeder kann schon zu einer Besserung der Kopfschmerzen führen.
Einige Patienten mit okzipitalen, temporalen und parietalen Angiomen klagen über migräneartige Kopfschmerzen, die häufig durch die Ausschaltung des Angioms beseitigt werden. Symptomatische Migräne bei Angiompatienten unterscheidet sich meist insofern von der idiopathischen Migräne, als die Kopfschmerzattacken
  • meistens ohne die Seite zu wechseln, auf der Seite der Angiomlokalisation angegeben werden,
  • von ungewöhnlichen, die Migräneattacke überdauernden, angiombedingten Symptomen begleitet werden (Stauungspapille, Gesichtsfeldeinschränkungen, Anfallsleiden, sensomotorische Paresen, Pyramidenbahnzeichen, Meningismus etc.),
  • oft kurz sind, d. h. nur wenige Stunden dauern,
  • ungewöhnlich lange freie Intervalle aufweisen.
Es gibt meist keine Migränepatienten in der Familienanamnese, und die Abfolge von Aura, Kopfschmerz und vegetativen Symptomen kann unvollständig oder invertiert sein (Bruyn 1984).
Liquorzirkulationsstörung
Störungen der Liquorzirkulation können nach Angiomblutungen entstehen. Blutungsunabhängig kann es durch die Raumforderungswirkung intraventrikulär verlaufender Drainagevenen oder durch venenbedingte Kompression des Foramen Monroi, des Aquäduktes oder des IV. Ventrikels zum Hydrozephalus kommen. Soweit die klinische Symptomatik dies zulässt, wird man versuchen, vorrangig das Angiom zu behandeln.
Hirnnervenstörungen
Hirnnervenstörungen sind eine seltene Angiommanifestation. Bei zerebellaren Angiomen kann es infolge der vaskulären Kompression des N. trigeminus zur Trigeminusneuralgie kommen.
Verlauf
Vor allem ältere Untersuchungen zum natürlichen Verlauf zerebraler Angiome weisen z. T. erhebliche methodische Schwächen auf. Bereits das Konzept, für embryologisch bzw. ontogenetisch einheitliche Läsionen eine gemeinsame Statistik der klinischen Manifestation erstellen zu wollen, erscheint fragwürdig, wenn man sich die morphologische Heterogenität zerebraler Angiome vergegenwärtigt.
Das Risiko einer Angiomblutung beträgt 3–4 %/Jahr. Das jeweilige Risiko, an den Folgen einer Angiomblutung zu versterben, beträgt 1–2 %/Jahr. Nach einer Angiomblutung ist das Risiko im ersten nachfolgenden Jahr erhöht und kehrt dann auf das Niveau des Ausgangsrisikos zurück. Das jährliche Blutungsrisiko nimmt mit steigendem Alter zu und ist bei Frauen im reproduktionsfähigen Alter erhöht.
Spontanthrombosierung
Die spontane vollständige Rückbildung einer zerebralen AV-Malformation ist selten und wird meist mit einer intrakraniellen raumfordernden Blutung mit Ödembildung und/oder Vasospasmus, Thromboembolie, Elongation und/oder Arteriosklerose der Feeder, Hyperkoagulabilität, Schädel-Hirn-Trauma oder dem Neuauftreten eines neurologischen Defizits in Verbindung gebracht. Die Patienten sind meist älter als 30 Jahre, die Angiome sind überwiegend klein und von einem oder von wenigen Gefäßen versorgt und drainiert. Nach der spontanen Thrombosierung kann es zur Rekanalisation des Angiomnidus kommen. Es ist nicht gesichert, ob die spontane vollständige Thrombosierung eines Angioms regelhaft dessen „Heilung“ bedeutet oder ob von der Läsion weiterhin ein Blutungsrisiko ausgeht (Minakawa et al. 1989). Nach der spontanen Thrombosierung eines Angioms sind daher langfristig Nachuntersuchungen erforderlich.
Diagnostik
Röntgennativdiagnostik
Der Stellenwert in der Diagnostik der AVM ist bei der heutigen Verfügbarkeit von Schnittbilddiagnostik gering. Atypisch lokalisierte Verkalkungen, aber auch Veränderungen der Schädelkalotte können Hinweise auf das Vorliegen einer AVM liefern. Hierzu gehören die Vergrößerung der Knochenimpressionen meningealer Gefäße (insbesondere A. meningea media) oder die Erweiterung von Foraminae durch eintretende Zuflüsse aus dem A.-carotis-extrena-Stromgebiet oder verdickte emissarische Venen.
Computertomografie
Neben der Diagnostik von angiombedingten Blutungen kommt der CT eine große Bedeutung in der Diagnostik von AVM zu. Im der nativen sequenziellen CT sind 2/3 der Angiome hyperdens zum Hirngewebe, 1/3 isodens. Starke Hyperdensitäten treten aufgrund von Verkalkungen auf. Geringe Hyperdensitäten entstehen aufgrund des lokal erhöhten Blutvolumens und aufgrund der Abbildung von großen, pathologischen Blutleitern, zumeist Venen, auf. Dabei können stark dilatierte Venen mitunter die Abgrenzung zu einer Blutung erschweren. Bei etwa 20 % der Angiome finden sich zusätzlich Hypodensitäten, welche das Korrelat von Gliose oder Ödem sind. Pseudozystische Veränderungen werden meist nach vorangegangenen Blutungen beobachtet (Britt et al. 1980; Daniels et al. 1979).
In der kontrastmittelverstärkten CT werden Angiome häufiger als in nativer Technik diagnostiziert durch Darstellung des Angiomnidus und durch die Füllung zahlreicher zu- und v. a. abführender Gefäße (Kido et al. 1979; Kumar et al. 1985; Leblanc et al. 1979; Terbrugge et al. 1977).
Mit der Einführung der CT-Angiografie hat die CT weiter an diagnostischer Aussagekraft bei der Diagnose der AVM gewonnen (Tanabe et al. 1998).
Mittels Bolusgabe von Kontrastmittel und der anschließenden Durchführung einer Spiral-CT wird ein dreidimensionaler Datensatz erzeugt. Dies ermöglicht die kontrastreiche Darstellung der AVM mithilfe von multiplanaren Rekonstruktionen und angiografieähnlichen Projektionsbildern.
Durch Computertomografen mit Mehrzeilen-Detektoren besteht die Möglichkeit der Perfusionsmessung des Gehirns, insbesondere um Steal-Phänomene von arteriovenösen Malformationen zu objektivieren. Der Nutzen dieser Technik ist bislang noch unzureichend belegt.
Thrombosierte Angiome, bei denen ein AV-Shunt angiografisch nicht nachweisbar ist, sind computertomografisch meist hyperdens und kontrastmittelaffin (Leblanc und Ethier 1981; Wakai et al. 1983). Hier ist anhand der CT-Aufnahme die Differenzierung gegenüber einem Kavernom nicht möglich.
Magnetresonanztomografie
Die angiomversorgenden und -drainierenden Gefäße sowie der Angiomnidus stellen sich in morphologischen MRT-Sequenzen aufgrund des hohen Blutflusses sensitiv dar. Der Blutfluss führt v. a. in T2-gewichteten Aufnahmen zum sog. Flow-void-Phänomen, also einer signalarmen bis signalleeren Darstellung. In T1-gewichteten Aufnahmen kann dieser Effekt je nach Sequenztechnik unterschiedlich stark ausgeprägt sein, sodass Angiome mit geringem Blutfluss sich nicht nur signalarm, sondern auch isointens zum Hirnparenchym darstellen können. Vorteil der MRT ist die Möglichkeit der Darstellung in allen drei Raumebenen (Smith et al. 1988), wobei durch Einführung der Mehrzeilen-Spiralcomputertomografie auch die CT heutzutage diese Möglichkeit bietet. Die MRT ist aufgrund des hohen intrinsischen Gewebekontrastes sensitiver bei der Darstellung von begleitenden Veränderungen wie Gliose, Ödem (hyperintens in T2)oder der Darstellung von Blutabbauprodukten (hypointens in T2, hyper- oder hypointens in T1, stark hypointens in Gradientenechosequenzen) (Chappell et al. 1992). Blutungsresiduen finden sich in der MRT bei 20 % der Patienten ohne anamnestische Hinweise auf eine Blutung (Prayer et al. 1993).
Kontrastmittelangehobene Sequenzen ermöglichen eine genauere Darstellung der AVM insbesondere im Nidus, wo kleinere Gefäße mit geringerem Fluss kontrastiert zur Darstellung kommen.
