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Orthopädie und Unfallchirurgie
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Verfasst von:
Steffan Loff
Publiziert am: 31.12.2020

Thoraxformvarianten: Trichter- und Kielbrust

Trichterbrust und Kielbrust sind häufige Thoraxformvarianten, die bevorzugt beim männlichen Geschlecht und oft familiär gehäuft auftreten. Die Fehlbildung ist meist schon in der Kindheit sichtbar und verstärkt sich während der Wachstumsschübe. Nach Abschluss des Wachstums verändern sich die Thoraxformvarianten nicht weiter. Bei beiden Varianten und den Mischformen sind je nach Ausprägung psychische Beeinträchtigungen sehr häufig. Bei Patienten mit Trichterbrust treten zusätzlich regelmäßig kardiale und pulmonale Symptome auf. Die Diagnostik umfasst eine genaue klinische Untersuchung und Anamnese insbesondere im Hinblick auf psychische Probleme, Röntgen-Thorax in 2 Ebenen, Thorax-MRT oder Thorax-CT, EKG, Echokardiografie und Lungenfunktion. Aus dem Thorax-MRT bzw. Thorax-CT lässt sich der Haller-Index als Parameter für die Schwere einer Trichterbrust berechnen. Therapieindikationen ergeben sich aus schwerer psychischer Beeinträchtigung und/oder kardiopulmonaler Problematik. Sowohl bei der Kiel- als auch bei der Trichterbrust gibt es konservative und operative Therapiemöglichkeiten.

Einleitung

Trichterbrust und Kielbrust sind häufige Thoraxformvarianten, die bevorzugt beim männlichen Geschlecht und oft familiär gehäuft auftreten. Die Fehlbildung ist meist schon in der Kindheit sichtbar und verstärkt sich während der Wachstumsschübe. Nach Abschluss des Wachstums verändern sich die Thoraxformvarianten nicht weiter. Bei beiden Varianten und den Mischformen sind je nach Ausprägung psychische Beeinträchtigungen sehr häufig. Bei Patienten mit Trichterbrust treten zusätzlich regelmäßig kardiale und pulmonale Symptome auf.
Die Diagnostik umfasst eine genaue klinische Untersuchung und Anamnese insbesondere im Hinblick auf psychische Probleme, Röntgen-Thorax in 2 Ebenen, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Thorax, EKG, Echokardiografie und Lungenfunktion. Aus dem Thorax-MRT bzw. Thorax-CT lässt sich der Haller-Index als Parameter für die Schwere einer Trichterbrust berechnen.
Therapieindikationen ergeben sich aus schwerer psychischer Beeinträchtigung und/oder kardiopulmonaler Problematik. Sowohl bei der Kiel- als auch bei der Trichterbrust gibt es konservative und operative Therapiemöglichkeiten.
Eine Kielbrust lässt sich bei konsequenter Therapie im Jugendlichenalter zuverlässig mit einem Kielbrust-Brace therapieren. Um eine vollständige Korrektur zu erreichen, sollte der Brace über 7–12 Monate >14 Stunden täglich getragen werden. Als bewährte operative Therapieoptionen kann die klassische Ravitch-Operation durchgeführt werden. Bei diesem offenen Verfahren wird das Sternum durch Entfernung der deformierten Rippenknorpel mobilisiert und durch Osteotomien in der Längsachse korrigiert. Bei der neuen minimalinvasiven Bügelimplantation wie von Abramovic vorgeschlagen wird die Thoraxform durch einen subkutan eingeführten Bügel korrigiert.
Eine Trichterbrust lässt sich bei Kindern und Jugendlichen bei guter Compliance konservativ mit der Saugglocke nach Klobe verbessern oder komplett korrigieren. Auch hier hängt das Ergebnis der konservativen Therapie vollständig von der Mitarbeit des Patienten ab. Die Saugglocke muss ca. 2 Jahre 2–4 Stunden täglich getragen werden, um eine deutliche Verbesserung der Deformität zu erreichen. Als operative Verfahren stehen wieder das Verfahren nach Ravitch oder die minimalinvasive Bügelimplantation nach Nuss zur Verfügung. Bei der heute meist durchgeführten Nuss-Operation wird ein Metallbügel gebogen, der genau der gewünschten Thoraxform entspricht. Dann wird ein Tunnel präpariert, der von einer Seite des Patienten subkutan bis zur Höhe des Trichters reicht, dort interkostal in den Thoraxraum und zwischen Perikard und Sternumhinterwand verläuft, um auf der Gegenseite ebenfalls auf der Höhe des Trichters interkostal den subkutanen Raum zu erreichen. Der Vorgang wird thorakoskopisch beobachtet, um keine umliegenden Strukturen zu verletzen. Dann wird der individuell angebogene Bügel in diesen Raum eingelegt und mittels Stabilisatoren fixiert.
Komplikationen der konservativen Therapien sind im Wesentlichen eine ungenügende Korrektur der Deformität, meist durch mangelnde Compliance des Patienten. Die operativen Verfahren haben jede ihre eigenen Komplikationsmöglichkeiten. Insgesamt sind die operativen Verfahren bei entsprechender Erfahrung sicher.
Alle Therapieverfahren benötigen ein langfristiges Follow-up, um Rezidive, Bügelverschiebungen und andere unerwünschte Operationsfolgen zu erkennen.

