Autoantikörper gegen LKM

Autoantikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen

autoantibodies against liver kidney microsomes

LKM ist in den Mikrosomen der Leber und der Niere lokalisiert. Durch Sequenzierung und Klonierung wurde das Antigen als Cytochrom P450 IID6 identifiziert.

Serum, Plasma.

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Zum Nachweis der Autoantikörper gegen LKM werden im indirekten Immunfluoreszenztest (Immunfluoreszenz, indirekte) Gefrierschnitte der Rattenniere, der Rattenleber und der HEp-2-Zellen als Substratkombination eingesetzt. Dieses kleine Mosaik ermöglicht auch eine Abgrenzung gegenüber dem Autoantikörper gegen Mitochondrien (AMA).

Rattenniere: Im Bereich der Nierenrinde ist eine glatte bis feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz der proximalen Tubuli sichtbar. Die distalen Tubuli und die Glomeruli sind negativ; s. folgende Abbildung (Substrat Rattenniere).

Rattenleber: Antikörper gegen LKM reagieren gut mit der Rattenleber und färben das Zytoplasma der Hepatozyten glatt an. Im Regelfall erscheint die Intensität der Fluoreszenz der Leberzellen mindestens ebenso hell wie die der proximalen Nierentubuli; s. folgende Abbildung (Substrat Rattenleber).

HEp-2-Zellen: negativ, im Gegensatz zu Autoantikörpern gegen Mitochondrien. Autoantikörper gegen LKM lassen sich mit u. a. Enzyme-linked Immunosorbentassay oder Immunblot (Linienblot) auf der Basis eines rekombinanten Antigens sowie mit einem Western Blot unter Verwendung eines Lebervollextrakts sicher nachweisen.

Negativ.

Negativ.

Unklare Erhöhung der Transaminasen, Verdacht auf Autoimmunhepatitis (AIH).

Autoantikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen treten nur bei 1 % erwachsener AIH-Patienten auf, bei Kindern sind sie häufiger. Man findet sie aber auch bei etwa 5 % der Patienten mit positiver Hepatitis-C-Serologie. Da sie weder mit Antikörpern gegen SLA/LP assoziiert sind, noch zusammen mit den übrigen AIH-relevanten Antikörpern vorkommen, lässt sich durch ihren Nachweis die serologische Trefferquote in der AIH-Diagnostik erhöhen, insbesondere bei Kindern. Zur Abgrenzung gegenüber einer Virushepatitis ist die parallele Bestimmung der übrigen AIH-assoziierten Autoantikörper zu empfehlen, wie Autoantikörper gegen Zellkerne, Autoantikörper gegen Granulozytenzytoplasma, Autoantikörper gegen glatte Muskulatur, Autoantikörper gegen LC-1, Autoantikörper gegen SLA; s. a. Autoimmune-Lebererkrankungen-assoziierte Autoantikörper.