Die strukturelle MRT eignet sich besonders auch zur posttherapeutischen Bildgebung und Verlaufsbeurteilung. Nach Embolisationsbehandlung sind Ödembildungen häufig, welche auf T2-gewichteten Aufnahmen und Flair-Sequenzen hyperintens abgebildet werden.
Posttherapeutische Veränderungen nach stereotaktischer Bestrahlung umfassen Ödeme und Strahlennekrosen. Diese kommen in etwa 30 % der Fälle vor (Blamek et al. 2010).
Neben T2-hyperintensen Veränderungen stellt sich die Strahlennekrose auch in kontrastverstärkten T1-Bildern durch eine Kontrastmittelaufnahme dar. Die Kontrastmittelaufnahme kann bei der Nekrose auch über Jahre persistieren oder auch erst nach Jahren auftreten (Oyoshi et al. 2010).
Daher eignet sich das Kontrastmittelenhancement nur eingeschränkt zur definitiven Verlaufsbeurteilung einer AVM. Ob eine Kontrastmittelaufnahme einen noch vorhandenen AVM-Rest oder eine nekrotische oder narbige Veränderung darstellt, kann letztlich nur mittels konventioneller Angiografie (DSA) entschieden werden.
MR-Angiografie
Die MR-Angiografie (MRA) ist ein Routineverfahren zur nichtinvasiven Darstellung von intrakraniellen Gefäßmissbildungen (Edelman et al. 1989). Die klassischen MR-Angiografietechniken, insbesondere die Time-of-flight-MRA eignet sich aufgrund ihrer Sensitivität für arteriellen Fluss zur Darstellung der angiomzuführenden Gefäße und des Nidus. Drainagevenen mit stark arterialisiertem Fluss bilden sich in dieser Technik ebenfalls ab. Zur genauen Analyse der venösen Drainage ist diese Technik aufgrund ihrer stark flussabhängigen Darstellung aber ungeeignet.
Die Phasenkontrastangiografie als ebenfalls kontrastmittelfreies flusssensitives Verfahren bildet venöse Strukturen zuverlässiger ab und ermöglicht sogar quantitative Flussmessungen (Mehta et al. 1993).
Durch Hochfeld-MRT (1,5 Tesla, 3 oder 7 Tesla) sowie Techniken zur parallelen Bildgebung sind in jüngerer Zeit kontrastmittelunterstützte MR-angiografische Techniken mit zeitlicher Auflösung entwickelt worden (sog. 4-dimensionale MRA, Stracke et al. 2006).
Diese erlauben bei Verfolgung eines Kontrastmittelbolus in hoher zeitlicher Auflösung der Katheterangiografie ähnliche dynamische Darstellungen, sodass die rein diagnostische Angiografie hiermit zunehmend ersetzbar wird.
Weitere, prätherapeutische MRT-Techniken sind die integrierte stereotaktische Bildgebung unter Einschluss von MRT- und MRA-Daten (Peters et al. 1986) und die funktionelle MRT zur Darstellung der kortikalen Repräsentation sensomotorischer, visueller oder sprachlicher Funktionen (Latchaw et al. 1995; Maldijan et al. 1996). Durch fMRT-Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass es bei Angiompatienten zur Verlagerung der kortikalen Repräsentation sensorischer und motorischer Hirnfunktionen kommen kann (Schlosser et al. 1997).
Angiografie
Die Katheterangiografie bleibt der Goldstandard zur exakten Diagnostik der AVM bezüglich Größe, Angioarchitektur und Hämodynamik.
Inzidentelle AV-Malformationen werden heute weitgehend mittels CT, CTA und MRT sowie MRA diagnostiziert. Mikro-AVM sind aber häufig nur mittels Angiografie nachweisbar. Auch bei atypisch lokalisierten Blutungen bleibt die Katheterangiografie das sensitivste Diagnostikum zum Nachweis oder Ausschluss einer AVM und sollte bei Vorliegen einer atypischen Blutung weiterhin durchgeführt werden.
Therapie
Angesichts der begrenzten Kenntnis des natürlichen Verlaufs zerebraler Angiome bestehen erhebliche Kontroversen über die Behandlungsindikation (Choi und Mohr 2005).
