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Erschienen in:

01.03.2008 | Leitthema

Grundlagen und Klinik der Störungen der Geschlechtsentwicklung

verfasst von: Prof. Dr. P.-M. Holterhus

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 3/2008

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Zusammenfassung

Unter Störungen der Geschlechtsentwicklung („disorders of sex development“, DSD) werden klinisch heterogene, angeborene Abweichungen von der normalen geschlechtlichen Determinierung und Differenzierung sowie komplexe Syndrome mit Einbeziehung der genitalen Entwicklung zusammengefasst. Die Inzidenz beträgt in Deutschland etwa 1:4500 Neugeborene. Klinisch zeigt sich meist bei der Geburt ein uneindeutiges Genitale, jedoch können auch die ausbleibende Menarche oder eine Virilisierung beim Mädchen im Pubertätsalter auf eine Störung der Geschlechtsentwicklung hinweisen. Störungen der Geschlechtsentwicklung sind nicht auf das Genitale beschränkt, sondern können aufgrund des spezifischen embryonalen Expressionsmusters zugrunde liegender Gene weitere Organe wie Niere und Nebenniere einbeziehen und sind mit einer erhöhten Rate späterer Geschlechtsidentitätsstörungen assoziiert.

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Titel: Grundlagen und Klinik der Störungen der Geschlechtsentwicklung
verfasst von: Prof. Dr. P.-M. Holterhus
Publikationsdatum: 01.03.2008
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 3/2008
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-008-1676-0

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