Ätiologie und Inzidenz

Thoraxformvarianten in Form von Trichter- und Kielbrust treten häufig auf. Die Inzidenz der Trichterbrust wird zwischen 1:300 und 1:1000 angegeben (Fonkalsrud et al. 2002; Nuss 2006). Die Kielbrust ist um den Faktor 10 seltener. Jungen sind mit einem Verhältnis von 4:1 deutlich häufiger betroffen als Mädchen (Kotzot und Schwabegger 2009). Ca. 40 % der Patienten haben eine positive Familienanamnese (Pilegaard 2016).
Ursächlich wird ein Fehlwachstum der Rippenknorpel verantwortlich gemacht, im Falle des Pectus arcuatum auch eine Hyperostose des Sternomanubriums (Robicsek et al. 2009). Es gibt eine lange Liste genetischer Erkrankungen, die mit einer Thoraxdeformität zusammen auftreten. Die bekanntesten sind das Marfan-, Noonan- und Polandsyndrom. So haben 66 % der Marfan-Patienten (Abb. 1) entweder eine Trichter- oder eine Kielbrust (Robicsek et al. 2009). Für das Poland-Syndrom ist das Fehlen mehrerer Rippen auf einer Seite, kombiniert mit einer Verkürzung aller ipsilateralen Rippen, typisch. Auch die ipsilaterale Klavikula ist verkürzt. Häufig finden sich akzessorische Mamillen. Abb. 2 zeigt das Vollbild mit den oben genannten Symptomen.
Die Ausprägungen von Trichter- und Kielbrust sind naturgemäß unterschiedlich: von kaum erkennbaren Normvarianten bis zu physiologisch und psychologisch schwer beeinträchtigenden Deformitäten. Dies schon impliziert die schwierige Frage, wie die Indikation für eine konservative und noch viel mehr für eine operative Therapie gestellt werden soll.
Während bei den schweren Deformitäten eine Korrekturindikation meist außer Frage steht, wird auch bei milden Formen von manchen Patienten doch häufig ein operativer Therapiewunsch geäußert. Dies stellt den Chirurgen vor die Entscheidung, bei klar kosmetischer Indikation einen Eingriff mit potenziell schweren Konsequenzen durchzuführen. Oft lässt sich in solchen Fällen durch eine eingehende Aufklärung über das operative Vorgehen der Therapiewunsch relativieren. Auch eine Evaluation durch einen Psychologen kann in Fällen von sehr mild ausgeprägter Thoraxformvariante durchgeführt werden (Robicsek et al. 2009). Das Dilemma der subjektiven und objektiven Therapiewürdigkeit lässt sich in der momentanen Handhabung der Kostenübernahmen durch die Krankenkassen ablesen. Eine konservative Therapie der Trichterbrust durch eine Saugglocke wird beispielsweise häufig nicht übernommen. Bei den operativen Behandlungen wird als Grund für eine Kostenübernahme oft der Nachweis einer pulmonale oder kardiologischen Einschränkung oder ein Haller-Index von >3,25 herangezogen.

Anatomie

Anatomisch unterscheidet man eine Trichterbrust, bei der das Sternum eingesenkt ist, von einer Kielbrust mit vorstehendem Sternum. Eine spezielle Form der Thoraxdeformität ist die Currarino-Silverman-Deformität oder Pectus arcuatum.

Trichterbrust

Aufgrund einer Anlagestörung der Rippenknorpel, möglicherweise zusammen mit einem zu starken Längenwachstum der Rippenknorpel (Robicsek et al. 2009), und daraus folgender Deformität derselben, ist das Sternum unterschiedlich tief eingesenkt. Bei symmetrischer Ausprägung steht das Sternum in der Frontalebene gerade, bei asymmetrischer Ausprägung steht das Sternum in der Frontalebene verdreht, was Konsequenzen für die Therapie impliziert. Häufig ist eine Aufwerfung der Rippenbögen unterschiedlichen Ausmaßes mit der Trichterbrust kombiniert. Diese Aufwerfungen korrigieren sich häufig nicht durch die Trichterbrustkorrektur und sind auch anderweitig schwer zu beeinflussen. Auch dies ist bei therapeutischen Erwägungen zu beachten.

Kielbrust

Bei dieser Formvariante steht das Sternum in unterschiedlichem Winkel von der Körperachse nach vorne ab (Abb. 3). Auch hier sind die Rippenknorpel deformiert. Ursächlich für diese Deformität sind die gleichen Faktoren wie bei der Trichterbrust.