In den Anfängen der Angiomchirurgie wurde die Indikation zum operativen Eingriff vom Vorhandensein schwerwiegender neurologischer Ausfälle abhängig gemacht (Pilcher 1946). Noch in den 1960er und 1970er-Jahren findet sich in der Literatur die Auffassung, dass nur symptomatische Angiome behandelt werden sollten (Bouchard 1966) und dass z. B. ein zerebrales Anfallsleiden keine ausreichende Operationsindikation darstellt (Moyes 1969; Swengel 1971). Mit weiterer Verbesserung der chirurgischen Operationstechnik wurde die Indikation unter Abwägung von Nutzen und Risiken weiter gefasst (Maspes und Marini 1970).
Die Erweiterung der Therapieoptionen um endovaskuläre und radiochirurgische Methoden und die durch die Kombination der drei Behandlungsverfahren erhöhte Sicherheit und Effektivität der Angiombehandlung insgesamt hat inzwischen in der klinischen Praxis zu einer Ausweitung der Behandlungsindikation geführt. In der Literatur dauert die kontroverse Diskussion der Frage, ob und ggf. wie ein zerebrales Angiom behandelt werden soll, allerdings unverändert an (Luessenhop 1990; Thajeb und Hsi 1987; Wade 1986).
Merland et al. (1986) sehen eine Indikation zur Angiomembolisation bei inoperablen Angiomen, die bereits zu einer intrakraniellen Blutung geführt haben und von denen ein erhöhtes Risiko einer erneuten Blutung ausgeht. Heros und Tu (1986) weisen darauf hin, dass bei der Indikationsstellung zur Behandlung der neurologische Zustand des Patienten zu berücksichtigen ist.
Albert et al. (1990) orientieren die Indikation zur Angiombehandlung an dem statistischen Blutungsrisiko und an der Angiomlokalisation. Entsprechend empfehlen sie die mikrochirurgische Entfernung kleiner bis mittelgroßer Angiome mit 1 oder 2 Drainagevenen in nichteloquenten Hirnregionen, ggf. nach vorheriger Embolisation. Angiome in eloquenter Hirnregion sollten endovaskulär behandelt werden. Große Angiome, insbesondere bei älteren Patienten, sollten konservativ behandelt oder zur Reduktion des Steal-Effektes endovaskulär verkleinert werden.
Richling et al. (1994) versuchen, die Risiken des spontanen Krankheitsverlaufs, insbesondere das Blutungsrisiko, gegen die Behandlungsrisiken abzuwägen und unterscheiden anhand angiografischer und lokalisatorischer Kriterien „High-risk-Angiome“ von „Lower-risk-Angiomen“.
Auer et al. (1994) sehen eine Behandlungsindikation bei allen symptomatischen Angiomen. Bei asymptomatischen Angiomen ist eine Behandlungsindikation gegeben, wenn bei einem Patienten unter 60 Jahren angiografische Faktoren wie assoziiertes Aneurysma, Venenektasie und/oder Venenstenose auf ein mögliches Blutungsrisiko hinweisen und wenn ein geringes Behandlungsrisiko erwartet wird.
Harbaugh und Harbaugh (1994) votieren gegen die Auffassung, dass zerebrale Angiome im höheren Lebensalter benigne Läsionen darstellen und betonen, dass mit dem Alter das Blutungsrisiko steigt.
Wikholm (1995) behandelt (endovaskulär) alle Angiome, bei denen sich angiografisch ein geeigneter Zugang zum Nidus findet.
Schaller und Schramm (1997) sind der Auffassung, dass bei kleinen Angiomen die Exstirpation die Behandlung der ersten Wahl darstellt und nur Angiome in chirurgisch nicht zugänglicher Lokalisation stereotaktisch bestrahlt werden sollen. Die Indikation zur endovaskulären Behandlung kleiner Angiome wird von diesen Autoren generell bestritten.
Debrun et al. (1997) behandeln alle zugewiesenen Patienten, auch solche ohne vorangegangene Angiomblutung, primär endovaskulär und nachfolgend ggf. operativ oder radiochirurgisch.
