Zusammenfassung
Die Autoimmunpankreatitis ist eine seltene Erkrankung, die klinisch häufig nicht von einem Pankreaskarzinom zu unterscheiden ist. Neue internationale Diagnosekriterien schlagen ein stufenweises diagnostisches Vorgehen unter Berücksichtigung von Parenchymkonfiguration, Gallen- und Pankreasgangdarstellung, Serologie, extrapankreatischen Manifestationen und Ansprechen auf eine Steroidtherapie vor. Es werden zwei Subtypen der Erkrankung unterschieden, die sich hinsichtlich ihrer Histologie wie auch des klinischen Profils unterscheiden. Wichtig, um unnötige Operationen zu verhindern, ist das Wissen über diese Sonderform der chronischen Pankreatitis.