Currarino-Silverman-Deformität (Pectus arcuatum)

Bei dieser Formvariante ist das Sternum verkürzt und verdickt. Es weist im oberen Anteil eine Achsabweichung im Sinne einer Kielbrust und im unteren Anteil eine Achsabweichung im Sinne einer Trichterbrust auf. Die Manubrium-Sternum-Synchondrose ist ossifiziert. Die knorpeligen Ansätze der Rippen beidseits sind deformiert und stehen aus der Frontalebene vor (Robicsek et al. 2009).

Pathophysiologie

Die Kielbrust führt unabhängig von ihrer Ausprägung zu keiner Einschränkung der Herz-Lungen-Funktion. Zu beachten ist allerdings die nicht zu unterschätzende psychologische Einschränkung bei ausgeprägten Formen.
Die Trichterbrust führt dagegen oft zu Veränderungen der Physiologie. Typisch ist eine Verdrehung der Herzachse, die teilweise Auswirkungen auf die Klappenfunktionen mit sich bringt. Eine restriktive und obstruktive Ventilationsstörung lässt sich häufig nachweisen.

Verlauf und Prognose

Die Thoraxdeformitäten lassen sich bei genauem Befragen der Patienten und deren Angehörigen meist schon in der Kindheit erkennen. In der Regel kommt es während des Wachstums zu einer zunehmenden Sichtbarkeit. Besonders im pubertären Wachstumsschub wird die Fehlbildung stärker ausgeprägt und führt dann oft zur Vorstellung in der Sprechstunde. Nach Wachstumsabschluss verändert sich die Deformität nicht weiter. Konservative und operative Korrekturoptionen sind umso erfolgreicher, je flexibler das Brustskelett noch ist. Eine Korrektur lange vor Wachstumsabschluss birgt allerdings die Gefahr des Rezidivs während des Wachstumsschubs.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Untersuchung des Patienten erfolgt mit freiem Oberkörper im Stehen und Liegen: Körperhaltung, Brustkyphose und Schulterstellung müssen beurteilt werden. Eine Fotodokumentation zur Verlaufskontrolle empfiehlt sich. Um die Tiefe einer Trichterbrust zu quantifizieren und im Verlauf einschätzen zu können, ist es sinnvoll, den Trichter unter standardisierten Bedingungen zu untersuchen. Man kann den Patienten beispielsweise immer im Liegen untersuchen und die Trichterbrusttiefe mit einem skalierten Stab und quer über dem Thorax gelegten Lineal in Expiration und Inspiration ausmessen. Üblicherweise liegen die Messwerte zwischen In- und Expiration 5–10 mm auseinander.
Eine Quantifizierung der Kielbrust ist deutlich schwieriger. Eine Möglichkeit ist die Auswertung einer lateralen Fotoaufnahme am exakt geradestehenden Patienten. Man kann den Winkel ausmessen, mit dem das Sternum aus der Senkrechten nach vorne absteht (Loff et al. 2015).

Radiologische Diagnostik

Bei allen Thoraxfehlbildungen wird in der Regel zunächst eine Thorax-Röntgenaufnahme in 2 Ebenen durchgeführt. In der seitlichen Aufnahme sind Trichter- bzw. Kielbrust meist gut als Einsenkung bzw. Vorstehen des Sternums zu erkennen. Die a.p. Aufnahme zeigt eventuell begleitende Skoliosen. Häufig schließt sich bei ausgeprägteren Fällen ein Thorax-CT mit dreidimensionaler Rekonstruktion an. Alternativ kann ein Thorax-MRT durchgeführt werden, bei der die Strahlenbelastung entfällt. Beide Untersuchungen geben einen guten Überblick über die Deformierung und Verschiebungen des Herzens bei der Trichterbrust nach links. Bei Trichterbrustpatienten kann aus diesen Schnittbilduntersuchungen der Haller-Index berechnet werden. Er ermittelt sich aus dem Innenquerdurchmesser des Thorax geteilt durch den minimalen sagittalen Durchmesser des Thorax. Letzterer entspricht dem Abstand von der Sternumrückfläche zur Wirbelkörpervorderkante. Ein Haller-Index von >3,25 begründet gemeinhin eine therapierelevante Deformität und wird auch von den Krankenkassen meist als solche anerkannt (Abb. 4).

Lungenfunktionstests

Lungenfunktionseinschränkungen im Sinne einer obstruktiven und restriktiven Ventilationsstörung finden sich bei Trichterbrustpatienten je nach Ausprägung der Deformität. Vitalkapazität und Einsekundenkapazität sind im Vergleich zu Gesunden um 13 % eingeschränkt (Lawson et al. 2005). In solchen Fällen hat dies Auswirkungen auf die Operationsindikation und auch auf die Bereitschaft der Krankenkassen, die Kosten für eine Behandlung zu übernehmen.

