nach oben

Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

28.05.2018 | Entzündliche Arterienerkrankungen | CME

Update: Polyarteriitis nodosa

verfasst von: Dr. med. Jan H. Schirmer, Frank Moosig

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 5/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Arteriitis mittelgroßer Gefäße, die unbehandelt oftmals letal verläuft. Sie manifestiert sich häufig an der Haut (Noduli oder Ulzera), am peripheren Nervensystem (Mononeuritis multiplex) und durch Stenosen und Mikroaneurysmen der viszeralen Gefäße. Die Diagnose erfordert eine komplexe diagnostische Aufarbeitung zur Abgrenzung von infektiösen, malignen, medikamenteninduzierten und anderen inflammatorischen Erkrankungen. Die PAN kann in weitere Varianten unterteilt werden (idiopathisch, Hepatitis-B-assoziiert, mit hereditären inflammatorischen Syndromen assoziiert und eine isoliert kutane Verlaufsform). Während idiopathische und hereditär inflammatorische Formen einer immunsuppressiven Therapie bedürfen, wird die Hepatitis-B-assoziierte Variante mit Virostatika und Plasmapherese behandelt. Die Prognose der isoliert kutanen Form ist gut und bedarf selten hochpotenter Immunsuppression.

Pagnoux C, Seror R, Henegar C et al (2010) Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 62:616–626. https://doi.org/10.1002/art.27240 CrossRefPubMed

Caorsi R, Penco F, Grossi A et al (2017) ADA2 deficiency (DADA2) as an unrecognised cause of early onset polyarteritis nodosa and stroke: a multicentre national study. Ann Rheum Dis. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2016-210802 CrossRefPubMed

de Menthon M, Mahr A (2011) Treating polyarteritis nodosa: current state of the art. Clin Exp Rheumatol 29:110–116

Ozen S (2017) The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. Nat Rev Rheumatol 13:381–386. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2017.68 CrossRefPubMed

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11. https://doi.org/10.1002/art.37715 CrossRefPubMed

Kussmaul A, Maier R (1866) Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 65:484–515

Ozen S, Anton J, Arisoy N et al (2004) Juvenile polyarteritis: results of a multicenter survey of 110 children. J Pediatr 145:517–522. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2004.06.046 CrossRefPubMed

Jennette JC (2002) Implications for pathogenesis of patterns of injury in small- and medium-sized-vessel vasculitis. Cleve Clin J Med 69(Suppl 2):SII33–SII38PubMed

Navon Elkan P, Pierce SB, Segel R et al (2014) Mutant adenosine deaminase 2 in a polyarteritis nodosa vasculopathy. N Engl J Med 370:921–931. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1307362 CrossRefPubMed

10.

Zhou Q, Yang D, Ombrello AK et al (2014) Early-onset stroke and vasculopathy associated with mutations in ADA2. N Engl J Med 370:911–920. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1307361 CrossRefPubMedPubMedCentral

11.

Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA et al (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 33:1088–1093CrossRefPubMed

12.

Watts R, Lane S, Hanslik T et al (2007) Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 66:222–227. https://doi.org/10.1136/ard.2006.054593 CrossRefPubMed

13.

Ozen S, Pistorio A, Iusan SM et al (2010) EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 69:798–806. https://doi.org/10.1136/ard.2009.116657 CrossRefPubMed

14.

Craven A, Robson J, Ponte C et al (2013) ACR/EULAR-endorsed study to develop Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis (DCVAS). Clin Exp Nephrol 17:619–621. https://doi.org/10.1007/s10157-013-0854-0 CrossRefPubMed

15.

Cid MC, Grau JM, Casademont J et al (1994) Immunohistochemical characterization of inflammatory cells and immunologic activation markers in muscle and nerve biopsy specimens from patients with systemic polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 37:1055–1061CrossRefPubMed

16.

Morgan AJ, Schwartz RA (2010) Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol 49:750–756. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2010.04522.x CrossRefPubMed

17.

Saadoun D, Terrier B, Semoun O et al (2011) Hepatitis C virus-associated polyarteritis nodosa. Arthritis Care Res 63:427–435. https://doi.org/10.1002/acr.20381 CrossRef

18.

Tunca M, Akar S, Onen F et al (2005) Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine (Baltimore) 84:1–11CrossRef

19.

Yalçinkaya F, Ozçakar ZB, Kasapçopur O et al (2007) Prevalence of the MEFV gene mutations in childhood polyarteritis nodosa. J Pediatr 151:675–678. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.04.062 CrossRefPubMed

20.

Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 53:93–99. https://doi.org/10.1002/art.20928 CrossRefPubMed

21.

Reinhold-Keller E, Zeidler A, Gutfleisch J et al (2000) Giant cell arteritis is more prevalent in urban than in rural populations: results of an epidemiological study of primary systemic vasculitides in Germany. Rheumatology 39:1396–1402CrossRefPubMed

22.

Guillevin L, Mahr A, Callard P et al (2005) Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore) 84:313–322CrossRef

23.

Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S (2004) Prevalences of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome in a French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis Rheum 51:92–99. https://doi.org/10.1002/art.20077 CrossRefPubMed

24.

Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P et al (2001) Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum 44:666–675. https://doi.org/10.1002/1529-0131(200103)44:3〈666::AID-ANR116〉3.0.CO;2-ACrossRefPubMed

25.

Bourgarit A, Le Toumelin P, Pagnoux C et al (2005) Deaths occurring during the first year after treatment onset for polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: a retrospective analysis of causes and factors predictive of mortality based on 595 patients. Medicine (Baltimore) 84:323–330CrossRef

26.

Alibaz-Oner F, Koster MJ, Crowson CS et al (2017) Clinical spectrum of medium-sized vessel vasculitis. Arthritis Care Res 69:884–891. https://doi.org/10.1002/acr.23007 CrossRef

27.

Beirão P, Teixeira L, Pereira P, Coelho ML (2017) Wunderlich’s syndrome as a manifestation of polyarteritis nodosa. BMJ Case Rep. https://doi.org/10.1136/bcr-2016-218478 CrossRefPubMed

28.

Simsek E, Yilmaz H, Teke K et al (2016) Spontaneous retroperitoneal haematoma due to polyarteritis nodosa: report of a case and literature review. Case Rep Urol. https://doi.org/10.1155/2016/7592563 CrossRefPubMedPubMedCentral

29.

Kermani TA, Ham EK, Camilleri MJ, Warrington KJ (2012) Polyarteritis nodosa-like vasculitis in association with minocycline use: a single-center case series. Semin Arthritis Rheum 42:213–221. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2012.03.006 CrossRefPubMed

30.

Henegar C, Pagnoux C, Puéchal X et al (2008) A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa: analysis of a series of 949 patients with vasculitides. Arthritis Rheum 58:1528–1538. https://doi.org/10.1002/art.23470 CrossRefPubMed

31.

Stanson AW, Friese JL, Johnson CM et al (2001) Polyarteritis nodosa: spectrum of angiographic findings. Radiographics 21:151–159. https://doi.org/10.1148/radiographics.21.1.g01ja16151 CrossRefPubMed

32.

Micheroli R, Distler O (2017) Polyarteritis nodosa. Rheumatology. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kex327 CrossRef

33.

Ozçakar ZB, Yalçinkaya F, Fitoz S et al (2006) Polyarteritis nodosa: successful diagnostic imaging utilizing pulsed and color Doppler ultrasonography and computed tomography angiography. Eur J Pediatr 165:120–123. https://doi.org/10.1007/s00431-005-0012-0 CrossRefPubMed

34.

Wang H, Li J, Jiang Y et al (2013) Polyarteritis nodosa with multiple aneurysms and renal arteriovenous fistula successfully diagnosed by colour Doppler sonography. Clin Rheumatol 32(Suppl 1):S89–S92. https://doi.org/10.1007/s10067-010-1519-y CrossRefPubMed

35.

Darras-Joly C, Lortholary O, Cohen P et al (1995) Regressing microaneurysms in 5 cases of hepatitis B virus related polyarteritis nodosa. J Rheumatol 22:876–880PubMed

36.

Nanthapisal S, Murphy C, Omoyinmi E et al (2016) Deficiency of adenosine deaminase type 2: a description of phenotype and genotype in fifteen cases. Arthritis Rheumatol 68:2314–2322. https://doi.org/10.1002/art.39699 CrossRefPubMed

37.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al (2009) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68:310–317. https://doi.org/10.1136/ard.2008.088096 CrossRefPubMed

38.

Guillevin L, Pagnoux C, Seror R et al (2011) The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore) 90:19–27. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e318205a4c6 CrossRef

39.

Samson M, Puéchal X, Devilliers H et al (2014) Mononeuritis multiplex predicts the need for immunosuppressive or immunomodulatory drugs for EGPA, PAN and MPA patients without poor-prognosis factors. Autoimmun Rev 13:945–953. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2014.08.002 CrossRefPubMed

40.