Die ARUBA Studie (Mohr et al. 2014) war die erste randomisierte Studie, die eine Gruppe rein medikamentös behandelter Patienten mit einer Gruppe interventionell, operativ und stereotaktisch bestrahlter Patienten verglich. Die Gruppen wurden sehr heterogen gestaltet, am Ende wurde ein Vorteil für die rein medikamentös behandelten Patienten gesehen. Die Durchführung weiterer prospektiver Studien, für die die Einschlusskriterien klar definiert sind, ist enorm wichtig, um hier Hilfestellung bei einer Therapieentscheidung zu geben.
Grundsätzlich stehen zur Behandlung einer AVM drei Behandlungsstrategien zur Verfügung, auf die in der Folge näher eingegangen werden soll:
  • neurochirurgische Exstirpation
  • radiochirurgische Behandlung
  • endovaskuläre Behandlung durch Embolisation
Neurochirurgische Entfernung
Die operative Entfernung einer zerebralen AVM kann als Blockresektion erfolgen, wenn es sich um kleine bis mittelgroße Angiome in nichteloquenter Hirnregion handelt. In der Regel wird heute die selektive, mikrochirurgische Präparation angestrebt. Dabei werden zu Beginn des Eingriffs alle arteriellen Zuflüsse durch Koagulation oder Clips ausgeschaltet. Erst wenn dies gelungen ist, werden die Drainagevenen reseziert. Die Einzelheiten der Operationstechnik finden sich in der Literatur (Luessenhop 1976). Die operationsbedingte Morbidität und Mortalität von Angiomoperationen beträgt in größeren Serien durchschnittlich 9 % bzw. 6 % (Heros und Tu 1986).
Radiochirurgische Behandlung
Die fraktionierte Röntgenbestrahlung des Schädels hat sich zur Behandlung zerebraler Angiome als ungeeignet erwiesen. Kleine, im Durchmesser bis maximal 3 cm große Angiome können mit guter Erfolgsaussicht radiochirurgisch behandelt werden (Steiner et al. 1995). Dabei wird am Gamma-Knife oder am modifizierten Linearbeschleuniger in einer Sitzung ein zuvor stereotaktisch durch CT, MRT und/oder Angiografie bestimmtes Zielvolumen mit hoher Einzeldosis bestrahlt. Im Zentrum des Zielvolumens werden Maximaldosen zwischen 30 und 50 Gy appliziert. Der empirische Nachweis gleicher Effektivität von Gamma-Knife und modifiziertem Linearbeschleuniger steht noch aus. In den der Bestrahlung folgenden Monaten kommt es zur Proliferation, Wandverdickung und letztendlich zum Verschluss der erfassten Gefäße. Während der Latenzphase bis zur vollständigen Obliteration der Gefäßlumina, die sich über Monate bis Jahre erstrecken kann, ist allerdings keine sichere Blutungsprophylaxe gegeben. Die nach 2 Jahren erzielte Obliterationsrate beträgt etwa 70–80 % der optimal bestrahlten, d. h. schon primär kleinen Angiome. Die Effektivität der Behandlung ist reziprok zur Angiomgröße korreliert. Ein zu bestrahlendes Zielvolumen von über 10 ml führt rasch zu einer Abnahme der Wahrscheinlichkeit einer kompletten Okklusion.
Ein radiogenes Ödem des Hirngewebes in der Umgebung des bestrahlten Angiomnidus wird computertomografisch bei etwa 10 %, kernspintomografisch bei fast 40 % der Patienten nachgewiesen, und bei etwa 6 % der Patienten kommt es zu vorübergehenden, bei etwa 3 % der Patienten zu dauerhaften neurologischen Ausfällen. Während der Latenzphase nach der radiochirurgischen Behandlung erleiden etwa 3–5 % der Patienten eine intrakranielle Angiomblutung.
Endovaskuläre Behandlung