Elektrokardiografie

Eine Elektrokardiografie gehört zu den präoperativen Routineuntersuchungen. Bei Patienten mit Trichterbrust finden sich häufig Bilder eines inkompletten Rechtsschenkelblock und Veränderungen, die mit atrialer und ventrikulärer Hypertrophie einhergehen. Diese Veränderungen sind nach Korrektur der Deformität teilweise reversibel (Tanner et al. 2016).

Echokardiografie

In der präoperativen Echokardiografie können pathologische Veränderungen der Klappenfunktionen und des Blutflusses erkannt werden. Bei Trichterbrustpatienten werden insbesondere Beeinträchtigungen der rechtsventrikulären Funktion festgestellt. Nach Korrektur lässt sich eine Verbesserung der entsprechenden Parameter nachweisen (Gürkan et al. 2014).

Metallallergietestung

Wenn eine operative Korrektur einer Trichter- bzw. Kielbrust angestrebt wird, sollte zuvor eine eingehende Anamnese bezüglich Metallallergien erhoben werden. Zusätzlich sollte eine Testung durch Aufkleben einer Metallprobe auf die Haut durchgeführt werden. Eine Allergie auf das Material des typischen Nuss-Bügels fanden Shah et al. bei 6,4 % unter 639 Patienten (Shah et al. 2014). Sie kann zu chronischen Entzündungen an der Implantationsstelle und zur vorzeitigen Bügelentfernung führen. Sollte eine Allergie festgestellt werden, kann das Verfahren mit einem Titanbügel dennoch durchgeführt werden.

Therapie

Therapieziel

Oberstes Therapieziel insbesondere bei Trichterbrustpatienten ist eine Verbesserung der kardialen und pulmonalen Situation, wenn präoperativ diesbezügliche Veränderungen vorliegen. Weiteres Ziel ist eine möglichst weitgehende kosmetische Korrektur der Fehlbildung, um die oftmals vorhandenen psychischen Störungen und das Selbstwertgefühl der Patienten zu verbessern.

Konservative Therapie

Trichterbrust

Die konservative Therapie der Trichterbrust besteht aus mehreren Säulen.
Sehr häufig haben Trichterbrustpatienten hängende Schultern sowie eine Brustkyphose kombiniert mit einer Lendenlordose. Die Trichterbrust wird dadurch optisch vertieft. Eine krankengymnastische Beübung des Patienten im Sinne einer Haltungsverbesserung, Aufhebung der starken Beckenkippung und Stärkung der sakrospinalen Muskulatur sollte deshalb grundsätzlich durchgeführt werden. Nuss empfiehlt morgens und abends 5 tiefe Atemzüge, wobei die Luft 10 Sekunden angehalten werden soll. Unterstützend sollte ein Rucksackverband über längere Zeit angewendet werden, um die Haltung im Schulterbereich zu verbessern (Nuss 2006).
Eine weitere konservative Therapiemöglichkeit ist die Saugglocke nach Klobe. Die Saugglocke besteht aus einem kräftigen runden Ring aus dickem Silikon, der auf ein rundes Sichtfenster geklebt ist. Die Glocke wird auf die Trichterbrust aufgesetzt; über einen Schlauch und einen Handballon wird ein Unterdruck erzeugt (Abb. 5). Durch den Unterdruck wird die Trichterbrust nach vorne gegen das Sichtfenster gesaugt. Nach Ablassen des Unterdrucks sinkt die Trichterbrust zunächst sofort wieder ein. Wenn der Patient aber täglich mehrere Stunden damit übt, bleibt der Trichter zunehmend länger in korrigierter Stellung (St-Louis et al. 2019; Häcker 2018). Nach 1,5–2 Jahren täglicher Übungen ist der Trichter erheblich weniger tief (Abb. 6), teilweise sogar korrigiert. Die Ausdauer, über so lange Zeit die Übungen durchzuführen, wird nach der Erfahrung des Autors allerdings nur von wenigen Patienten aufgebracht. Bester Zeitraum für diese Therapie ist das 12.–18. Lebensjahr. Davor sind die Patienten kaum ausreichend kooperativ, danach ist die Korrektur wegen des rigideren Thorax schwieriger und dauert länger. Bei Mädchen sollte eine geplante Saugglockentherapie eher etwas früher begonnen werden, da nach Beginn der Brustentwicklung trotz einer dafür konzipierten Glocke diese Therapieform doch schwieriger wird.

