Skip to main content
main-content

17.10.2018 | Gastroenterologische Notfälle | Schwerpunkt: Was ist gesichert in der Therapie? | Ausgabe 12/2018

Der Internist 12/2018

Porphyrien – was ist gesichert?

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 12/2018
Autoren:
Prof. Dr. U. Stölzel, I. Kubisch, T. Stauch
Wichtige Hinweise

Redaktion

H. Haller, Hannover
Diese Arbeit ist Herrn Prof. Dr. M.O. Doss, dem Entdecker der ALAD-Porphyrie, gewidmet.

Zusammenfassung

Klinisch und ätiologisch werden Störungen der Hämbiosynthese in akute bzw. nichtakute und erythropoetische bzw. hepatische Porphyrien klassifiziert. Akute hepatische Porphyrien (AHP: akute intermittierende Porphyrie [AIP], Porphyrie variegata [VP], hereditäre Koproporphyrie [HCP] und 5‑Aminolävulinsäure-Dehydratase-Defekt-Porphyrie [ALAD-DP]) sind charakterisiert durch Überproduktion vermutlich neurotoxischer Porphyrinvorläufer, deren Anflutung mit abdominellen, psychiatrischen, neurologischen und kardiovaskulären Symptomen korreliert. Bei der VP und in geringerem Umfang auch bei der HCP kann es zusätzlich zu einer Fotosensibilität der Haut kommen. Entscheidend für die Diagnose einer AHP sind die >4-fach erhöhte Urinausscheidung von 5‑Aminolävulinsäure (ALA) bei der ALAD-DP und zusätzlich von Porphobilinogen (PBG) bei allen anderen akuten Porphyrien. Die Erstlinientherapie einer akuten Porphyrie umfasst Symptomlinderung unter Vermeidung porphyrinogener Medikamente und die Elimination auslösender Faktoren. Initial ist eine intensivmedizinische Behandlung mit Sicherung der kalorischen Versorgung unverzichtbar. Bei Versagen dieser Maßnahmen und bei neurologischen Symptomen besteht die Indikation für eine Hämtherapie. Bei den nicht akuten Porphyrien, hauptsächlich der Porphyria cutanea tarda (PCT), der erythropoetischen Protoporphyrie und der X-linked Protoporphyrie (XLP) kommt es zur Akkumulation von Porphyrinen in der Leber und Haut. Dies führt zur Fotosensitivität bis hin zu möglichen Leberschäden. Patienten mit PCT profitieren von einer Eisendepletion, Chloroquin in niedriger Dosis und/oder einer Hepatitis-C-Elimination. Afamelanotid bewirkt bei Patienten mit EPP und XLP eine bessere Lichtverträglichkeit. Gegenwärtig werden innovative Therapien, die hochselektiv in die dysregulierte Hämsynthese eingreifen, in klinischen Studien untersucht.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de.

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 12/2018

Der Internist 12/2018 Zur Ausgabe

Schwerpunkt: Was ist gesichert in der Therapie?

Was ist gesichert in der Therapie der rheumatoiden Arthritis?

Mitteilungen des BDI

Mitteilungen des BDI

Mitteilungen der DGIM

Mitteilungen der DGIM

  1. Ich möchte die nächsten 3 Hefte kostenlos testen.

    Wenn mir die Zeitschrift gefällt, beziehe ich nach Erhalt der Probeausgaben Der Internist 12x pro Jahr für insgesamt 418 € im Inland (Abonnementpreis 383 € plus Versandkosten 35 €) bzw. 452 € im Ausland (Abonnementpreis 383 € plus Versandkosten 69 €).
    Dies entspricht einem Gesamtmonatspreis von 34,83 € im Inland bzw. 37,67€ im Ausland.

    Sollte ich von dieser Zeitschrift nicht überzeugt sein, informiere ich den Leserservice bis spätestens 14 Tage nach Erhalt des 3. Probeheftes.

    Alle genannten Preise verstehen sich inklusive dt. gesetzl. MwSt. In EU-Ländern gilt die jeweilige gesetzliche Mehrwertsteuer. Dadurch kann es ggf. zu Preisabweichungen bei Bestellungen aus dem Ausland kommen.

    Die Abrechnung erfolgt einmal jährlich zu Beginn des Bezugszeitraumes per Rechnung.

    Die Mindestlaufzeit dieses Abonnements beträgt ein Jahr. Das Abonnement verlängert sich automatisch jährlich um jeweils ein weiteres Jahr, wenn es nicht bis spätestens 30 Tage vor Ablauf der Vertragslaufzeit gekündigt wird. Die Kündigung muss in Textform an den Leserservice erfolgen. Es gilt das gesetzliche Mängelhaftungsrecht.
     

    Leserservice
    Springer Nature Customer Service Center
    Tiergartenstr. 15
    69121 Heidelberg
    Tel. 06221 345-4303/Fax: 06221 345-4229
    E-Mail: leserservice@springernature.com

  2. Das kostenlose Testabonnement läuft nach 14 Tagen automatisch und formlos aus. Dieses Abonnement kann nur einmal getestet werden.

  3. Sie können e.Med Innere Medizin 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

  4. Sie können e.Med Allgemeinmedizin 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

  5. Das kostenlose Testabonnement läuft nach 14 Tagen automatisch und formlos aus. Dieses Abonnement kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Mail Icon II Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Innere Medizin und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

© Springer Medizin 

Bildnachweise