Die endovaskuläre Behandlung von Angiomen ist heute eine Standardbehandlung. Durch technische Weiterentwicklungen der letzten Jahre sowohl bei den Zugangsmaterialien (Mikrokatheter und -führungsdrähte) als auch bei den Embolisationsmaterialien (v. a. den Flüssigembolisaten) sind die Erreichbarkeit der Läsion, die Steuerbarkeit der Embolisation und die Wahrscheinlichkeit der totalen Okklusion gestiegen. Während in der Vergangenheit endovaskuläre Komplettokklusionen nur in bis zu 20 % erreicht wurden, kann heute eine große Mehrheit von AVM durch Embolisation komplett ausgeschaltet werden. Die Embolisationsbehandlung ist zu einem kurativen Verfahren geworden, während sie früher als prächirurgische oder präradiochirurgische Methode galt. Maßgeblich trägt dazu die transvenöse Embolisation bei. Insbesondere zeigt sich der Vorteil der transvenösen Embolisation bei der Behandlung von tiefgelegenen AVM.
Während Mikroangiome in einer einzelnen Behandlungssitzung kurativ behandelbar sind, erfordert die Behandlung großer AVM mehrere Behandlungssitzungen. Dabei werden transarterielle sowie transvenöse Embolisationen vorgenommen. Die Kombination aus beiden Behandlungsmöglichkeiten eröffnet ein schrittweises Vorgehen und eine deutliche Risikoreduzierung für den Patienten. Am Anfang jeder endovaskulären Behandlung steht die genaue Bildanalyse über zu- und abfließende Gefäße sowie Drainagevenen. Die Gefäßarchitektur zwischen endovaskulären Behandlungen kann sich dabei verändern, deshalb sollte es nicht zu einem größeren Abstand zwischen den Interventionen kommen (<4 Monate) (Abb. 2 und 3).
Auch gibt es die Möglichkeit der Kombination aus endovaskulär und neurochirurgischen Behandlungen sowie die Kombination aus endovaskulär und radiochirurgischen Behandlungen.
Dabei kann die Embolisationsbehandlung eine neurochirurgische Exstirpation erst ermöglichen oder die Exstirpation erleichtern und die perioperativen Risiken verringern.
Auch die radiochirurgische Behandlung kann durch Größenreduktion und Verringerung des Shuntvolumens ermöglicht werden.
Andererseits können Chirurgie und Radiochirurgie endovaskulär nicht mehr oder nicht mit adäquatem Risiko angehbare Reste einer AVM definitiv behandeln.
Palliative Embolisation
Bei nicht kurativ behandelbaren Angiomen kann eine teilweise Devaskularisation erwogen werden, um die Besserung einer Symptomatik zu erreichen oder die Progredienz neurologischer Defizite zu verhindern oder zu verlangsamen. Ob die teilweise Embolisation auch das Risiko einer (Re-)Blutung senkt, ist umstritten und nicht durch Daten untermauert.
Entscheidungsfindung zur Behandlung von AV-Malformationen
Die grundsätzliche Abwägung zwischen konservativer und kurativer oder palliativer Behandlung sollte vor dem Hintergrund der Klinik, des Alters des Patienten und der psychosozialen Faktoren erfolgen. Auf kurativer Seite sollten immer die drei Verfahren Neurochirurgie, Radiochirurgie und endovaskuläre Behandlung in Betracht gezogen werden (Tab. 1 und 2).
Tab. 1
Kriterien für ein konservatives oder kuratives Therapiekonzept
Kriterien für ein konservatives Therapiekonzept
Kriterien für ein kuratives Therapiekonzept
- Die vollständige Entfernung der AVM ist nur fraglich oder sicher nicht möglich
- Gute Aussicht auf vollständige Angiomausschaltung
- Schwerwiegendes, die Lebensqualität stark beeinträchtigendes neurologisches Defizit
- Der Angiom- oder Blutungslokalisation zuzuordnende neurologische Symptomatik
- Alter über 70 Jahre
- Alter unter 60 Jahre
- Patient ist an seinen Zustand psychisch und sozial gut angepasst
- Patient ist durch die Diagnose stark beunruhigt
- Die möglichen Folgen einer kurativen Behandlung wären mit der Lebensplanung des Patienten nicht vereinbar
- Die möglichen Folgen einer Angiom(re)blutung wären mit der Lebensplanung des Patienten nicht vereinbar
Tab. 2
Chancen und Risiken der Angiombehandlung
Behandlungsform und Risiko
Anteil (%)
Endovaskuläre Behandlung
 