Kielbrust

Die Kielbrust lässt sich mit relativ einfachen konservativen Maßnahmen im frühen Jugendlichenalter recht sicher korrigieren. Es gibt unterschiedliche orthopädische Konstruktionen: von einfachen Spangen bis zu aufwändigen Korsetten, die alle gemeinsam haben, dass sie einen konstanten, leichten Druck von vorne auf das vorstehende Sternum ausüben. Für uns hat sich eine relativ einfache Anordnung bestehend aus einem Bügel aus Federstahl bewährt, der das Sternum konstant nach dorsal drückt und sich an der Wirbelsäule abstützt. Er wird über 2 Gurte in Position gehalten (Abb. 7).
Der Orthopädiemechaniker stellt den Bügel in der Spannung nach, wenn die Stellung des Sternums korrigiert wurde. Dieses Gerät kann unter jedem Hemd getragen werden und fällt kaum auf. Deshalb ist die Akzeptanz bei den Patienten auch größer als bei einem Korsett. Bei guter Compliance, d. h. einer täglichen Tragedauer von >14 Stunden über 7–12 Monate, kann bei Jugendlichen eine komplette Korrektur erreicht werden. Unter 45 Jugendlichen, die wir nachuntersuchten, beurteilten 19 Patienten den Therapieerfolg als „gut“, 14 Patienten beurteilten ihn als „sehr gut“, zusammengenommen entspricht dies 72 % der Jugendlichen (Abb. 8) (Loff et al. 2015). Bester Zeitraum für diese Therapie sind die Lebensjahre 12–18; die Gründe sind die gleichen wie bei der Saugglockentherapie (siehe oben). Wie auch dort ist bei Mädchen diese recht einfache Therapie mithilfe des Bügels nur vor der Brustentwicklung möglich und sollte deshalb früh innerhalb des dieses Zeitraums begonnen werden.

