Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
T. Stief

Gerinnungsfaktor X

Gerinnungsfaktor X
Synonym(e)
Stuart-Prower-Faktor; FX; EC 3.4.21.6; F10
Englischer Begriff
factor X; F10
Definition
Faktor X ist die inaktive Vorstufe (Proenzym) der Serinprotease FXa (F10a). Die Aktivierung des Faktors X nimmt eine zentrale Stellung in der Gerinnungskaskade ein. Faktor Xa bildet mit dem Faktor V, Calcium-Ionen und Phospholipiden den Prothrombinasekomplex, der Prothrombin zu Thrombin aktiviert.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Gerinnungsfaktor X ist ein Vitamin-K-abhängiges Glykoprotein (Molmasse: 59 kDa), die Gla-Domäne hat 11 γ-Carboxyglutaminsäurereste: Faktor X besteht aus einer 16-kDa-Leichtkette und einer 42-kDa-Schwerkette, die über eine Disulfidbrücke verbunden sind. Die Schwerkette enthält die katalytische Domäne.
Faktor X wird wie die übrigen Vitamin-K-abhängigen Faktoren in den Hepatozyten gebildet. Die Vitamin-K-abhängige γ-Carboxylierung der 11 N-ständigen Glutaminsäurereste ermöglicht die Ca2+-vermittelte Bindung von Faktor X an negativ geladene Phospholipidmembranen (PL). Faktor X wird in einer Konzentration von ca. 7–10 mg/L in die Zirkulation abgegeben. Die durchschnittliche Halbwertszeit beträgt 40–45 h.
Funktion – Pathophysiologie
Die Serinprotease F7a im Komplex mit Tissue Factor (TF) („extrinsic tenase complex“) aktiviert F10. F10a aktiviert Prothrombin (F2) zu Thrombin (F2a), das dann Thrombozyten, F5 und F8 aktiviert. F9a bildet mit F8a und Calcium-Ionen/ PL wie z.B. von aktivierten Thrombozyten den „intrinsic tenase complex“. F10a bildet dann zusammen mit F5a und Calcium-Ionen/PL wie z.B. von aktivierten Plättchenmembranen den Prothrombinasekomplex.
Untersuchungsmaterial
Citratplasma.
Präanalytik
Proteolytische Enzyme im Plasma können die Aktivitätsmessung verfälschen. Schwangerschaft führt zu erhöhten Werten.
Analytik
Einstufentests zur Aktivitätsbestimmung, Varianten des Quicktests. RVV-X, ein Enzym des Russell’s Viper Venoms, kann zur Aktivierung von Faktor X benutzt werden.
Faktor-X-Konzentrationen können durch Enzyme-linked Immunosorbent Assays (ELISA) mittels monoklonaler oder polyklonaler Antikörper bestimmt werden. Polyklonale Antikörper erfassen gegebenenfalls auch die gerinnungsinaktiven Acarboxy-FX-Formen (PIVKA = protein in vitamin K absence).
Referenzbereich
Citratplasma: Faktor X-Aktivität: 70–120 %.
Referenzbereich – Kinder
Bei Neugeborenen physiologischerweise vermindert: Mittel 40 % (Bereich 21–65 %).
Indikation
  • Diagnose eines angeborenen oder erworbenen Faktor-X-Mangels, insbesondere zur Abklärung eines pathologischen Quickwerts zusammen mit anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren
  • Zur Beurteilung der Leberfunktion mit anderen Vitamin-K-abhängigen Faktoren
  • Nachweis eines Hemmkörpers
  • Überwachung einer Asparaginasetherapie
Interpretation
Faktor-X-Aktivitäten unter 10 % gehen mit einem deutlich erhöhten Blutungsrisiko einher. Für Operationen können evtl. schon Aktivitäten unter 50 % eine Substitutionstherapie gegebenenfalls erforderlich machen.
Diagnostische Wertigkeit
In Abhängigkeit vom genetischen Defekt können Gerinnungsteste unterschiedlich ausfallen.
Literatur
Barthels M, von Depka M (2003) Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New YorkCrossRef
Stief TW (2008) Factor Xa triggers thrombin generation. Hemost Lab 1:251–7
Uprichard J, Perry DJ (2002) Factor X deficiency. Blood 16:97–110CrossRef