Guillevin L, Cohen P, Mahr A et al (2003) Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in sixty-five patients. Arthritis Rheum 49:93–100. https://doi.org/10.1002/art.10922 CrossRefPubMed

41.

Gayraud M, Guillevin L, Cohen P et al (1997) Treatment of good-prognosis polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. French Cooperative Study Group for Vasculitides. Br J Rheumatol 36:1290–1297CrossRefPubMed

42.

Ribi C, Cohen P, Pagnoux C et al (2010) Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis without poor-prognosis factors: a prospective randomized study of one hundred twenty-four patients. Arthritis Rheum 62:1186–1197. https://doi.org/10.1002/art.27340 CrossRefPubMed

43.

Samson M, Puéchal X, Devilliers H et al (2014) Long-term follow-up of a randomized trial on 118 patients with polyarteritis nodosa or microscopic polyangiitis without poor-prognosis factors. Autoimmun Rev 13:197–205. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.10.001 CrossRefPubMed

44.

Guillevin L, Fain O, Lhote F et al (1992) Lack of superiority of steroids plus plasma exchange to steroids alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective, randomized trial in 78 patients. Arthritis Rheum 35:208–215CrossRefPubMed

45.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G et al (2017) Adding azathioprine to remission-induction glucocorticoids for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis or polyarteritis nodosa without poor prognosis factors. A randomized-controlled trial. Arthritis Rheumatol. https://doi.org/10.1002/art.40205 CrossRefPubMed

46.

Pagnoux C, Quéméneur T, Ninet J et al (2015) Treatment of systemic necrotizing vasculitides in patients aged sixty-five years or older: results of a multicenter, open-label, randomized controlled trial of corticosteroid and cyclophosphamide-based induction therapy. Arthritis Rheumatol 67:1117–1127. https://doi.org/10.1002/art.39011 CrossRefPubMed

47.

Muratore F, Pazzola G, Soriano A et al (2017) Unmet needs in the pathogenesis and treatment of vasculitides. Clin Rev Allergy Immunol. https://doi.org/10.1007/s12016-017-8643-2 CrossRef

48.

Guillevin L, Mahr A, Cohen P et al (2004) Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 51:482–487. https://doi.org/10.1002/art.20401 CrossRefPubMed

49.

Guillevin L, Lhote F, Gayraud M et al (1996) Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 75:17–28CrossRef

50.

Gonzalez Santiago TM, Zavialov A, Saarela J et al (2015) Dermatologic features of ADA2 deficiency in cutaneous polyarteritis nodosa. JAMA Dermatol 151:1230–1234. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2015.1635 CrossRefPubMed

51.

Van Eyck L, Hershfield MS, Pombal D et al (2015) Hematopoietic stem cell transplantation rescues the immunologic phenotype and prevents vasculopathy in patients with adenosine deaminase 2 deficiency. J Allergy Clin Immunol 135:283–287.e5. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2014.10.010 CrossRefPubMedPubMedCentral

52.

Ozen S, Ben-Chetrit E, Bakkaloglu A et al (2001) Polyarteritis nodosa in patients with Familial Mediterranean Fever (FMF): a concomitant disease or a feature of FMF? Semin Arthritis Rheum 30:281–287. https://doi.org/10.1053/sarh.2001.19958 CrossRefPubMed

Titel: Update: Polyarteriitis nodosa
verfasst von: Dr. med. Jan H. Schirmer
Frank Moosig
Publikationsdatum: 28.05.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Entzündliche Arterienerkrankungen
Hepatitiden
Vaskulitiden
Panarteriitis nodosa
Vaskulitiden
Hepatitis B
Azathioprin
Panarteriitis nodosa
Azathioprin
Familiäres Mittelmeerfieber
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 5/2018
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-018-0469-7

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Reizdarmsyndrom: Diäten wirksamer als Medikamente

29.04.2024 Reizdarmsyndrom Nachrichten

Bei Reizdarmsyndrom scheinen Diäten, wie etwa die FODMAP-arme oder die kohlenhydratreduzierte Ernährung, effektiver als eine medikamentöse Therapie zu sein. Das hat eine Studie aus Schweden ergeben, die die drei Therapieoptionen im direkten Vergleich analysierte.

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

25.04.2024 Allergien und Intoleranzreaktionen Nachrichten

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 5/2018

Alopecia universalis in a patient with rheumatoid arthritis developed during treatment with adalimumab

S3-Leitlinie zur Behandlung der Polymyalgia rheumatica

Sarkopenie und Frailty beim älteren Rheumapatienten

Älterwerden mit rheumatischen Erkrankungen

Hot Topic: Rheuma & Haut