Operative Therapie

Trichterbrust

Erste Versuche, eine Trichterbrust operativ zu korrigieren, reichen bis ins Jahr 1911 zurück. Ravitch stellte 1949 ein Verfahren vor, das weite Akzeptanz gewonnen hat und weiterhin mit vielen Modifikationen sehr erfolgreich durchgeführt wird. Eine gänzlich neue Operation wurde 1998 von Donald Nuss eingeführt. Sie ist inzwischen die am häufigsten durchgeführte Methode zur Korrektur der Trichterbrust (Pilegaard 2016). Deshalb soll diese Operation eingehender beschrieben werden. Auch hiervon gibt es bereits einige Variationen. Doch zunächst zur Ravitch-Operation.
Ravitch-Prozedur
Dieses Operationsverfahren basiert auf dem Prinzip, fehlerhaft gewachsene Rippenknorpel zu entfernen und das nach innen gekrümmte Sternum aufzurichten. Die Methode kann in jedem Lebensalter angewendet werden. Der klassische Zugang ist ein querverlaufender, submammärer Schnitt. Von hier aus wird Haut und Subkutis abgehoben. Der M. pectoralis wird mit dem Elektrokauter vom Sternum abpräpariert und beidseits mobilisiert. Dadurch werden das Sternum und die deformierten Rippenknorpel freigelegt. Das Sternum wird am oberen Beginn des Trichters, meist in Höhe des 3. oder 4. Interkostalraums, quer mit einer Keilexzision subtotal so durchtrennt, dass die hintere Kortikalis stehenbleibt. Dadurch kann der eingesenkte Teil des Sternums nach vorn gekippt werden. Dann werden die deformierten Rippenknorpel subperichondrial reseziert. Dazu wird das Perichondrium jeweils türflügelartig inzidiert und der Knorpel ausgeschält. Dabei müssen die Knorpel-Knochen-Grenzen geschont werden, damit diese Wachstumszonen weiter aktiv sind. Anschließend wird das Perichondrium wieder vernäht. Die Position des Sternums kann durch eine quere Metallplatte (Schulz-Drost et al. 2018) oder ein Marlex-Netz (Robicsek et al. 2009) stabilisiert werden, muss aber nicht. Ein Teil des distalen Sternums kann reseziert werden, das Xiphoid muss wieder am Reststernum fixiert werden. Der M. pectoralis wird beidseits wieder am Sternum vernäht und die Wunde schichtweise verschlossen. Die mobilisierte Thoraxwand wird innerhalb von 2–3 Monaten wieder fest.
Nuss-Prozedur
Das 1998 von Donald Nuss vorgestellte Verfahren erfordert keine Freilegung der Knorpel und keine Osteotomie und damit keinen größeren Schnitt. Über einen subkutan und substernal liegenden Bügel wird der Trichter nach außen gedrückt und damit korrigiert. Dieses Verfahren wird deshalb als „minimally invasive repair of pectus excavatum“ (MIRPE) bezeichnet. Es kann ebenfalls in jedem Lebensalter durchgeführt werden, wobei aber meist das mittlere Jugendlichenalter bevorzugt wird. Der Bügel wird 3 Jahre in situ belassen. Wird die Operation sehr früh durchgeführt, besteht nach Explantation die Gefahr eines Rezidivs besonders im pubertären Wachstumsschub (Nuss 2006). Wird der Bügel am Beginn des Wachstumsschubes implantiert, kann er bei anfänglich korrekter Größe innerhalb von 3 Jahren doch leicht zu eng werden. Eine Implantation im Erwachsenenalter wird häufig mit gutem Erfolg durchgeführt, erfordert aber wegen des rigideren Thorax höhere Korrekturkräfte (Esteves et al. 2011). Der ideale Zeitpunkt liegt damit um das 15.–16. Lebensjahr.
In Rückenlage werden die wichtigen Landmarken – Rippenwinkel und geplante Lage des Bügels – angezeichnet. Dann wird eine Schablone in der korrekten Lage am Thorax angebogen. Sie soll nach den ursprünglichen Empfehlungen von einer mittleren Axillarlinie zur anderen reichen. Der endgültige Bügel aus kräftigem Stahl wird dann – ein Inch (2,54 cm) kürzer – gemäß der Form der Schablone mit einer Biegepresse in die richtige Form gebracht. In letzter Zeit variieren manche die Technik durch Implantation eines kürzeren Bügels (Pilegaard 2016)
Über eine Minithorakotomie wird eine 5-Millimeter-Optik in den rechten Thorax eingebracht, über die der gesamte Präparations- und Implantationsvorgang genau verfolgt wird.
An beiden Seiten des Thorax wird in der Axillarlinie eine querverlaufende oder longitudinale Inzision von ca. 4 cm angelegt. Darüber wird beidseits ein subkutaner Tunnel bis zum Rand des Trichters geschaffen. Mit dem sogenannten Introducer geht man knapp medial des Trichterrands interkostal in den Pleuraraum. Unter genauer Beobachtung durch das Thorakoskop wird zwischen Sternumrückfläche und Perikard stumpf ein Weg in den gegenseitigen Pleuraraum präpariert. An korrespondierender Stelle zum Eintritt wird auf der Gegenseite der Pleuraraum verlassen und der Introducer über den subkutanen Tunnel durch die Hautinzision der anderen Seite geführt. Der Trichter ist dadurch schon wesentlich abgeflacht, er wird durch vorsichtiges Drücken weiter ausgeglichen. Zu viel Kraft darf dabei nicht aufgewendet werden, um ein „stripping“ des Bügels entlang der Interkostalräume zu vermeiden. Am Ende des Introducers wird dann ein Mersilene-Band festgeknotet. Das andere Ende des Bands wird am zu implantierenden Bügel befestigt. Jetzt können der Introducer und das Mersilene-Band, wiederum unter thorakoskopischer Sicht, zurückgezogen und somit der Bügel in Position gebracht werden. Durch Umwenden des Bügels in seine endgültige Position wird der Trichter nach außen gedrückt. Widerlager des Drucks sind beidseitig die Rippen an der Stelle, wo der Bügel den Interkostalraum passiert. Um zu verhindern, dass sich der Bügel verschiebt oder dreht, werden ein- oder beidseits Stabilisatoren auf den Bügel aufgeschoben, mit Draht am Bügel fixiert und mit kräftigem Mersilene am umliegenden Gewebe festgeknotet. Die Inzisionen werden schichtweise verschlossen und der Thorax über den Optiktrokar entlüftet. Auf eine Thoraxdrainage wird in der Regel verzichtet (Abb. 9).
Bei ausgeprägten Befunden, besonders bei Patienten mit Marfan-Syndrom, werden – im Gegensatz zu dem eben beschriebenen Standardvorgehen nach Nuss – oft 2 Bügel eingebracht (Abb. 10) (Nuss 2006).
Wie erwähnt gibt es inzwischen eine Vielzahl an Modifikationen. Der Bügel wird teilweise wesentlich kürzer gewählt und Fixierungen perikostal durchgeführt. Bei unübersichtlichen Präparationen zwischen Sternum und Perikard kann über einen minimalen Hilfsschnitt am Xiphoid durch Anheben mit einem Einzinker oder einer Knochenfasszange der retrosternale Raum vergrößert werden (Johnson et al. 2013). Andere verwenden zum gleichen Zweck eine Saugglocke nach Klobe (Haecker und Sesia 2012) oder eine Zugvorrichtung am Sternum (Park et al. 2010).