Angiome, die kurativ embolisiert werden können
Etwa 80
Passagere neurologische Symptomatik infolge der endovaskulären Angiombehandlung
Etwa 20
Permanente, geringgradige neurologische Symptomatik infolge der endovaskulären Angiombehandlung
Bis zu 10
Permanente, schwerwiegende neurologische Symptomatik infolge der endovaskulären Angiombehandlung
Bis zu 5
Letale Komplikation der endovaskulären Angiombehandlung
Unter 3
Radiochirurgische Behandlung am Gamma-Knife
 
Obliterationsrate 3 Jahre nach der Bestrahlung primär kleiner Angiome (<10 ml)
Etwa 80
Obliterationsrate 3 Jahre nach der Bestrahlung primär größerer, durch Embolisation partiell devaskularisierter Angiome
Etwa 50
Passagere neurologische Symptomatik infolge der Gamma-Knife-Bestrahlung
Etwa 6
Permanente neurologische Symptomatik infolge der Gamma-Knife-Bestrahlung
Etwa 3
(Re-)Blutung nach Gamma-Knife-Bestrahlung
3–5
Angiomexstirpation, ggf. nach Embolisation
 
Komplikationslose und vollständige Angiomexstirpation
Etwa 50
Passagere neurologische Symptomatik infolge der Angiomexstirpation
Etwa 20
Permanente neurologische Symptomatik (geringfügig oder schwerwiegend) infolge der Angiomexstirpation
Bis zu 30
Letaler Ausgang der Angiomexstirpation
Unter 3
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt und die Erfolgsaussichten und Risiken einer kurativen Therapie stark von der Erfahrung des Behandlers abhängen, sollten AVM-Behandlungen nur in spezialisierten Zentren erfolgen. Ein solches Zentrum sollte über alle drei Behandlungsmodalitäten verfügen oder mit erfahrenen Zentren der anderen Disziplinen zusammenarbeiten.

