Histopathologie der IgG4-RD

Im Jahr 2011 wurden auf einer internationalen Konsensuskonferenz multifokale chronisch fibrosierende Entzündungsprozesse, denen erhöhte Serum-IgG4-Werte und/oder eine Gewebeinfiltration mit IgG4-positiven Plasmazellen gemeinsam ist, zur Krankheitsentität der IgG4-assoziierten Erkrankung – auf Englisch „IgG4-related disease“ (IgG4-RD) – zusammengefasst. Da die IgG4-RD ausgezeichnet auf Kortison anspricht, in den betroffenen Organen, insbesondere im Pankreas, aber oft einen Tumor vortäuscht, ist eine bioptische Sicherung der Diagnose häufig notwendig. Der histologische Kriterienkatalog, wie er 2011 für die IgG4-RD definiert wurde, basiert auf folgenden Hauptmerkmalen: 1) ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat, 2) eine storiforme Fibrose und 3) eine obliterative Phlebitis. Zur weiteren Diagnosesicherung dient der immunhistochemische Nachweis einer erhöhten Infiltration mit IgG4-positiven Plasmazellen sowie einer erhöhten IgG4/IgG-Ratio. Die morphologischen Kriterien, welche die IgG4-RD charakterisieren, werden in den meisten Fällen in der Biopsie erfasst und können in Zusammenschau mit den klinischen, serologischen (erhöhter Serum-IgG4-Wert) und radiologischen Befunden die Diagnose sichern.