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Pädiatrie
Erschienen in: Pädiatrie 6/2020

18.12.2020 | Hämophagozytische Lymphohistiozytose | Industrieforum

Emapalumab bei pHLH - Gute Ansprechraten und Verträglichkeit

verfasst von: Redaktion Facharztmagazine

Erschienen in: Pädiatrie | Ausgabe 6/2020

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Auszug

Die primäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (pHLH) ist ein sehr seltenes Syndrom, das durch Hyperinflammation charakterisiert ist und unbehandelt in der Regel letal verläuft. Das Therapieziel besteht darin, die Symptomatik der Patienten zu kontrollieren und so eine allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSZT) zu ermöglichen. Eine Schlüsselrolle in der Pathogenese spielt das Zytokin Interferon(IFN)-γ. Der humane Antikörper Emapalumab (Gamifant®) bindet und neutralisiert freies und Rezeptor-gebundenes IFN- γ. Im New England Journal of Medicine wurden kürzlich die Ergebnisse einer offenen klinischen Phase-II/III-Studie mit Emapalumab publiziert [Locatelli F et al. N Engl J Med 2020;382:1811-22]. …
Metadaten
Titel
Emapalumab bei pHLH - Gute Ansprechraten und Verträglichkeit
verfasst von
Redaktion Facharztmagazine
Publikationsdatum
18.12.2020
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Pädiatrie / Ausgabe 6/2020
Print ISSN: 1867-2132
Elektronische ISSN: 2196-6443
DOI
https://doi.org/10.1007/s15014-020-2493-8

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