Risikoadaptierte Therapie chronischer BCR-ABL1-negativer myeloproliferativer Neoplasien

Es wird auf die drei großen MPN-Entitäten PV, ET und PMF fokussiert und deren Epidemiologie, klinische Charakteristika, Diagnostik, Prognose und Behandlungsmöglichkeiten diskutiert.

Diese Arbeit basiert auf einer selektiven Literaturrecherche in der Datenbank PubMed sowie den deutschen und europäischen Leitlinien zum Thema myeloproliferative Neoplasien („myeloproliferative neoplasia“).

MPN sind durch eine neoplastische Entartung von hämatopoetischen Stammzellen und einer damit verbundenen Hyperproliferation der myeloischen Zellreihen wie der Granulo‑, Erythro- oder Megakaryopoese charakterisiert. Die Erkrankungen weisen einen chronischen und protrahierten Verlauf auf und können im Alterungsprozess auf dem Boden einer klonalen Blutbildung entstehen. Die MPN zeigen einen Altersgipfel zwischen dem 65. und 75. Lebensjahr. Angesichts der demographischen Entwicklung in Europa ist in den kommenden Jahrzehnten daher mit einer deutlichen Zunahme von neu diagnostizierten Fällen zu rechnen. Die aktuellen therapeutischen Möglichkeiten reichen von einer Wait-and-watch-Strategie über eine symptomorientierte Therapie, die Zytoreduktion oder zielgerichtete Therapie bis zur potenziell kurativen Stammzelltransplantation in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung.