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Erschienen in:
01.05.2013 | Schwerpunkt
Grauzonenlymphome
Grenzbereiche der Klassifikation aggressiver B-Zell-Lymphome
Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 3/2013
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Grauzonenlymphome sind lymphatische Tumoren, die aus morphologischen, klinischen oder biologischen Gründen keiner definierten Entität zugeordnet werden können. Sie zeigen in der Regel Eigenschaften, die in zwei sich überlappenden Entitäten zu finden sind oder zwischen diesen liegen. Es kann sich um Tumoren handeln, die in der Grauzone zwischen indolenten und aggressiven Lymphomen zu finden sind oder aber Merkmale aufweisen, die zwischen morphologisch ähnlichen, klinisch und biologisch aber unterschiedlichen Tumoren wie primär mediastinalen großzelligen B-Zell Lymphomen oder primär nodalen diffusen großzelligen B-Zell Lymphomen liegen.
Als eine besondere Kategorie wurde das „B-Zell-Lymphom, unklassifiziert, mit Merkmalen zwischen einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und einem Burkitt-Lymphom“ erkannt. Dies beschreibt eine praktische Kategorie, die offenbar verschiedene Entitäten beinhaltet, denen zum Teil ein „Burkitt-ähnlicher“ Aspekt und ein aggressives klinisches Verhalten gemeinsam sind. In genetischer Hinsicht zeigen die Tumoren häufig atypische MYC-Translokationen und zusätzlich komplexe Karyotypalterationen. Ein befriedigendes Therapiekonzept gibt es derzeit nicht.