Kielbrust

Auch bei der operativen Therapie der Kielbrust gibt es analog zur Trichterbrust ein klassisches Verfahren nach Ravitch sowie ein minimalinvasives Verfahren in Umkehr der Nuss-Operation nach Abramson.
Das traditionelle Verfahren ist ähnlich der Ravitch-Operation bei Trichterbrust. Eine horizontale submammäre oder eine vertikale Inzision (ca. 10 cm) wird angelegt. Die Pektoralismuskulatur wird rechts und links mobilisiert und dabei die deformierten Rippenknorpel sowie das Sternum freigelegt. Dann erfolgt die Resektion der deformierten Knorpel unter Schonung der Knorpel-Knochen-Bereiche und des Perichondriums. Nun wird am Beginn der Protrusion eine einfache quere Osteotomie unter Erhalt der inneren Kortikalis durchgeführt, die erlaubt, das vorstehende und zu lange Sternum nach innen zu drücken. In den entstehenden Spalt kann ein zugeschnittenes Stück der resezierten Rippenknorpel eingefügt werden. Es folgt eine distale Segmentresektion des Sternums mit Refixation des Xiphoids. Dadurch und durch die refixierten M. pectorales wird das Sternum stabilisiert. Andere stabilisieren das Sternum zusätzlich durch Metallplatten (Scarci et al. 2016).
Die operative Korrektur einer Currarino-Silverman-Deformität erfolgt sehr ähnlich wie bei der Kielbrust. Zusätzlich wird hier der stark vorstehende obere Teil des Sternums tangential mit dem Meißel abgetragen (Abb. 11).
Bei der Prozedur nach Abramson werden ähnlich wie beim Nuss-Verfahren ein kleiner beidseitiger Hautschnitt in der mittleren Axillarlinie von 2,5 cm an der Stelle der größten Protrusion des Sternums durchgeführt und die Rippen freipräpariert. An 2 geeigneten Rippen wird auf jeder Seite des Thorax eine Fixationsplatte mit Cerclagedraht befestigt. Dann wird ein Bügel an den Patienten angepasst und über einen subkutanen Tunnel von einer Inzision zur anderen geführt. Nachdem durch Druck auf den Bügel die Protrusion des Sternums korrigiert wurde, wird der Bügel mit Schrauben an den Fixationsplatten sicher befestigt. Danach erfolgt der Wundverschluss. Das Metall wird nach 2 Jahren oder am Ende des Wachstums entfernt (Abramson et al. 2009, 2016).

Komplikationen

Komplikationen der konservativen Therapie der Trichterbrust

Die wesentlichen Komplikationen der konservativen Therapie, besonders der Saugglockentherapie, sind eine ungenügende Korrektur und ein Rezidiv der Deformität. Die unzureichende Korrektur ist fast immer der unzureichenden Therapiedauer geschuldet und kommt oft vor. Als weitere Komplikation der Saugglockentherapie tritt eine Rötung und Verdickung der Haut im Bereich der Sogwirkung auf, insbesondere, wenn die Therapie intensiv durchgeführt wird wie bei dem Patienten in Abb. 12. Rötung und Verdickung sind reversibel, halten aber noch geraume Zeit nach Therapieende an.

Komplikationen der operativen Therapie der Trichterbrust

Intraoperative Komplikationen der Ravitch-Prozedur sind ein meist geringer Blutverlust aufgrund des offenen Vorgehens. Langfristige Komplikationen sind eine ungenügende Korrektur bzw. ein Rezidiv der Deformität. Wenn die Knochen-Knorpel-Grenzen bei der Knorpelresektion nicht geschont werden, kann ein Stopp des Wachstums mit erworbenem Jeune-Syndrom resultieren (Robicsek et al. 2009).
Die intra- und frühen postoperativen Komplikationen der Nuss-Operation sind selten und umfassen Hämothorax (0,2 %), Pleuraerguss mit notwendiger Drainage (0,6 %), Perikarditis (1 %), Wundinfektionen (1 %), Pneumonie (1,1 %), vorübergehendes Horner-Syndrom (bei Epiduralanästhesie; 26 %) sowie Notwendigkeit einer Thoraxdrainage (2,7 %) (Nuss 2006). Ein kleiner Pneumothorax trotz ausgiebiger Entlüftung am Ende der Operation ist prozedurimmanent und nicht als Komplikation zu werten.
In einer aktuellen Untersuchung haben Hebra und Nuss weltweit Fälle lebensbedrohender Komplikationen und Mortalität nach Nuss-Operationen zusammengetragen. Quellen waren ein Fragebogen unter Spezialisten für Thoraxfehlbildungen, eine Recherche medicolegaler Fälle in den USA und eine systematische Literaturrecherche (Hebra et al. 2018). Sie fanden von 1998–2016 59 Fälle lebensbedrohlicher Komplikationen, wie Herzperforation, Hämothorax, Verletzungen großer Gefäße sowie Verletzungen von Lunge, Leber und Zwerchfell. Darunter waren insgesamt 11 Todesfälle. Bei geschätzten 50.000 Nuss-Operationen liegt die Rate lebensbedrohlicher Komplikationen damit bei ca. 0,1 %. Risikofaktoren für lebensbedrohliche Komplikationen sind vorangegangene Thoraxeingriffe, Tiefe der Trichterbrust und Unerfahrenheit der Operateure.
An späten Komplikationen der Nuss-Prozedur treten auf: Bügeldislokation (11 %), Überkorrektur (4,5 %), Rezidiv (2,6 %), Hauterosion (0,2 %), Bügelinfektion (0,5 %) (Nuss 2006).
Beim Vergleich der Ravitch- mit der Nuss-Operation fällt auf, dass die Ravitch-Operation länger dauert und mit höherem Blutverlust einhergeht. Der postoperative Schmerzmittelbedarf ist größer nach einer Nuss-Operation. Die Dauer des postoperativen Verlaufs ist ähnlich. Beide Methoden führen zu gleich guten Ergebnissen und gleich hoher Patientenzufriedenheit (Mao et al. 2017; Potaczek et al. 2015; Nasr et al. 2010).

Komplikationen der konservativen Therapie der Kielbrust

Häufigste Problematik ist die ungenügende Tragedauer des Braces. Sie geht unweigerlich mit keiner oder einer ungenügenden Korrektur der Deformität einher. Bei einer Tragedauer von >14 Stunden täglich ist allerdings mit einer zuverlässigen Korrektur zu rechnen. Eine leichte Rötung tritt immer im Bereich der Druckstelle am Sternum auf. Die Metallspange muss durch den Orthopädiemechaniker so optimal eingestellt werden, dass ein maximal möglicher Druck ohne Schaden an der Haut resultiert. Diese Einstellung erfordert viel Erfahrung. In der jahrelangen Erfahrung des Autors ist es bei vielen konservativen Korrekturen nie zu einer offenen Hautläsion gekommen.

Komplikationen der operativen Therapie der Kielbrust

Häufig kommt es nach Korrektur nach Abramson zu Verklebungen der Haut mit dem Bügel und Hautirritationen, was sich dadurch verbessern lässt, dass der Bügel subpektoral eingeführt wird. Auch Serome lassen sich postoperativ häufig nachweisen. Sie können mit Eis, Antiphlogistika und ggf. Punktion behandelt werden. Weitere beobachtete Komplikationen sind Bruch der Drähte, Lockerung der Schrauben, Verschiebungen und Infektionen des Bügels. Wenn der Bügel nach 7–10 Monaten vorzeitig entfernt werden muss, muss kein neuer Bügel implantiert werden. Sollte dies noch früher notwendig sein, wird die Komplikation nach Entfernung des Bügels ausbehandelt und dann an den noch in situ befindlichen Fixationsplatten ein neuer Bügel fixiert.

Nachbehandlung

Nachbehandlung nach Trichterbrustoperationen
Nuss empfiehlt, die Patienten 6, 24 und 36 Monate nach dem Eingriff in der Sprechstunde zu sehen. Achten muss man auf Verkippungen des Bügels, Dislokationen der Stabilisatoren, Hautirritationen bei schlanken Patienten über den Stabilisatoren und Rezidiven der Trichterbrust. Gegebenenfalls sollte eine Röntgen-Thoraxaufnahme durchgeführt werden.
Nach etwa 3 Jahren wird der Bügel entfernt. Dieser Eingriff kann ambulant oder kurzstationär erfolgen. Auf beiden Seiten des Thorax werden die Narben eröffnet und die Stabilisatoren freigelegt. Dabei muss meist Narbengewebe, teilweise auch Kallus entfernt werden. Dann kann der oder gegebenenfalls die Stabilisatoren vom Bügel abgeschoben werden. Anschließend wird der Bügel auf einer Seite gerade gebogen und vorsichtig und ohne Kraft auf der anderen Seite herausgezogen. Eine postoperative Röntgen-Thoraxaufnahme wird häufig durchgeführt.
Es muss davor gewarnt werden, diesen Eingriff allzu sehr zu bagatellisieren. Hebra, Kelly und Nuss berichten in einer Analyse von weltweit 7 schweren Komplikationen bei der Bügelentfernung, 2 mit tödlichem Ausgang (Hebra et al. 2018). Cohen, Goretsky und Obermeyer berichten aus ihrer Klinik über 1628 Bügelentfernungen. 7 Patienten (0,43 %) hatten einen Blutverlust von >150 ml, 2 Patienten (0,12 %) mehr als 2 l (Cohen et al. 2018). Die Autoren empfehlen deshalb ebenfalls eine postoperative Röntgen-Thoraxaufnahme sowie die Überwachung über 6 Stunden. Darüber hinaus gibt es weitere Publikationen zu Komplikationen bei der Bügelentfernung (Henry et al. 2018). Es ist bei dem Eingriff von großer Bedeutung, die Verkalkungen, die sich manchmal im Laufe der 3 Jahre um das Metall bilden, vor dem Rückzug des Bügels komplett zu entfernen. Der Bügel muss sich nach Mobilisierung und Entfernung der Verkalkungen ganz leicht bewegen lassen.
Literatur
Abramson H, D’Agostino J, Wuscovi S (2009) A 5-year experience with a minimally invasive technique for pectus carinatum repair. J Pediatr Surg 44(1):118–123; discussion 123–4. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​jpedsurg.​2008.​10.​020CrossRefPubMed
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