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Die Nephrologie

Erschienen in:

20.10.2016 | Gelenkschmerzen | Leitthema

Hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPFS)

verfasst von: Dr. P. Moog, Prof. Dr. Dr. h.c. U. Heemann

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 6/2016

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Zusammenfassung

Bei den hereditären periodischen Fiebersyndromen kommt es durch angeborene Störungen der innaten Immunität zu anfallsweise auftretenden, rezidivierenden, hoch inflammatorischen Krankheitsbildern, die sich meist in den ersten Lebensjahren manifestieren. Zu den häufigsten dieser seltenen Erkrankungen zählen das familiäre Mittelmeerfieber, das Tumornekrosefaktor (TNF)-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom, die Kryopyrinopathien und das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS). Obwohl die Erkrankungen viele Gemeinsamkeiten aufweisen (Fieberschübe, Hautausschläge, Serositiden, Arthralgien), können sie sowohl vom klinischen Phänotyp her als auch auf molekulargenetischer Ebene meist voneinander abgegrenzt werden. Auch die medikamentöse Therapie, die auf eine Unterdrückung der entzündlichen Aktivität und auf die Vermeidung einer drohenden AA-Amyloidose abzielt, unterscheidet sich je nach Syndrom.

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Titel: Hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPFS)
verfasst von: Dr. P. Moog
Prof. Dr. Dr. h.c. U. Heemann
Publikationsdatum: 20.10.2016
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Gelenkschmerzen
Colchicin
Amyloidosen
AA-Amyloidose
Familiäres Mittelmeerfieber
Autoinflammatorische Syndrome
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 6/2016
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-016-0101-2

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