Sonderform der AV-Malformation: Vena-Galeni-Malformation

In der Vergangenheit sind zahlreiche Versuche unternommen worden, die seltenen Missbildungen der V. Galeni zu klassifizieren. Gegenwärtig wird überwiegend ein Klassifizierungsschema verwendet, bei dem die „aneurysmatische Malformation der V. Galeni“ von der „aneurysmatischen Dilatation der V. Galeni“ unterschieden wird.

Aneurysmatische Malformation der V. Galeni

Die „aneurysmatische Malformation der V. Galeni“ („vein of Galen aneurysmal malformation“, VGAM) entspricht einer Entwicklungsanomalie der V. Galeni. Es bestehen AV-Shunts in eine aus der Embryonalentwicklung persistierende, in der Mittellinie verlaufende Vene. Diese mediale Vene des Prosenzephalons erhält keine Zuflüsse von anderen Venen und drainiert kein normales Gewebe. Sie wird ihrerseits über häufig embryonal gestaltete Sinus (z. B. einen falzinen Sinus zum Sinus sagittalis superior) drainiert. Der Sinus rectus ist meist nicht vorhanden, und die Drainage des Hirngewebes erfolgt über Kollateralen. Die Erweiterung der Vene entsteht durch nachgeschaltete Stenosen.
Bei choroidalen VGAM ist die Fistel am vorderen Rand der erweiterten Vene in der Zisterne des Velum interpositum lokalisiert. Es bestehen bilaterale Zuflüsse aus vorderen, hinteren, lateralen und medialen choroidalen sowie thalamostriären Gefäßen und dem subfornikalen Ast der A. pericallosa.
Murale VGAM erhalten Zuflüsse aus kollikulären bzw. hinteren choroidalen Gefäßen zu einer am unteren lateralen Aspekt der Vene gelegenen Fistelstelle.
Die klinische Symptomatik der VGAM ist altersabhängig:
  • Neugeborene: Herzinsuffizienz, Multiorganversagen, Enzephalomalazie
  • Säuglinge, Kleinkinder: Makrokranie, Hydrozephalus, Hirnvenenthrombose, kollaterale Drainage (Tonsillenprolaps, Epistaxis)
  • Kinder: Entwicklungsverzögerung, Epilepsie, intrakranielle Blutung
Die Behandlung der VGAM sollte in spezialisierten Zentren erfolgen. Operative Eingriffe sind meist nicht erfolgreich. Die Anlage einer Liquordrainage sollte vermieden werden. Die besten Behandlungschancen bietet die endovaskuläre Shuntreduktion (Lasjaunias 1997) (Abb. 4).

Aneurysmatische Dilatation der V. Galeni

Bei der „aneurysmatischen Dilatation der V. Galeni“ („vein of Galen aneurysmal dilatation“, VGAD) ist nicht eine aus der Embryonalentwicklung persistierende venöse Struktur erweitert, sondern die V. Galeni selbst. Diese erhält sowohl Zuflüsse von anderen Hirnvenen als auch von einer arteriovenösen Malformation oder Fistel.
Bei parenchymalen oder zerebralen AV-Malformationen mit VGAD wird eine zerebrale AVM von Venen drainiert, die ihrerseits in die V. Galeni münden. Infolge einer Stenosierung (z. B. an der Einmündung in den Sinus rectus) kommt es zur Erweiterung der V. Galeni und zum Reflux in Hirnvenen.
Durale arteriovenöse Fisteln mit VGAD entstehen durch die angeborene oder erworbene Einmündung duraler Gefäße in die Wand der V. Galeni und in nahe gelegene Sinus mit Drainage über die V. Galeni. Die Dilatation der Vene entsteht auch hier durch eine abflussbehindernde Stenosierung. Im Übrigen bestehen weitgehende Parallelen zu nichtgalenischen duralen AV-Fisteln mit kortikaler Drainage.
Die seltene Varix der V. Galeni ist ein angiografischer Zufallsbefund. Sie entsteht durch eine Abflussbehinderung der V. Galeni ohne begleitenden AV-Shunt, ist asymptomatisch und erfordert keine Behandlung.

Facharztfragen

1.
Welche Therapieoptionen bestehen bei einem symptomatischen kavernösen Hämangiom?
 
2.
Was sind die Leitsymptome zerebraler Angiome?
 
3.
Wie hoch wird das spontane Blutungsrisiko einer AVM eingeschätzt?
 
4.
Welche Therapieoptionen bestehen bei einer zerebralen AVM?
 
Literatur
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